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广州医科大学附属第三医院免疫性血小板减少专家

简介:

广州医科大学附属第三医院(简称“广医三院”,又名“柔济医院”)成立于1899年12月12日,是国内第一家女子西医学校附属医院,也是最早的西医医院之一,至今已有120余年发展历史。1953年更名为广州市第二人民医院,2006年转入广州医学院,2013年随大学更名为广州医科大学附属第三医院,是集医疗、教学、科研于一体的大型三级甲等综合医院。现由荔湾本部院区和黄埔院区组成。医院专科特色突出,是广东省产科临床质量控制中心、广东省省级重症孕产妇救治中心、省级产前诊断专项技术指导中心、省级重症新生儿救治中心,是国家药物临床试验机构和广东省法医物证司法鉴定机构,获国家干细胞临床研究备案机构(第二批)。产科是国家临床重点专科、国家孕产期保健特色专科,妇产科学是广东省重点学科。1998年在国内率先成立广州重症孕产妇救治中心,年收治重症孕产妇超千例,抢救成功率高达99%,2016年成功开展国内首例子宫环切技术。妇科是广州市临床高水平重点专科,成立妇科微创诊治中心、宫腔镜诊治中心及宫颈病变诊治中心,2018年单孔腹腔镜手术在全球摘得金奖。生殖医学科是广州市临床医学重点学科,在1989年诞生了广东省第一、第二例试管婴儿,是国内第三家取得试管婴儿成功的单位,近五年来完成周期数居全省首位、全国前列。2020年生殖男科全球首次利用干细胞+3D打印技术成功修复兔阴茎海绵体缺损。目前,临床医学(妇产科方向)是广东省攀登学科、妇产科学是广东省重点学科、全科医学是广东省优势特色重点学科;新生儿科是广东省临床重点专科、广东省新生儿保健特色专科,曾成功抢救广州市最低体重仅438克的超早产儿;临床护理是广东省临床重点专科;骨科是广东省临床重点专科,脊柱外科开展微创领域的新方法——极外侧入路腰椎融合手术(XLIF)、关节外科成功开展国内首例脚踝3D打印植入术、广东首例AI术前规划系统辅助全膝关节置换手术;老年病科为市级中医特色专科培育项目;儿童生长发育专科、超声医学科、检验科为校级临床重点专科;器官移植科、心血管内科、神经内科、呼吸内科、重症医学、肝胆外科、胃肠外科、乳腺外科、血管外科、神经外科、泌尿外科、中医科等学科在省市内均有美誉,内镜、腹腔镜、微创、影像学介入等诊疗技术是医院特色。医院“国家级胸痛中心”“国家高级卒中中心”等承担区域内急危重患者快速救治工作,是全国首批授牌的卒中中心联盟医院和广州市首批卒中急救地图医院,获得广东省胸痛中心示范基地、国家房颤中心建设单位、广东省首批心血管疾病介入诊疗技术培训基地、国家心脏康复中心示范单位、国家高血压达标中心示范单位,建成国家级心血管疾病“五大行标中心”。医院拥有广州妇产科研究所等高水平的医学科学研究平台,现有广东省妇产疾病临床研究中心和广东省产科重大疾病重点实验室等多个省市级重点实验室和研究中心、1个院士工作站。近五年,获得国家重点研发计划项目、国家自然科学基金等资助项目500多项。医院2017、2018年均上榜自然指数(NatureIndex)top100。2021年妇产科学“科技量值”排名全国18,广东省第一,内科学/血液病排名51。医院作为广州医科大学第三临床学院及直属教学医院,有22个教研室,承担本硕博等教学任务,临床医学是一级学科博士点和一级学科硕士点,是国家级特色专业建设点和省级名牌专业,现有硕士研究生导师145人,博士研究所导师66人。现有20个住院医师规范化培训专业基地,建有1860平方米的临床技能中心。医院荔湾院区位于广州市荔湾区多宝路63号,位于广州老城区的西关腹地、荔湾湖畔,编制床位1000张,设有50个临床科室、14个医技科室。医院员工2000余人,高级职称300多人;年门急诊量超200万人次、年出院病人超4.5万人次。目前医技综合大楼正在建设中医院黄埔院区位于广州市黄埔区长岭居长贤路55号,邻近地铁21号线长平站、有轨电车1号线长平站和北师大站。院区于2022年9月28日正式开业,一期规划设置床位数500张。黄埔院区开设亚专科齐全、特色明显的妇产医学部、生殖医学部、儿童医学部,辅以内科、外科、五官科、中医科、体检中心等科室,致力为妇女、儿童提供高质量的全生命周期服务,预计全面运营后门急诊与妇女儿童保健服务能力达55万人次/年,住院服务能力达3万人次/年。医院不断深化服务内涵,持续改进医疗质量,提升服务能力,两院区立足广州东西部,形成“东西呼应,两翼齐飞”的发展格局,为实现国家区域医疗中心的创建、医院综合实力跨越式提升、优势学科国内一流的高水平医院的“十四五”规划目标不懈奋进。推荐厉害了!广州地区临床高新和重大技术,广医三院3项技术入选!从“新”开始!广医三院举办2023级新生见面暨教育会“医与患”的双向奔赴,广医三院医患角色互换体验营十周年医者风采|广医三院重症医学科熊明媚获“广东省医疗系统先进个人”称号8·19医师节|致敬柔济医者,共筑健康中国梦喜报|我院产科副主任贺芳获评“广州最美医师”首届广州名医|陈敦金:为重症孕产妇“保驾护航”援非日记|“你拯救了我!谢谢中国医生!”粤藏同心,情暖高原!我院三名医师圆满完成援藏任务“凝心铸魂笃行致远”|我院与安顺市妇幼保健院共赴贵州遵义联合举办党务干部培训班属于—类获得性自身免疫性疾病患者主要表现为皮肤和黏膜出血,免疫介导发病,全身,尚无根治方法,治疗以对症止血治疗为主该病临床较少见,半数以上患者为儿童,假性血小板减少症,脾功能亢进,再生性障碍贫血,无,血常规检查血小板计数减少,出凝血及血小板功能检查,骨髓涂片检查,血清学检查,。

