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周口市中医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

周口市中医院始建于一九七八年,现已发展成为一所集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的具有中医特色的现代化综合性医院,国家三级甲等中医院,国家中医住院医师规范化培训基地,河南中医药大学教学实习基地,是政府确定的非营利性医疗机构和城镇职工居民医疗保险定点医院。医院总建筑面积8.6万平方米,现有职工1371余人,其中高级职称228人,中级职称414人,硕士以上105人,第五批全国名老中医医药传承指导老师1人,全国中医优秀人才2人,全国中医特色技术传承人才2人,全国中医临床特色技术传承骨干人才2人,全国西学骨干人才1人,河南省各专业副主任委员13人,河南省中医药青苗人才指导老师8人,河南省名中医1人,河南省中医药大学硕士研究生导师1人,市学科带头人9人,市管优秀专家16人,市拔尖人才13人,周口市名中医22人,市医学会各专业委员会主任委员3人,市中医药学会主任委员3人,市中西医结合学会各专业委员会主任委员15人。当前,医院拥有临床医技科室52个,31个病区,开放床位1200张。中原学者韩新巍教授工作站,国家杰出青年鞠振宇教授工作站成功揭牌,北京协和医院国家标准化过敏性疾病诊疗中心落户该院。周口市中医院下设附属肝病医院和纺电社区卫生服务中心、周口市传统中医康复诊疗研究中心、皮肤病研究所等科研机构设在该院。医院以专科齐全,特色突出,设备先进,环境优美赢得了社会的广泛赞誉。医疗优势周口市中医院专科建设受历届领导重视。经近40多年来的努力已形成国家、省、市、院重点专科建设梯队。肝病专科是国家卫生部、国家中医药管理局确定的中医传染病临床基地建设单位、是国家中医药管理局“十一五”重点专科;肾病专科是国家中医药管理局“十二五”重点专科;康复科是国家中医药管理局中医优势专科。脑病科、肿瘤科是河南省重点中医专科。骨伤科、脑病科、肝胆脾胃病科是河南省区域中医专科诊疗中心。骨伤科、妇产科、皮肤科为市重点专科。医院牵头成立了一级学会6个,各专业委员会26个,有13名专家任省级各专业委员会副主委。注重人才培养,建立了医院科教平台,开通了中医理论学习课程,搭建技术交流平台,邀请了国家、省专家来院授课,提升医务人员的业务水平,使我们的一些学科带头人,成为临床、教学、科研、管理等各方面都优秀的学术型专家,不断提高我院的竞争力。至今我院获河南省中医药科学研究专项课题25项。科研促进了临床多项技术达到省市先进水平。诊疗设备医院依靠科技进步,加快中医现代化建设,先后引进德国西门子双源CT机和能呈现25μm、7000万像素的PCM相位对比数字化乳腺摄影系统、美国GE1.5T光纤磁共振、美国GE3100IQ全数字平板大型血管造影仪、美国原装多功能容积DR、荷兰飞利浦原装数字双板DR系统、意大利GMM公司生产的平板DR胃肠机、美国GE公司E8彩色电脑声像仪、飞利浦公司生产的IU22彩色电脑声像仪、美国贝克曼全自动生化分析仪、免疫发光仪、德国莱卡手术显微镜、关节镜、腹腔镜、骨密度检查仪、美国原装赛诺秀激光皮肤治疗仪、胶囊胃镜、瑞典医科达直线加速器、沃森人工智能机器人、中能创新加速器SPACOOMX6i等一大批医疗设备,并设有装备先进、功能齐全的手术室、介入治疗室、ICU、NICU病房。所获荣誉周口市中医院通过大力实施科技兴院、服务立院战略,取得了长足发展,整体实力、医技水平、管理水平、医护质量在河南省中医系统处于领先水平,医院先后荣获“三级甲等中医院”、“国家高级卒中中心建设单位”、“国家慢性丙型肝炎规范化诊疗分中心”、“河南省群众满意医院”、“河南省中医药文化建设先进单位”、“河南省中医药科普工作先进单位”、“河南省抗击新冠肺炎疫情先进集体”、“河南省中医养生保健知识推广基地”、“全市卫生工作先进单位”、“审计工作先进单位”、“全市公共机构节能工作先进单位”、“扶贫济困一日捐”先进单位、“全市红十字系统先进集体”、“工会工作先进单位”、“全市离退休干部先进集体”“十佳优质服务单位”“全市卫生健康宣传工作先进集体”等光荣称号。发展前景2022年,新建一栋20层内科病房综合楼项目已成功投入使用。周口市中医院东区分院一期198亩地项目已开工建设。届时,周口市中医院将建成规模庞大,专科齐全,特色突出,设备先进,现代化综合性三级甲等中医院。周口市中医院全体职工秉承厚德、精术、传承、创新的办院理念,依靠优质的服务,着力打造“中医特色突出,专科优势明显,质量保障健全,服务功能完善,名医名科辈出,服务质量优良,设施设备先进”的现代化中医院,肩负着健康的责任与使命,不忘初心,砥砺前行,为周口1000多万人民的健康事业做出更大贡献!再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

