石药集团(石家庄市恩普抗肿瘤产业投资有限公司)出资成立的非营利性三级儿童医院,占地面积约20000平方米,建筑面积约50000平方米,设置总床位数400张,总投资7.59亿元。医院拥有西门子MAGNETOMSkyra3.0T核磁、西门子SOMATOMPerspective64排128层CT,设有百级手术室、血液层流病房、智能化药房及静脉用药调配中心等现代化设备设施。医院借势京津冀一体化,自北京儿童医院、首都儿科研究所、中国人民解放军总医院、中国人民解放军陆军总医院附属八一儿童医院等医院引进多名知名儿科专家作为医院重点学科带头人,以神经中心(神经内科、神经外科)、血液中心(血液内科)、外科中心(胸心外科、泌尿外科、普外科、骨外科)三个临床中心,新生儿科、呼吸内科、消化内科、儿童保健科、耳鼻喉科、眼科、小儿国医堂七大优势学科为基础,以现代儿科学结合传统中医药技术为手段,以患儿及患儿家属为中心,用精湛的技术和无微不至的服务,为0-18岁儿童及未成年人提供基因检测、儿童急危重症救治、生长发育促进、慢性病康复、心理辅导矫治等全过程、连续性、个体化特色服务。医院秉承“做好医,为孩子”的宗旨,发挥儿科疾病中医药传统治疗优势,创新、发展,打造中西医结合诊疗特色,集医疗、科研、教学、预防、保健、康复为一体的国内一流高水平现代化智能儿童医院。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。