河北医科大学第二医院是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急救为一体的三级甲等综合医院，医院创建于1918年，现有院本部、东院区、北院区3个院区运行，正定院区正在建设中。医院占地面积90亩，建筑面积20.60万平方米，编制床位2816张，实际开放床位4126张，今年1-6月门急诊量129万人次，出院病人8.6万人次，完成手术3.7万例。全院职工5844人。卫生专业技术人员5235名，正高433名，副高483名。博士生导师103人、硕士生导师474人；中国工程院院士1人、国医大师1人、长江学者1人、省高端人才1人、国家卫健委有突出贡献中青年专家1人，国务院特殊津贴专家9人，省杰出专业技术人才1人，省政府特殊津贴专家（含省突贡专家）23人。甲类大型医用设备（TOMO）1台。乙类大型医用设备5台：内窥镜手术机器人2台、医用直线加速器2台、PET-CT设备1台。其他大型医用设备：CT设备12台，其中高端的双源CT和256CT各1台，64排CT设备5台，64排以下CT设备5台；1.5T及以上核磁共振7台，其中3.0T核磁共振3台，1.5T核磁共振4台；数字血管造影机12台。医院开设临床医技科室112个，有国家级临床重点专科9个（心血管内科、心脏大血管外科、呼吸内科、神经内科、眼科、急诊科、麻醉科、临床护理、儿科（含儿外科）专业）；省级临床重点专科30个（心血管内科、呼吸内科、急诊科、神经内科、麻醉科、眼科、内分泌科、神经外科、妇科、产科、儿童重症、消化内科、重症医学科、新生儿、泌尿外科、康复科、耳鼻喉科、病理科、检验科、皮肤科、普外科、血液科、医学影像科、口腔科、儿外科、肾内科、胸外科、儿科、肿瘤内科、肿瘤外科）；国家临床医学研究中心分中心7个（妇产专业2、心血管专业、神内专业、血液专业、消化专业、呼吸专业）；省级医学重点学科26个（呼吸内科、消化内科、心血管内科、神经内科、普通外科、神经外科、妇产科、生殖医学科、临床药学科、血液内科、内分泌科、风湿免疫科、小儿外科、放射影像科、泌尿外科、眼科、肿瘤放射治疗科、麻醉科、急诊医学科、心脏大血管外科、小儿内科、医学检验科、病理科、重症医学科、全科医学科、护理学科）；省级质控中心15个（急救危重症、护理、高压氧舱、病案、临床麻醉、医学影像、核医学专业、神经内科、妇产科、人类辅助生殖技术、眼科、血管外科专业、呼吸专业、门诊、罕见病）；教育部重点实验室1个（临床神经病学实验室）；省级重点实验室7个（河北省血管稳态重点实验室、河北省血液病重点实验室、河北省神经病学重点实验室、河北省消化病实验室、河北省呼吸危重症重点实验室、河北省检验医学重点实验室、河北省不孕不育与遗传重点实验室）。省级研究所4个（河北省心脑血管病研究所、河北省消化病研究所、河北省呼吸病研究所、河北省血液病研究所），河北省普通高校强势特色学科群1个（内科学），河北省高等学校省级重点学科1个（外科学）。心脏外科TAVI技术、心脏冠脉搭桥技术，血液内科CART技术、造血干细胞移植技术，心内科冷冻球囊消融技术结合三维球囊标测系统治疗房颤技术，辅助生殖技术，器官移植技术，呼吸内科低温等离子射频消融术，急诊科ECMO技术，放疗科4D门控肺癌放疗技术等国内先进。神经内科综合诊疗能力国内先进。肝硬化门脉高压综合防治模式、消化道出血救治为医院优势特色。卟啉病患者数量居全国首位，肝胆外科LPD开展例数全国领先。胸痛中心、卒中中心、危重孕产妇抢救中心、新生儿救治中心、创伤中心不断提高急危重症患者救治成功率；日间手术、夜间门诊、预住院、多学科MDT（罕见病MDT、肿瘤会诊中心、神经肿瘤多学科门诊、VTE防治中心等）方便患者看病就医；特需门诊、知名专家门诊满足患者差异化需求。作为河北医科大学规模最大的直属教学医院，拥有国家住培基地29个，专培基地5个，其中国家级重点住培基地7个。2022年度获国自然基金项目4项、省级课题76项（含省自然基金36项）。获河北省科技成果63项。获省科技奖3项，获省医学会医学科技奖58项。发表SCI收录论文422篇。医院恪守“大医精诚”的医院精神，正在以更加饱满的热情，致力于公立医院高质量发展，向着“高水平研究型综合医院”的建设发展远景目标大踏步前进。医院先后获得“全国百姓放心示范医院”、“河北省教育系统先进集体”、“冬奥会、冬残奥会河北省先进集体”等多项荣誉称号。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。，主要病因：骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等，免疫系统,全身，1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法，易混淆疾病：溶血性贫血，１忌吃容易上火的食物；如薯片、麻花、煎饼；２忌吃富含油脂的食物；如猪油、肥肉、羊油；３忌吃腌制的食物；如咸蛋、咸鱼、咸鸡。，婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。，。