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河北省人民医院塞克尔综合征[Seckel综合征]专家

简介:

河北省人民医院是一所省卫生健康委直属的综合性三级甲等医院,集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急救于一体。医院历史悠久,1909年始建于保定,1959年重建于天津,1968年迁至石家庄,1975年定址于石家庄市和平西路348号。医院编制床位2760张,开放床位2206张,设有临床医技科室74个,其中包括了河北省人民医院的儿科,该科室专门治疗常染色体隐性遗传性疾病。 河北省人民医院儿科拥有一支高素质的医疗团队,其中高级专业技术人员572人,博士研究生导师31名,硕士研究生导师265名,享受国务院政府特殊津贴专家23人。该科室医生数量众多,为患者提供专业的医疗服务。 在河北省人民医院儿科,科室推荐专家名称有{{query}},他们凭借丰富的临床经验和精湛的医术,为患者提供精准的诊疗方案。该科室专注于常染色体隐性遗传性疾病的诊治,包括但不限于出生后即有症状、出生时体重轻、生长缓慢、对称性侏儒、老性、明显的鸟嘴样鼻及小颌鸟形面容、小头、弱智、容易出汗、髋关节脱位、足棒状、拇指缺乏、泌尿生殖道和直肠泄殖腔样畸形等疾病。 近年来,河北省人民医院儿科在学科建设方面取得了显著成果,获批国家级临床重点专科6个,省级临床重点专科27个。科室积极开展新技术新项目,如智能机器人辅助下的骨科手术技术、SPECT/CT精准诊疗技术、子痫前期预估、单基因病检测等,为患者提供更加优质的医疗服务。 作为河北医科大学临床医学院、华北理工大学附属医院及河北北方学院附属医院的挂靠单位,河北省人民医院儿科承担着人才培养的重要任务。2022年,科室获批科研立项243项,发表论文532篇,其中SCI论文178篇,展示了医院浓厚的学术氛围和不断提升的科研水平。 总之,河北省人民医院儿科作为医院的重要科室,凭借其强大的医疗团队、丰富的临床经验和先进的医疗设备,为患者提供高质量的医疗服务,助力患者战胜疾病。是一种常染色体隐性遗传性疾病,男女皆可累及,出生后即有症状,出生时体重轻,生长缓慢,临床表现以对称性侏儒,老性,明显的鸟嘴样鼻及小颌鸟形面容,小头,弱智的人容易出汗,髋关节脱位,足棒状,拇指缺乏,泌尿生殖道和直肠泄殖腔样畸形,先天发育异常,全身,无特殊疗法,预防感染,对症治疗,依据其临床表现和基因检测明确诊断,避免辛辣刺激性食物,饮食要清淡,易消化,合理餐次分配,忌食辛辣,温热食物,保证充足营养,补充优质蛋白,如鸡蛋,牛奶,虾仁,豆腐等,体格检查,X线检查,实验室检查,染色体检查,心脏及腹部超声,血象检查,免疫功能检查,骨髓检查,。

杨爽 主任医师

擅长对高血压,高脂血症,动脉粥样硬化,心肌缺血,心绞痛,心肌梗死,心衰,颈动脉斑块,心慌,心律失常的预防、诊断以及治疗咨询。解析各类查体报告,指导下一步诊疗。

好评 99%
接诊量 2012
平均等待 1小时
擅长:擅长对高血压,高脂血症,动脉粥样硬化,心肌缺血,心绞痛,心肌梗死,心衰,颈动脉斑块,心慌,心律失常的预防、诊断以及治疗咨询。解析各类查体报告,指导下一步诊疗。
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苏少慧 主任医师

消l化内科,擅长内镜诊治,功能性胃肠病,心身相关疾病,幽门螺杆菌根除治疗。对慢性肝胆疾病及消化疑难杂症有丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 2092
平均等待 1小时
擅长:消l化内科,擅长内镜诊治,功能性胃肠病,心身相关疾病,幽门螺杆菌根除治疗。对慢性肝胆疾病及消化疑难杂症有丰富的临床经验。
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赵庆涛 主治医师

