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周口市中医院A型血友病专家

简介:

周口市中医院始建于一九七八年,现已发展成为一所集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的具有中医特色的现代化综合性医院,国家三级甲等中医院,国家中医住院医师规范化培训基地,河南中医药大学教学实习基地,是政府确定的非营利性医疗机构和城镇职工居民医疗保险定点医院。医院总建筑面积8.6万平方米,现有职工1371余人,其中高级职称228人,中级职称414人,硕士以上105人,第五批全国名老中医医药传承指导老师1人,全国中医优秀人才2人,全国中医特色技术传承人才2人,全国中医临床特色技术传承骨干人才2人,全国西学骨干人才1人,河南省各专业副主任委员13人,河南省中医药青苗人才指导老师8人,河南省名中医1人,河南省中医药大学硕士研究生导师1人,市学科带头人9人,市管优秀专家16人,市拔尖人才13人,周口市名中医22人,市医学会各专业委员会主任委员3人,市中医药学会主任委员3人,市中西医结合学会各专业委员会主任委员15人。当前,医院拥有临床医技科室52个,31个病区,开放床位1200张。中原学者韩新巍教授工作站,国家杰出青年鞠振宇教授工作站成功揭牌,北京协和医院国家标准化过敏性疾病诊疗中心落户该院。周口市中医院下设附属肝病医院和纺电社区卫生服务中心、周口市传统中医康复诊疗研究中心、皮肤病研究所等科研机构设在该院。医院以专科齐全,特色突出,设备先进,环境优美赢得了社会的广泛赞誉。医疗优势周口市中医院专科建设受历届领导重视。经近40多年来的努力已形成国家、省、市、院重点专科建设梯队。肝病专科是国家卫生部、国家中医药管理局确定的中医传染病临床基地建设单位、是国家中医药管理局“十一五”重点专科;肾病专科是国家中医药管理局“十二五”重点专科;康复科是国家中医药管理局中医优势专科。脑病科、肿瘤科是河南省重点中医专科。骨伤科、脑病科、肝胆脾胃病科是河南省区域中医专科诊疗中心。骨伤科、妇产科、皮肤科为市重点专科。医院牵头成立了一级学会6个,各专业委员会26个,有13名专家任省级各专业委员会副主委。注重人才培养,建立了医院科教平台,开通了中医理论学习课程,搭建技术交流平台,邀请了国家、省专家来院授课,提升医务人员的业务水平,使我们的一些学科带头人,成为临床、教学、科研、管理等各方面都优秀的学术型专家,不断提高我院的竞争力。至今我院获河南省中医药科学研究专项课题25项。科研促进了临床多项技术达到省市先进水平。诊疗设备医院依靠科技进步,加快中医现代化建设,先后引进德国西门子双源CT机和能呈现25μm、7000万像素的PCM相位对比数字化乳腺摄影系统、美国GE1.5T光纤磁共振、美国GE3100IQ全数字平板大型血管造影仪、美国原装多功能容积DR、荷兰飞利浦原装数字双板DR系统、意大利GMM公司生产的平板DR胃肠机、美国GE公司E8彩色电脑声像仪、飞利浦公司生产的IU22彩色电脑声像仪、美国贝克曼全自动生化分析仪、免疫发光仪、德国莱卡手术显微镜、关节镜、腹腔镜、骨密度检查仪、美国原装赛诺秀激光皮肤治疗仪、胶囊胃镜、瑞典医科达直线加速器、沃森人工智能机器人、中能创新加速器SPACOOMX6i等一大批医疗设备,并设有装备先进、功能齐全的手术室、介入治疗室、ICU、NICU病房。所获荣誉周口市中医院通过大力实施科技兴院、服务立院战略,取得了长足发展,整体实力、医技水平、管理水平、医护质量在河南省中医系统处于领先水平,医院先后荣获“三级甲等中医院”、“国家高级卒中中心建设单位”、“国家慢性丙型肝炎规范化诊疗分中心”、“河南省群众满意医院”、“河南省中医药文化建设先进单位”、“河南省中医药科普工作先进单位”、“河南省抗击新冠肺炎疫情先进集体”、“河南省中医养生保健知识推广基地”、“全市卫生工作先进单位”、“审计工作先进单位”、“全市公共机构节能工作先进单位”、“扶贫济困一日捐”先进单位、“全市红十字系统先进集体”、“工会工作先进单位”、“全市离退休干部先进集体”“十佳优质服务单位”“全市卫生健康宣传工作先进集体”等光荣称号。发展前景2022年,新建一栋20层内科病房综合楼项目已成功投入使用。周口市中医院东区分院一期198亩地项目已开工建设。届时,周口市中医院将建成规模庞大,专科齐全,特色突出,设备先进,现代化综合性三级甲等中医院。周口市中医院全体职工秉承厚德、精术、传承、创新的办院理念,依靠优质的服务,着力打造“中医特色突出,专科优势明显,质量保障健全,服务功能完善,名医名科辈出,服务质量优良,设施设备先进”的现代化中医院,肩负着健康的责任与使命,不忘初心,砥砺前行,为周口1000多万人民的健康事业做出更大贡献!即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

陈静 副主任医师

超声产前筛查,妇产科疾病诊断

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擅长:超声产前筛查,妇产科疾病诊断
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张洁 主任医师

鼻炎,鼻窦炎,鼻息肉,咽炎,扁桃体炎,声带疾病,中耳炎,耳聋,耳鸣,眩晕,周围性面瘫

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擅长:鼻炎,鼻窦炎,鼻息肉,咽炎,扁桃体炎,声带疾病,中耳炎,耳聋,耳鸣,眩晕,周围性面瘫
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陈慧霞 主任医师

