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周口市中心医院A型血友病专家

简介:

周口市中心医院始建于1967年,分为人民路院区和文昌路院区两个院区。人民路院区编制床位1350张,开放床位2600张,文昌路院区编制床位1200张,开放床位1500张。在职职工3049人,年门诊量150万人次,出院病人10.05万人次,手术病人7.3万台次。系国家级住院医生规范化培训基地、国家级全科医生临床培养基地、新乡医学院附属医院;有省级重点学科1个,省级重点实验室1个,省级重点培育学科5个。拥有PET-CT、SPET-CT、256排高端CT、3.0T磁共振等大型医疗设备200余台件。在今年国家公布的“三级公立医院绩效考核”中,医院综合能力排名全国第230位,位居“A”等级,其中卒中中心、胸痛中心、肺结节防治中心、生殖医学中心、呼衰中心、心衰中心业务开展在全省乃至全国享有声誉。近年来,医院领导班子带领全院干部职工进一步解放思想、准确自身定位,把“建设疑难危重患者的救治医院,打造区域性医疗中心”作为医院的发展目标,积极与国家名院对接的同时,着力建设市域健康服务集团,帮助基层医疗单位提高业务技术水平,打造全市一体化医疗服务网络体系,服务周口人民群众卫生健康。医院始终坚持“以患者为中心”的服务理念,落实“提升医疗服务”十大举措,使诊疗更安全、就诊更便利、沟通更畅通、服务更到位、体验更舒适,以医疗服务的高质量,不断提升人民群众的就医体验感、获得感,得到了市域民众的一致赞誉。医院秉承“公立医院姓公,人民医院为人民,坚持医院的公益性”的宗旨,把公益性和社会效益放在首位,履行“真心真意为病人服务,保障全市人民的身心健康”的使命,坚持“以患者为中心”的服务理念,打造全市一体化医疗服务网络体系,服务周口人民群众卫生健康。医院先后获得全国百姓放心百佳示范医院、全国三八红旗集体、电子病历系统功能应用分级评价五级医院、2021年中国医院最佳绩效时间“运营效率”单元优秀案例奖、爱婴医院、2019年度-2020年度脑卒中高危人群筛查和干预项目先进单位、河南省五一劳动奖状、河南省优秀护理示范医院、河南省健康促进示范医院、河南省群众满意医院、河南省医政管理先进集体、河南省药学工作先进单位、河南省抗击新冠肺炎疫情青年志愿服务先进集体、全市卫生健康工作先进集体、周口市国防动员潜力资源任务单位等荣誉称号。按照“一院两区”的战略布局,坚持做“强、好、优、大”的发展思路,坚持同质化管理,差异化发展,以病人为中心,以建设成为豫东南区域医疗中心为目标,推进医院健康可持续发展。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

王帅 主治医师

乙肝,丙肝,病毒性肝炎,肝硬化,胃溃疡,慢性胃炎,腹泻,发热等内科疾病

好评 99%
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朱崇峰 主任医师

内儿科专业

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李坤 副主任医师

口腔肿瘤,外伤骨折,正颌外科,面部整形

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擅长:口腔肿瘤,外伤骨折,正颌外科,面部整形
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刘顺华 副主任医师

头颈部肿瘤,胃肠道肿瘤及妇科肿瘤的化疗,对乳腺癌、肺癌、乳腺增生症等疾病

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擅长:头颈部肿瘤,胃肠道肿瘤及妇科肿瘤的化疗,对乳腺癌、肺癌、乳腺增生症等疾病
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王记南 副主任医师

恶性肿瘤治疗

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孔玉沙 主任医师

湿疹皮炎、荨麻疹、痤疮、酒糟鼻、银屑病、白癜风、脱发、血管瘤、足癣、股癣、灰指甲、甲沟炎、红斑狼疮、皮肌炎、天疱疮、皮肤美容及性传播性疾病的诊治

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擅长:湿疹皮炎、荨麻疹、痤疮、酒糟鼻、银屑病、白癜风、脱发、血管瘤、足癣、股癣、灰指甲、甲沟炎、红斑狼疮、皮肌炎、天疱疮、皮肤美容及性传播性疾病的诊治
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赵华 副主任医师