擅长胸部微创治疗(单孔胸腔镜),3D重建+单孔胸腔镜精准肺段切除、肺亚段切除、联合亚段切除;单孔胸腔镜下肺叶切除;肺结节消融术等。 2021年第七届大中华胸腔镜手术菁英赛太行赛区决赛—腔镜肺段组一等奖; 2021年第七届大中华胸腔镜手术菁英赛北中国赛区决赛—腔镜肺段组三等奖; 2022第八届大中华区胸腔镜手术菁英赛太行赛区决赛腔镜肺段组二等奖; 2022年第二届太行论剑精英赛亚军; 2022年第五届CGTVS胸腔镜手术视频比赛全国季军。

好评 100%
接诊量 19
平均等待 -
擅长: 擅长胸部微创治疗(单孔胸腔镜),3D重建+单孔胸腔镜精准肺段切除、肺亚段切除、联合亚段切除;单孔胸腔镜下肺叶切除;肺结节消融术等。 2021年第七届大中华胸腔镜手术菁英赛太行赛区决赛—腔镜肺段组一等奖; 2021年第七届大中华胸腔镜手术菁英赛北中国赛区决赛—腔镜肺段组三等奖; 2022第八届大中华区胸腔镜手术菁英赛太行赛区决赛腔镜肺段组二等奖; 2022年第二届太行论剑精英赛亚军; 2022年第五届CGTVS胸腔镜手术视频比赛全国季军。
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郭振华 主任医师

擅长头痛,头晕,失眠,脑炎,脑血管病:脑出血,脑梗死以及神经系统变性病:帕金森病,老年痴呆等神经系统疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 28
平均等待 4小时
擅长:擅长头痛,头晕,失眠,脑炎,脑血管病:脑出血,脑梗死以及神经系统变性病:帕金森病,老年痴呆等神经系统疾病的诊治。
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吕炳蓉 副主任医师

消化到恶性肿瘤,胃癌,大肠癌等以根治术为主的综合治疗,对直肠,肛门疾病如复杂性肛瘘,痔,结直肠炎,直肠脱垂,便秘等

好评 -
接诊量 7
平均等待 -
擅长:消化到恶性肿瘤,胃癌,大肠癌等以根治术为主的综合治疗,对直肠,肛门疾病如复杂性肛瘘,痔,结直肠炎,直肠脱垂,便秘等
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陈景红 副主任医师

帕金森病

好评 100%
接诊量 5
平均等待 -
擅长:帕金森病
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段哲萍 副主任医师

熟练掌握肿瘤科常见疾病诊断及治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:熟练掌握肿瘤科常见疾病诊断及治疗
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石晓明 主任医师

静脉疾病、动脉疾病的手术介入治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:静脉疾病、动脉疾病的手术介入治疗
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赵志勇 副主任医师

治疗先天性心脏病、瓣膜性心脏病、冠心病、胸主动脉瘤及心脏肿瘤、心包疾病等的微创外科诊治。

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:治疗先天性心脏病、瓣膜性心脏病、冠心病、胸主动脉瘤及心脏肿瘤、心包疾病等的微创外科诊治。
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孙云 副主任医师

从事胃肠工作 20 余 年,擅长胃肠道肿瘤微创手术及腹壁切口疝、腹股沟疝微创手术,对胃肠外科常见疾病诊断治疗有丰富的临床经验,能够完成胃肠外科常见手术。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:从事胃肠工作 20 余 年,擅长胃肠道肿瘤微创手术及腹壁切口疝、腹股沟疝微创手术,对胃肠外科常见疾病诊断治疗有丰富的临床经验,能够完成胃肠外科常见手术。
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患友问诊