于连水 主任医师

胸部及乳腺疾病的影像诊断

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擅长:胸部及乳腺疾病的影像诊断
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张洁 主任医师

鼻炎,鼻窦炎,鼻息肉,咽炎,扁桃体炎,声带疾病,中耳炎,耳聋,耳鸣,眩晕,周围性面瘫

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擅长:鼻炎,鼻窦炎,鼻息肉,咽炎,扁桃体炎,声带疾病,中耳炎,耳聋,耳鸣,眩晕,周围性面瘫
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陈静 副主任医师

超声产前筛查,妇产科疾病诊断

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擅长:超声产前筛查,妇产科疾病诊断
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朱丽娜 副主任医师

2008年毕业于河南中医药大学,先后进修于河南省中医药大学第二附属医院,河南省人民医院,擅长呼吸科常见病,不明原因发热,慢性咳嗽,慢性阻塞性肺疾病,肺脓肿,胸腔积液,脓胸,肺结节,肺癌,肺纤维化,睡眠呼吸暂停综合征,肺源性心脏病等疾病的诊断和治疗。

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擅长:2008年毕业于河南中医药大学,先后进修于河南省中医药大学第二附属医院,河南省人民医院,擅长呼吸科常见病,不明原因发热,慢性咳嗽,慢性阻塞性肺疾病,肺脓肿,胸腔积液,脓胸,肺结节,肺癌,肺纤维化,睡眠呼吸暂停综合征,肺源性心脏病等疾病的诊断和治疗。
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陈慧霞 主任医师

牙齿疼痛,牙周炎,牙髓炎,智齿冠周炎,智齿拔除,口腔黏膜病,种植牙,颞颌关节疾病,骨折外伤,拔牙,牙齿美白,洗牙口臭等等。

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擅长:牙齿疼痛,牙周炎,牙髓炎,智齿冠周炎,智齿拔除,口腔黏膜病,种植牙,颞颌关节疾病,骨折外伤,拔牙,牙齿美白,洗牙口臭等等。
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张朝晖 副主任医师

泌尿男科常见病、阳痿、早泄、前列腺炎、少精、弱精、龟头敏感,性欲低下,手淫肾虚,性功能障碍、射精快、不育、少弱精子无精症等,尤其擅长阳痿早泄等性功能障碍疾病;针对前列腺炎、泌尿系结石、泌尿系统感染、精索静脉曲张、精囊炎等生殖道感染;临床诊疗经验丰富。中西医结合治疗男性不育,性功能障碍,掌握各种男科显微、整形手术。

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擅长:泌尿男科常见病、阳痿、早泄、前列腺炎、少精、弱精、龟头敏感,性欲低下,手淫肾虚,性功能障碍、射精快、不育、少弱精子无精症等,尤其擅长阳痿早泄等性功能障碍疾病;针对前列腺炎、泌尿系结石、泌尿系统感染、精索静脉曲张、精囊炎等生殖道感染;临床诊疗经验丰富。中西医结合治疗男性不育,性功能障碍,掌握各种男科显微、整形手术。
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康红霞 主治医师

擅长:中西医结合治疗头晕、头痛、失眠、脑梗死、脑出血、面瘫、帕金森病、多系统萎缩、格林巴利等各种神经系统疾病。

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擅长:擅长:中西医结合治疗头晕、头痛、失眠、脑梗死、脑出血、面瘫、帕金森病、多系统萎缩、格林巴利等各种神经系统疾病。
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田雪丽 主治医师

新生儿常见病:新生儿黄疸,新生儿肺炎,新生儿脐炎,新生儿腹泻,新生儿呼吸窘迫以及新生儿喂养等,小儿呼吸,消化系统疾病等其他疾病;儿童保健,喂养及亚健康管理,中医药调理小儿厌食,疳积,生长发育问题等,