擅长肝胆胰脾外科疾病的诊断和微创治疗,能够独立完成多种肝胆胰脾外科高难度手术,如腹腔镜下肝肿瘤切除术、脾切除术、保留脾脏的胰腺体尾切除等。开展复杂性肝胆管结石、多次复发的肝胆管结石手术。开展先天性胆管囊肿、胆道损伤手术。开展肝门部胆管癌根治术、胆管癌根治术、胆囊癌根治术。开展巨大肝癌切除术、左三叶肝切除术、尾状叶肝癌切除术、左右半肝切除术、门静脉切开取癌栓、肝癌射频毁损治疗。开展肝硬化门脉高压断流术。开展胰十二指肠切除、胰体尾部切除、保留十二指肠的胰头切除,急性胰腺炎坏死组织清创术、胰管结石手术。开展脾肿瘤切除、脾功能亢进的脾切除、部分脾切除。开展外伤性肝破裂手术、外伤性胰腺手术、外伤性胆道手术、外伤性脾破裂手术等创伤性手术。作为第一作者发表医学论文十余篇,其中SCI收录2篇,影响因子最高达3.9。获周口市科技进步奖二等奖2项。 

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擅长:擅长肝胆胰脾外科疾病的诊断和微创治疗,能够独立完成多种肝胆胰脾外科高难度手术,如腹腔镜下肝肿瘤切除术、脾切除术、保留脾脏的胰腺体尾切除等。开展复杂性肝胆管结石、多次复发的肝胆管结石手术。开展先天性胆管囊肿、胆道损伤手术。开展肝门部胆管癌根治术、胆管癌根治术、胆囊癌根治术。开展巨大肝癌切除术、左三叶肝切除术、尾状叶肝癌切除术、左右半肝切除术、门静脉切开取癌栓、肝癌射频毁损治疗。开展肝硬化门脉高压断流术。开展胰十二指肠切除、胰体尾部切除、保留十二指肠的胰头切除,急性胰腺炎坏死组织清创术、胰管结石手术。开展脾肿瘤切除、脾功能亢进的脾切除、部分脾切除。开展外伤性肝破裂手术、外伤性胰腺手术、外伤性胆道手术、外伤性脾破裂手术等创伤性手术。作为第一作者发表医学论文十余篇,其中SCI收录2篇,影响因子最高达3.9。获周口市科技进步奖二等奖2项。 
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宋富洋 副主任医师

儿童生长发育;矮小症、性早熟、肥胖、小阴茎;多动症、抽动症、自闭症、语言发育迟缓、遗尿症;厌食、消瘦、喂养困难、食物过敏、乳糖不耐受。

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擅长:儿童生长发育;矮小症、性早熟、肥胖、小阴茎;多动症、抽动症、自闭症、语言发育迟缓、遗尿症;厌食、消瘦、喂养困难、食物过敏、乳糖不耐受。
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张秋霞 副主任医师

肺癌、食管癌、乳腺癌、乳腺增生症、胃癌、大肠癌、卵巢癌、宫颈癌、绒症、恶性葡萄胎、恶性淋巴瘤等常见恶性肿瘤的化疗及中西医结合治疗

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擅长:肺癌、食管癌、乳腺癌、乳腺增生症、胃癌、大肠癌、卵巢癌、宫颈癌、绒症、恶性葡萄胎、恶性淋巴瘤等常见恶性肿瘤的化疗及中西医结合治疗
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楚天臣 主治医师

发热,腹泻病,慢性咳嗽,过敏性咳嗽,哮喘,过敏,湿疹,寻麻疹,扁桃体炎,肺炎,毛细支气管炎,喘息性支气管炎,手足口病,腮腺炎,淋巴结炎,水痘,营养不良,微量元素缺乏,婴幼儿哭闹不止

好评 98%
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擅长:发热,腹泻病,慢性咳嗽,过敏性咳嗽,哮喘,过敏,湿疹,寻麻疹,扁桃体炎,肺炎,毛细支气管炎,喘息性支气管炎,手足口病,腮腺炎,淋巴结炎,水痘,营养不良,微量元素缺乏,婴幼儿哭闹不止
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患友问诊

父亲是AB型血,两个儿子分别是A型和B型血,想知道母亲可能的血型是什么?患者女性51岁
32
2024-11-15 01:01:00
怀孕期间血型检查显示A型血阳性,担心是感染了病毒。患者女性30岁
14
2024-11-15 01:01:00
乏力、头痛,疑似a类疾病。
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2024-11-15 01:01:00
A型血妈妈和O型血宝宝,想知道爸爸可能的血型是哪种?患者女性24岁
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2024-11-15 01:01:00
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2024-11-15 01:01:00
血友病A患者咨询能否长期服用复方苁蓉胶囊。
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2024-11-15 01:01:00
我想知道自己是否是A型血,并了解A型血的特点和需要注意的事项。
41
2024-11-15 01:01:00
小朋友脚踝肿一年多,北京积水潭医院检查骨头未受伤,后被诊断为重型血友病A,关节出血,需要8因子预防治疗。患者男性4岁
67
2024-11-15 01:01:00
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20
2024-11-15 01:01:00
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26
2024-11-15 01:01:00

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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