Sjögren综合征患者,出现口干和眼干症状,咨询治疗和用药。
37
2024-11-20 02:28:37
口干、眼干、鼻干,疑似Sjögren综合征,想了解治疗药物。
69
2024-11-20 02:28:37
我妈去年买的茴三硫片是治疗眼、鼻干燥综合症的,怎么现在看这个药主治功能不一样了呢?她口眼鼻干燥综合症能否继续使用这个药?患者女性68岁
28
2024-11-20 02:28:37
患者因处方过期,向医生咨询关于塞来昔布胶囊的用药情况,并请求增加药品数量。
56
2024-11-20 02:28:37
八十多岁的患者患有结石,想了解茴三硫片的用法和注意事项。
3
2024-11-20 02:28:37
患者咨询特殊药物使用及干燥症治疗问题,药物使用需医生评估,安全用药至关重要。
14
2024-11-20 02:28:37
孩子有腿疼症状,间歇性,主要集中在膝盖和脚踝,之前已看骨科,考虑与Stickler综合征有关。患者男性10岁
52
2024-11-20 02:28:37
视力下降多年,有白内障手术史,检查报告显示有玻璃体视网膜变性,考虑stickler综合征可能性。患者女性31岁
64
2024-11-20 02:28:37
我被诊断为Sjögren综合征,服用茴三硫片后出现腹泻、肛门分泌物瘙痒和尿液变黄等症状,想了解这些是否是正常副作用。
59
2024-11-20 02:28:37
眼干口疼,疑似Sjögren综合征,寻求治疗方法。
64
2024-11-20 02:28:37

科普文章

#塞克尔综合征[Seckel综合征]#白塞病[Behcet病/贝切特病]
14

一、治疗原则:

1、治疗目的为控制现有症状、防治重要脏器损害、减缓疾病进展。

 

2、药物治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。

 

(1)药物治疗:

 

1)控制口、咽部、生殖器部的感染,有感染的病人进行抗感染治疗。

 

(2)口腔溃疡:

 

1)可局部用糖皮质激素膏、冰硼散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗 后加用抗生素软膏;眼结膜炎、角膜炎 可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液。

 

(3)非甾体类抗炎药:

 

1)常用药物包括布洛芬、双氯芬酸、洛索洛芬、塞来昔布 依托考昔、美洛昔康 等,功效是消炎镇痛。

2)可用于关节炎 、发热、溃疡疼痛患者。

 
3)少数患者会出现恶心、呕吐、消化不良、头痛、耳鸣 等症状。

 

4)可出现肝肾功能及血液系统损害等不良反应,孕妇及哺乳期妇女禁用,服药期间不能喝酒或含有酒精的饮料。

1))秋水仙碱:

 

a:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用。应注意肝、肾损害、粒细胞减少等不良反应。

 

2))沙利度胺:

 

a:抗炎、调节免疫、抑制血管生成,用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡,也可治疗皮肤病变及消化道溃疡。妊娠妇女禁用, 以免引起胎儿畸形, 另外有引起神经轴索变性的副作用。

 

3))糖皮质激素:

 

a:主要包括泼尼松,甲泼尼龙。对控制急性症状有效,单纯皮肤黏膜受累患者应局部使用激素,而有脏器受累者需全身使用激素。长期应用糖皮质激素可能有胃溃疡 、满月脸、骨质疏松 多系统不良反应。

 

4))免疫抑制剂:

 

主要有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素 等,此类药物在使用期间应定期复查血常规和肝肾功能等。

 

硫唑嘌呤:

 
1、可抑制口腔、眼部病变和关节炎, 但停药后容易复发。

甲氨蝶呤:

 

1、用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。

环磷酰胺:

 

1、适用于严重眼炎、中枢神经系统损害严重血管炎。使用时大量饮水, 避免出血性膀胱炎的发生。

 

环孢素:

 

1、适用于顽固性眼炎。

雷公藤多苷:

 

1、适用于眼炎、黏膜溃疡。

生物制剂:

 

1、主要有α干扰素、肿瘤坏死因子抑制剂、白介素6拮抗剂等。

2、用于脏器受累患者,如难治性或复发性眼炎、神经白塞、血管白塞及消化道溃疡。

其他药物:

 

1、抗血小板药物、抗凝药物等。

手术治疗:

 

1、对于动脉瘤有破裂风险、有严重瓣膜受累影响心脏功能或严重血管狭窄的患者,医生会考虑进行手术治疗。

 

中医治疗:

 

1、该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。

前沿治疗:

 
1、新型生物制剂及小分子靶向药物如阿普斯特(磷酸二酯酶PDE4抑制剂)。
#塞克尔综合征[Seckel综合征]#白塞病[Behcet病/贝切特病]
34

一、查体:

 

1、口腔:

 

(1)口腔内形成痛性红色小结或形成溃疡,直径大约2~3mm,溃疡一般为多发,表面可覆白膜,多为浅表溃疡。

 

