河北医科大学第四医院暨河北省肿瘤医院，是一所以诊治肿瘤为重点的集医疗、教学、科研、预防保健为一体的大型综合性“三级甲等”医院。河北省癌症中心、河北省肿瘤研究所、河北省肿瘤防治办公室、河北省抗癌协会均设在该院。基本情况：医院始建于1955年，现拥有两个院区，占地210亩，建筑面积25万平方米。编制床位2420张，在职职工4568名，临床、医技科室67个，包括了所有的临床功能科室，拥有达芬奇手术机器人、PET/CT、高档直线加速器、核磁共振、多螺旋CT扫描机等十万元以上大型医疗设备2113台（件），固定资产33.78亿元。人员结构：拥有高级专业技术人员640名，享受国务院特殊津贴专家20名，省高端人才3名，省杰出专业技术人才4名，省“三三三”人才工程一层次人选3名、二层次人选9名，省管优秀专家14名，省有突出贡献中青年专家31名，具有博士学位人员313名。学科建设：重症医学科、胸外科、普通外科、肿瘤科、病理科为国家临床重点专科；肿瘤学为省强势特色学科；呼吸内科、妇科、肿瘤内科、消化内科、新生儿、麻醉科、病理科、耳鼻喉科、血液内科、皮肤科、检验科、口腔科、肾内科、医学影像科、儿科为省临床重点专科，产科、急诊科、神经内科和眼科为省临床重点培育专科。病理科、普通外科、肿瘤内科、肿瘤外科、肿瘤放射治疗科、消化内科、肾病科、放射影像科、泌尿外科、胸外科、妇产科、重症医学科、小儿内科、核医学科、医学检验科、流行病学、肿瘤内科（肿瘤免疫方向）、护理为省级医学重点学科。专业特色：以诊治肿瘤为特色，形成了手术、放疗、化疗、免疫治疗、中西医结合的综合治疗体系，特别是在食管癌诊治方面到目前完成了4万例，达到国内先进水平。医疗工作：医院科室设置齐全，能够诊治内、外、妇、儿等各系统疾病。近年来，医院在不断提高常见病、多发病规范化诊疗能力的基础上，全面提高疾病早期诊断、全面干预及个体化综合治疗能力，提高危重、疑难病人处置能力。目前每年开展微创手术、介入治疗、心脏手术、试管婴儿等省内领先技术30项以上。去年门急诊174万人次、出院10.8万人次、手术2.9万例。教学工作：设有2个专科医师规范化培训专业基地、25个住院医师规范化专业基地和25个教研室，2021年新增2个国家重点专业基地。21个专业为博士学位培养点，38个专业为硕士学位培养点，有博士研究生指导教师68名，硕士研究生指导教师285名。建有1100平方米的临床技能训练中心。每年承担近2000名学生的教学任务。近年来，获国家级优秀称号教师3人，本科生三次代表医科大学参加全国高等医学院校大学生临床技能竞赛，两次获得全国三等奖、华北赛区一等奖，一次获得华北赛区二等奖。科研工作：建有国内先进的科研中心、实验动物中心。现有六个省级重点实验室：河北省肿瘤基因诊断、预防和治疗重点实验室、河北省肾脏病血管钙化重点实验室、河北省中医药噎嗝证治重点研究室、河北省乳腺癌分子医学重点实验室、河北省肿瘤微环境与耐药重点实验室、河北省胃癌精准与综合治疗重点实验室。有三个省级临床研究中心：河北省肿瘤临床医学研究中心、河北省慢性肾病临床研究中心、河北省肿瘤放射与治疗临床研究中心。建有国际科技合作基地、国家食管癌早诊早治示范基地各1个。累计承担科研课题4287项，其中国家“十一五”科技支撑项目2项，国家自然基金课题65项，获科研成果1204项，被SCI收录论文1121篇。学术交流：近年来先后承办国际放疗会议、全国免疫学大会、全国食管癌、胃癌诊治会议、全国医院癌症防治管理论坛、肿瘤防控理论与实践国际高峰论坛等国际、国内大型学术会议，特别是2008年成功承办了第五届中国肿瘤学术大会，有包括诺贝尔医学奖获得者、两院院士在内的4076名国内外肿瘤界精英与会交流。2013年成功承办第九届河北省肿瘤学术大会暨国际肿瘤细胞与基因治疗学术会议、2013年亚太地区国际肿瘤生物学和医学学术会议，国内外代表2109人，成为历届河北省肿瘤大会中，规模最大、参会人员最多、学术影响力范围最广的一届学术盛会。城乡对口支援：1972年以来，长期坚持下乡普查，行程百万公里，普查百万人群，共查出各种早期癌2100多例、癌前病变13000多例，都得到了及时治疗，取得了良好的社会效益。建立了7个肿瘤防治点，并与平乡、磁县、广平、隆尧、南皮、雄县、故城、辛集8家县医院建立了城乡医院对口支援关系，与吴桥、灵寿、巨鹿、栾城、辛集等43家县市级医院建立了协作医院和肿瘤专科联盟关系。特别是我院连续26年帮扶赞皇县医院的典型经验，被原卫生部以召开现场会及印发文件等形式向全国推广。2019年，被人民网评为“医疗扶贫榜样奖”。对外交流：1986年以来共派出456名医务人员赴日本、加拿大、美国、德国、瑞典等国进行学术交流，其中出国留学人员232名，同时接待了来自16个国家的452名国外学者来院交流，并有36名外国专家被聘为名誉教授或客座教授，2008年被国家科技部批准建立国际科技合作基地。荣誉称号：1995年被国家卫生部、人事部授予“全国卫生系统先进集体”；2005年被中宣部、科技部、教育部、卫生部等十四部委授予全国文化、科技、卫生“三下乡”活动先进集体；2010年被卫生部、国家食品药品监督管理局、国家中医药管理局评为“全国医药卫生系统先进集体”；2013年被国家卫生计生委、人力资源和社会保障部授予“全国援外医疗工作先进集体”，2017年被河北省卫计委评为“河北省卫生计生系统先进集体”，并成为全国首批“明明白白看病百姓放心医院”；2022年被评为“省级现代医院管理制度建设样板医院”；荣获2022年冬奥会、冬残奥会河北省先进集体。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。，主要病因：骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等，免疫系统,全身，1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法，易混淆疾病：溶血性贫血，１忌吃容易上火的食物；如薯片、麻花、煎饼；２忌吃富含油脂的食物；如猪油、肥肉、羊油；３忌吃腌制的食物；如咸蛋、咸鱼、咸鸡。，婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。，。
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