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擅长:新生儿常见病:新生儿黄疸,新生儿肺炎,新生儿脐炎,新生儿腹泻,新生儿呼吸窘迫以及新生儿喂养等,小儿呼吸,消化系统疾病等其他疾病;儿童保健,喂养及亚健康管理,中医药调理小儿厌食,疳积,生长发育问题等,
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李雅琪 主治医师

擅长治疗感冒、咳嗽、哮喘、泄泻、过敏性紫癜、心系疾病(心肌疾病)等小儿常见疾病及新生儿感染,新生儿黄疸,新生儿窒息,早产儿,新生儿缺氧缺血性脑病等新生儿的常见疾病。

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擅长:擅长治疗感冒、咳嗽、哮喘、泄泻、过敏性紫癜、心系疾病(心肌疾病)等小儿常见疾病及新生儿感染,新生儿黄疸,新生儿窒息,早产儿,新生儿缺氧缺血性脑病等新生儿的常见疾病。
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程雪云 主治医师

龋齿,牙体牙髓病,智齿冠周炎,口腔溃疡,儿童牙齿不齐,地包天,深覆合覆盖,上合前凸及成人正畸,活动牙及固定牙修复。

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患友问诊

非重型再生障碍性贫血是一种影响血液系统的疾病,表现为骨髓造血功能障碍,导致贫血、易感染和出血等症状。该病的治疗主要包括药物治疗和骨髓移植两种方式。
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2024-11-14 02:53:27
外公患有再生障碍性贫血,需要定期输血,想知道是否有药物可以帮助他减少输血次数?患者男性76岁
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2024-11-14 02:53:27
我被诊断为再生障碍性贫血,经常头晕和感到虚弱,想知道如何治疗,血复生和环孢素哪个效果更好?患者男性39岁
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2024-11-14 02:53:27
我最近感到虚弱、头晕,皮肤出现瘀斑,医生说可能是重型再生障碍性贫血或白血病,需要输血治疗。请问这两种病的区别和治疗方法?患者男性77岁
26
2024-11-14 02:53:27
60岁女性,出现面色无华、眩晕气短、体倦乏力、腰膝酸软等症状,疑似脾肾两虚。
37
2024-11-14 02:53:27
我被诊断出慢性原发免疫性血小板减少症,想了解海曲泊帕乙醇胺片的用法和注意事项。
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2024-11-14 02:53:27
我想了解再生障碍性贫血的治疗方法,并且希望知道如何判断自己是哪种类型的再生障碍性贫血?患者女性20岁
54
2024-11-14 02:53:27
我是再生障碍性贫血移植后患者,想知道是否可以服用中药,如何选择知名中医,日常生活中有哪些需要注意的地方?
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2024-11-14 02:53:27
弟弟患有重型再生障碍性贫血,使用环孢素治疗,用药浓度偏高,担心用药问题。患者男性44岁
23
2024-11-14 02:53:27
我被诊断出继发性再生障碍性贫血,医生建议我吃某种药物并搭配激素,想了解这种用药方式是否安全。
54
2024-11-14 02:53:27

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
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小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

① 除夕纳入法定节假日 ② 5月2日纳入法定节假日 全年放假总数由11天增加至13天

小弟是指阴茎,阴茎肿了像游泳圈如果出现了异常表现,一般是多种原因所造成的,要及时详细的了解。

频繁性行为:男性频繁发生性行为可能导致阴茎海绵体内小血管破裂出血,血液淤积在皮下,从而引起阴茎外皮水肿,外皮肿的像游泳圈。
 
外伤:在生活当中做了一些剧烈的活动,阴茎位置受到的外伤,皮下的血管破裂,产生淤血也会有肿胀疼痛及不会像游泳圈一样。
 
急性过敏:过敏原接触:夏季游泳、接触化学物质、某些衣物材质、避孕套或蚊虫叮咬等,都可能导致包皮急性过敏性水肿,包皮水肿透亮,类似游泳圈,而且还会伴随着皮肤瘙痒的症状。
 
包皮感染:阴茎部位受到细菌感染,发生炎症反应,可分泌大量炎性因子刺激周围组织,导致阴茎外皮肿胀,还有大量的分泌物,产生肿胀和疼痛,从外表看起来像游泳圈。
 
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#神经鞘瘤
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儿童椎管内神经鞘瘤相对成人较为少见,但也有其特点,以下为你详细阐述:

一、发病特点 发病率:相较于成人,儿童椎管内神经鞘瘤在儿童椎管内肿瘤中所占比例相对不高,但仍是需要关注的一类疾病。 年龄分布:可发生于各年龄段的儿童,不过不同年龄段的发病情况可能存在差异,总体来说没有明显的集中发病年龄段特点像某些特定儿童肿瘤那样。

二、临床表现 疼痛:同样是较为常见的症状,比如会诉说背部、颈部、腰部或肢体等部位的疼痛,由于儿童表达能力有限,可能描述不太准确,常表现为哭闹不安、不愿活动身体相应部位等,而且疼痛在夜间或活动后可能加重。 运动发育异常:与成人更多表现为既有运动功能受影响不同,儿童可能出现运动发育迟缓的情况。比如原本该到会爬、会走的阶段,却明显落后于同龄人,或者已经掌握的运动技能如行走,出现步态不稳、容易摔倒等情况,这是因为肿瘤压迫神经影响了正常的运动神经支配和发育。 脊柱畸形:部分儿童椎管内神经鞘瘤可能导致脊柱畸形,如脊柱侧弯等。这是由于肿瘤在椎管内生长,破坏了脊柱正常的力线平衡以及影响了周围肌肉的正常功能等因素共同作用的结果。 大小便功能障碍:若肿瘤位置影响到马尾神经等相关神经支配区域,儿童也可能出现大小便控制不佳的情况,比如尿床次数增多且难以通过常规训练改善、大便失禁等,不过在儿童中有时容易被误认为是正常的如厕训练未完成等情况而被忽视。

三、诊断难点与方法 诊断难点: 症状不典型:儿童往往不能准确清晰地表述自身症状,这使得依靠症状来判断疾病存在困难,容易与其他一些儿童常见疾病如生长痛、缺钙等混淆。 配合度低:在进行一些检查如影像学检查时,儿童可能因害怕、不理解而不能很好地配合,影响检查的顺利进行和结果的准确性。 诊断方法: 详细询问病史:医生需要向家长详细询问儿童的生长发育情况、症状出现的时间及变化过程、有无外伤史等,尽可能全面了解病情线索。 体格检查:仔细检查儿童的脊柱形态、肢体的感觉和运动功能、反射情况等,虽然儿童可能不太配合,但也要尽量准确判断是否存在神经系统异常。 影像学检查: X 线检查:可初步观察脊柱的形态,看是否存在脊柱侧弯等畸形情况,但对于肿瘤本身的显示并不理想。 CT 检查:能较好地显示椎管的骨性结构以及肿瘤对骨性结构的影响,但对于软组织的分辨能力相对较弱。 MRI 检查:是诊断儿童椎管内神经鞘瘤最重要的检查手段,它可以清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围神经、脊髓等组织的关系,为后续的治疗方案制定提供关键依据。 实验室检查:一般会进行血常规、血生化等常规检查,主要是为了排除其他可能引起类似症状的全身性疾病,如感染、代谢性疾病等。

四、治疗及预后 治疗: 手术治疗:手术切除是儿童椎管内神经鞘瘤的主要治疗方法。一旦确诊,在条件允许的情况下,尽可能早地进行手术。手术的目的是尽可能完整地切除肿瘤,解除肿瘤对神经组织的压迫,恢复神经功能。不过由于儿童身体仍在发育阶段,手术的难度和风险相对成人可能会更高一些,比如需要更加精细地操作以避免损伤脊髓和周围神经,同时要考虑到手术后脊柱的稳定性等问题。 辅助治疗:根据肿瘤的具体情况,如是否为恶性、切除是否完整等,可能会考虑辅助放疗或化疗等。但在儿童中,放疗和化疗的应用相对更加谨慎,因为它们可能会对儿童正在发育的身体尤其是神经系统造成潜在的伤害。 预后:总体来说,如果能早期发现并成功进行手术切除,且没有出现严重的神经损伤并发症,儿童的预后相对较好,可以恢复正常的生长发育和神经功能。但如果肿瘤发现较晚,已经造成了严重的神经损伤,或者手术过程中出现了意外的神经损伤等情况,可能会影响儿童日后的运动、感觉、大小便控制等功能,甚至可能导致残疾。 儿童椎管内神经鞘瘤需要引起家长和医生的高度重视,以便能早期发现、准确诊断和及时治疗,保障儿童的健康成长。

 

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