京东健康互联网医院
网站导航

项城市第一人民医院A型血友病专家

简介:

项城市第一人民医院始建于1952年,位于项城市西大街103号,是一所综合性国家二级甲等医院。医院建筑面积4.3万平米,开放床位800张,现有工作人员850余人,高级职称60余人。医院拥有门类齐全的23个病区及14个医技专业,年门诊量达32.6万人次,年住院病人4万人次,年手术6000余例。配备飞利浦1.5T超导磁共振、西门子多排螺旋CT、全自动胃肠机、英国医科达直线加速器、GE飞天DR、西门子彩超、全自动生化分析仪等大型设备。医院有河南省县级临床重点专科耳鼻喉科、肿瘤科、心内科,耳鼻喉科对耳显微外科、各种鼻部疾病,扁桃体、腺样体疾病,喉部良性物切除,鼾症及周围性眩晕、耳鸣的治疗有特色,建立眩晕诊疗中心,配置了红外眼震视图仪、平衡障碍仪和前庭康复训练仪、头视频脉冲仪等设备。肿瘤科开展多学科MDT会诊,开展了肿瘤手术治疗、放化疗、靶向治疗、免疫治疗、深部热疗和介入射频治疗,心内科建立了介入导管室,配备了大型C型臂血管造影机及IABP等抢救设备,开展了冠脉支架植入术及心脏起搏器植入术,对AMI开展了静脉溶栓及急诊PCI治疗,建立胸痛中心并通过国家胸痛中心验收。脑卒中中心开展了急性脑梗死静脉rt-PA溶栓治疗,正在申请卒中中心评审。医院引进了STORZ腹腔镜、宫腔镜、胆道镜,德国Wolf经皮肾镜等微创手术设备,广泛开展了微创外科、妇科手术。儿科设有NICU和PICU,正在创建项城市危重孕产妇、危重新生儿救治中心。医院是河南省人民医院、郑州大学第一附属医院和郑州大学第五附属医院分级诊疗教学协作单位。医院拥有一支医德高尚、医术精湛的医疗队伍,对各种常见疾病和疑难杂症有着丰富的诊断和治疗经验,是该市城乡居民、城镇职工医保定点医疗机构。医院秉承“厚德、精术、至诚、超越”的办院理念,切实为患者提供优质、高效、方便、快捷的服务,医疗质量和服务质量显著提高。医院新址(建设中)位于项城市城南新区,南邻天安大道,东邻荣新路,北邻平安大道,占地面积198亩,第一期工程病房综合楼建筑面积46000平方米,设计床位1000张,目前项目主体已通过验收。新址建设将按照现代化的功能布局,配置一流水平的设备仪器,引进高端的人才队伍,秉承“厚德、精术、至诚、超越”的办院理念,着力打造让患者舒心、放心、满意的区域医疗中心。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

卫春明 副主任医师

脑出血、颅脑损伤、脑积水、脑肿瘤及颈肩腰腿疼等常见病诊断及治疗。

好评 100%
接诊量 13
平均等待 -
擅长:脑出血、颅脑损伤、脑积水、脑肿瘤及颈肩腰腿疼等常见病诊断及治疗。
更多服务
张景龙 副主任医师

小儿呼吸,心血管,消化,神经系统等疾病。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:小儿呼吸,心血管,消化,神经系统等疾病。
更多服务
范婷婷 主治医师

白癜风、过敏性紫癜、荨麻疹、银屑病、血管炎、脂溢性脱发、痤疮、带状疱疹等疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:白癜风、过敏性紫癜、荨麻疹、银屑病、血管炎、脂溢性脱发、痤疮、带状疱疹等疾病
更多服务
尚俊俊 住院医师

擅长心脑血管病(高血压,冠心病,脑梗死等),糖尿病,高脂血症,呼吸系统疾病(上呼吸道感染,肺炎,哮喘及慢阻肺等),消化系统疾病(胃肠炎,烧心反酸便秘慢性腹泻等)等内科疾病的系统诊断与治疗以及预后疗养,具有丰富的临床经验,反对过度检查,过度诊断和过度医疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长心脑血管病(高血压,冠心病,脑梗死等),糖尿病,高脂血症,呼吸系统疾病(上呼吸道感染,肺炎,哮喘及慢阻肺等),消化系统疾病(胃肠炎,烧心反酸便秘慢性腹泻等)等内科疾病的系统诊断与治疗以及预后疗养,具有丰富的临床经验,反对过度检查,过度诊断和过度医疗。
更多服务
马林灏 主治医师

常见疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:常见疾病
更多服务

患友问诊

A型和AB型父母的孩子可能的血型是什么?患者男性7天
66
2024-11-15 00:54:54
患者因身体不适,询问是否需要换血,医生建议根据具体检查结果判断。患者男性60岁
58
2024-11-15 00:54:54
我父母和姐姐都是A型血,而我是AB型血,是否正常?患者男性15岁
32
2024-11-15 00:54:54
我最近做了血型检测和其他检查,结果显示A型血RH阳性和高级别上皮内瘤变,需要手术治疗吗?患者男性31岁
52
2024-11-15 00:54:54
31天新生儿黄疸未消退,自购蓝光照射四天效果不明显,最高黄疸值18,曾经吃过退黄药,前几天大便出现绿色胎便样,担心影响宝宝健康。患者男性1个月3天
64
2024-11-15 00:54:54
血友病A患者咨询能否长期服用复方苁蓉胶囊。
23
2024-11-15 00:54:54
乏力、头痛,疑似a类疾病。
70
2024-11-15 00:54:54
血友病A患者急需凝血因子八制剂治疗,目前手关节出现疼痛并出血,情况紧急。患者男性20岁
30
2024-11-15 00:54:54
患者咨询关于b型血的健康问题,包括一般注意事项和近期出现的乏力症状。患者男性16岁
23
2024-11-15 00:54:54
做了利普刀,复查时咨询术后护理产品。
10
2024-11-15 00:54:54

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
22

b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

“情绪稳定”的对象,最可怕!
girls talk: 健康的X观念是什么意思呀?
男生对于18cm有多敏感??
有效聊天(整套话术)再撩不到他算我输!!!
【女性科普】正确认识CGUAB点(一)
女性没有巅峰怎么办
药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号