牙齿疼痛,牙周炎,牙髓炎,智齿冠周炎,智齿拔除,口腔黏膜病,种植牙,颞颌关节疾病,骨折外伤,拔牙,牙齿美白,洗牙口臭等等。

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擅长:牙齿疼痛,牙周炎,牙髓炎,智齿冠周炎,智齿拔除,口腔黏膜病,种植牙,颞颌关节疾病,骨折外伤,拔牙,牙齿美白,洗牙口臭等等。
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于连水 主任医师

胸部及乳腺疾病的影像诊断

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擅长:胸部及乳腺疾病的影像诊断
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朱丽娜 副主任医师

2008年毕业于河南中医药大学,先后进修于河南省中医药大学第二附属医院,河南省人民医院,擅长呼吸科常见病,不明原因发热,慢性咳嗽,慢性阻塞性肺疾病,肺脓肿,胸腔积液,脓胸,肺结节,肺癌,肺纤维化,睡眠呼吸暂停综合征,肺源性心脏病等疾病的诊断和治疗。

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擅长:2008年毕业于河南中医药大学,先后进修于河南省中医药大学第二附属医院,河南省人民医院,擅长呼吸科常见病,不明原因发热,慢性咳嗽,慢性阻塞性肺疾病,肺脓肿,胸腔积液,脓胸,肺结节,肺癌,肺纤维化,睡眠呼吸暂停综合征,肺源性心脏病等疾病的诊断和治疗。
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张朝晖 副主任医师

泌尿男科常见病、阳痿、早泄、前列腺炎、少精、弱精、龟头敏感,性欲低下,手淫肾虚,性功能障碍、射精快、不育、少弱精子无精症等,尤其擅长阳痿早泄等性功能障碍疾病;针对前列腺炎、泌尿系结石、泌尿系统感染、精索静脉曲张、精囊炎等生殖道感染;临床诊疗经验丰富。中西医结合治疗男性不育,性功能障碍,掌握各种男科显微、整形手术。

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擅长:泌尿男科常见病、阳痿、早泄、前列腺炎、少精、弱精、龟头敏感,性欲低下,手淫肾虚,性功能障碍、射精快、不育、少弱精子无精症等,尤其擅长阳痿早泄等性功能障碍疾病;针对前列腺炎、泌尿系结石、泌尿系统感染、精索静脉曲张、精囊炎等生殖道感染;临床诊疗经验丰富。中西医结合治疗男性不育,性功能障碍,掌握各种男科显微、整形手术。
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康红霞 主治医师

擅长:中西医结合治疗头晕、头痛、失眠、脑梗死、脑出血、面瘫、帕金森病、多系统萎缩、格林巴利等各种神经系统疾病。

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擅长:擅长:中西医结合治疗头晕、头痛、失眠、脑梗死、脑出血、面瘫、帕金森病、多系统萎缩、格林巴利等各种神经系统疾病。
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田雪丽 主治医师

新生儿常见病:新生儿黄疸,新生儿肺炎,新生儿脐炎,新生儿腹泻,新生儿呼吸窘迫以及新生儿喂养等,小儿呼吸,消化系统疾病等其他疾病;儿童保健,喂养及亚健康管理,中医药调理小儿厌食,疳积,生长发育问题等,

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擅长:新生儿常见病:新生儿黄疸,新生儿肺炎,新生儿脐炎,新生儿腹泻,新生儿呼吸窘迫以及新生儿喂养等,小儿呼吸,消化系统疾病等其他疾病;儿童保健,喂养及亚健康管理,中医药调理小儿厌食,疳积,生长发育问题等,
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程雪云 主治医师

龋齿,牙体牙髓病,智齿冠周炎,口腔溃疡,儿童牙齿不齐,地包天,深覆合覆盖,上合前凸及成人正畸,活动牙及固定牙修复。

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擅长:龋齿,牙体牙髓病,智齿冠周炎,口腔溃疡,儿童牙齿不齐,地包天,深覆合覆盖,上合前凸及成人正畸,活动牙及固定牙修复。
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焦琳皓 主治医师

口腔内外科常见疾病的诊疗,阻生牙 龋齿 牙髓炎 儿童牙病

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擅长:口腔内外科常见疾病的诊疗,阻生牙 龋齿 牙髓炎 儿童牙病
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患友问诊

我想了解血友病的类型和诊断方法,最近经常出现皮下出血和关节肿胀的症状,是否有可能是血友病?患者男性20岁
8
2024-11-15 01:07:51
我想了解血友病A的治疗和预防方法,是否可以在上海的瑞金医院或中山医院进行治疗?
61
2024-11-15 01:07:51
我想知道我的血型ARH+1是什么意思,是否是熊猫血?患者女性5岁
26
2024-11-15 01:07:51
孩子有流鼻血的症状,基因检测显示携带血友病A的基因变异,想了解是否已经发病,如何治疗?患者男性9岁
69
2024-11-15 01:07:51
患者进行血型鉴定,询问是否可能为A血型。患者男性11岁
53
2024-11-15 01:07:51
我想知道如何正确使用血型检测工具,包括消毒手指和加样步骤。
7
2024-11-15 01:07:51
患者想了解自己的血型,并询问了不同血型之间的关系和注意事项。患者女性20岁
16
2024-11-15 01:07:51
弟弟身上出现不明物,有点痒,疑虑是否为性病,血型A。患者男性28岁
28
2024-11-15 01:07:51
A型血患者输入B型血后,白细胞凝集现象咨询。患者女性22岁
22
2024-11-15 01:07:51
头晕、心跳加速,怀疑血型问题。
28
2024-11-15 01:07:51

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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