2、外阴:

 

(1)女性常见于大、小阴唇,男性见于阴囊和阴茎,或会阴、肛门周围有红色痛性小结或溃疡形成。

 

3、皮肤:

 

(1)表面常有结节性红斑,常见于双下肢,呈对称性,硬币大小,有压痛。

 

二、实验室检查:

 

1、疾病活动期可能出现贫血、红细胞沉降率增快、C反应蛋白升高等。

 

2、某些自身抗体如抗主动脉内皮细胞抗体(AECA)对疾病诊断有一定提示意义。

 

3、结核菌素试验(PPD)约40%呈现强阳性。

 

三、影像学检查:

 

1、脑磁共振成像(MRI)可用于神经白塞诊断和治疗效果评估。

 

2、胃肠钡剂造影及内镜检查、CT/核磁血管造影、血管超声有助于诊断肠白塞及血管白塞病变部位及范围。

 

3、肺部X线、CT等有助于肺部病变诊断。

 

四、特殊检查:

 

1、针刺反应:主要通过观察针刺皮肤处24-48小时后的反应,可同时进行多部位试验,是本病目前唯一特异性较强的试验。

 

五、鉴别诊断:

1、系统性红斑狼疮:

(1)也可以出现口腔溃疡、皮疹、关节炎 、血管炎 等症状,可通过抗核抗体谱等 特异性检查相鉴别。

 

2、单纯口腔溃疡:

 
(1)单纯的口腔溃疡一般较少反复发作,同白塞病可从生殖器溃疡、眼炎、皮肤病变等表现进一步鉴别。
#塞克尔综合征[Seckel综合征]#白塞病[Behcet病/贝切特病]
13

一、该病是一种慢性系统性血管炎,目前病因尚不明确,可能与遗传因素及病原体感染有关。

二、贝赫切特综合征(白塞病)确切病因至今不明确,可能与遗传因素及病原体感染有关,也有人认为与自身免疫相关。

三、主要表现为复发性口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害。

四、全身多系统都可能被累及。

五、该病是慢性疾病,很多患者需要经过数年甚至更长时间才出现症状和体征。

六、典型症状:

1、口腔溃疡:

(1¥见于98% 以上的病人,且常为首发症状,表现为颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处一到数个痛性溃疡,2~3mm大,表面可覆盖白膜,大多为表浅溃疡,7~14天可自行消退,愈合之后一般不留疤痕。可反复发作。

2、外阴溃疡:

(1)与口腔溃疡形状相似,但出现次数少,数目也少。女性患者常出现在大、小阴唇、阴道内,男性患者多见于阴囊和阴茎处,也可以出现在肛周附近。

3、皮肤病变:

(1)结节性红斑,多见于膝盖以下,呈对称性,硬币大小,有压痛,分批出现,逐渐扩大,7~14天色泽转为暗红,可自行消退。也可表现为假性毛囊炎、痤疮 样毛囊炎 、丘疹脓疱疹、浅表性栓塞性静脉炎等。

3、眼炎性病变:

(1)男性多于女性,尤其是年轻男性发病率高,多见于起病后两年内。常见病变为视网膜炎,反复发作可导致视力障碍甚至失明。

4、消化道症状:

(1)又称肠白塞,最常见右下腹痛,表现恶心、呕吐、腹痛腹胀腹泻、便血等,严重者出现肠穿孔、腹膜炎 等,甚至死亡。

5、神经系统症状:

(1)又称神经白塞,起病急,脑、脊髓的任何部位都可以受损,也可出现周围神经病变,受累部位不同表现不同。

6、心血管损害:

(1)主要损害大、中动静脉和心脏,可表现为动静脉狭窄、动脉瘤 静脉血栓、瓣膜关闭不全、心肌梗死等。

7、关节炎性病变:

(1)表现为反复发作的单个或少数关节肿胀疼痛,多为一过性,以膝关节最多见。部分患者可出现骶髂关节炎

8、肺部症状:

(1)少见,患者可表现为咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。

9、泌尿系统症状:

(1)罕见,主要表现为血尿、蛋白尿。

10、附睾炎性病变:

(1)较少见,表现为附睾肿大、疼痛、压痛。

11、其他症状

(1)部分患者表现为低热。

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