唐加明 主任医师

各种血液病及其合并妊娠的诊治。血常规报告解读,血细胞分析报告解读。贫血包括缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血、慢性病贫血、溶血性贫血等。白细胞减少或者增多,白血病包括急性白血病、慢性白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤。血小板减少或者增多,原发免疫性血小板减少症,继发性血小板减少,原发性血小板增多症,继发性血小板增多。出血性疾病,凝血因子减少,血友病,获得性血友病。造血干细胞移植以及输血相关性疾病。

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2024-11-02 06:32:31

科普文章

#免疫性血小板减少
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ITP的治疗,血小板越高越好吗?

#免疫性血小板减少#血小板减少
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1. 什么是ITP?

原发免疫性血小板减少症( ITP )是一种获得性自身免疫性出血性疾病,以无明确诱因的孤立性外周血-血小板计数减少为主要特点。

 

2. 血小板在ITP中发挥了哪些作用?

血小板是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的具有生物活性的小块胞质,其功能主要是促进止血和加速凝血、维护毛细血管壁完整性。

血小板数量或功能发生变化时,机体易于发生出血或血栓。当血小板减少或功能降低时,出血时间会延长。

 

3. 为什么会得ITP?

ITP 的发病机制中同时存在血小板的破坏增多和生成不足。血小板自身抗原免疫耐受性丢失,导致体液和细胞免疫异常活化,共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足,从而导致了ITP的发生。

 

4. ITP的症状?

ITP临床表现变化较大,无症状血小板减少,皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。部分患者有乏力、焦虑表现。常见出血包括皮下出血(瘀点、瘀斑、血肿), 黏膜出血(鼻腔、齿龈、口腔血疱、结膜部位)深部器官出血(肺、胃肠道、泌尿生殖系统 中枢神经系统等)。

 

5. ITP治疗的临床目标

通过提供足够的止血措施来解决出血事件或预防严重出血。

 

6. 生活注意事项

避免:足球、篮球等剧烈运动

建议:散步、慢跑、游泳

急性病病人在发病1周~2周内出血较重,应卧床休息,尽量减少活动,避免创伤,尤其是头部外伤;重度者应绝对卧床休息。出血控制、病情好转后,可进行轻微的肢体锻炼,出院后切勿进行过度体力活动,可适当短时间散步。

避免:刺激性食物、食用油炸食物、粗硬食物、引起过敏的食物、禁烟酒。

建议:宜清淡,易消化的食物,新鲜蔬菜、水果,豆类及豆制品,多饮水。

 

7.其他日常注意事项

保持皮肤清洁,勤剪指甲、勤洗手,避免搔抓皮肤。

保持大便通畅,避免激动(便秘、激动可诱发和加重出血)

刷牙用软毛牙刷,忌用牙签剔牙,以防损伤牙龈。

定期用氯已定或生理盐水漱口,保持清洁,防止口腔感染

进食前要先用漱口液漱口,以防感染。

注意保暖,避免到人群集中的公共场所,防止感冒。

射频消融治疗一般用于治疗肿瘤和某些心脏疾病,而不是用于治疗免疫性血小板减少症。

射频消融术指在影像引导下,通过介入手段进入机体,利用导管/针尖端射频电流产生的热能量,精准消融异常病灶或增生组织,使相应的组织、器官全部或部分恢复功能,从而达到改善患者生活状态、对抗疾病进展的目的,阵发性/持续性房颤等心律失常、甲状腺结节、肝胆肿瘤、颈椎病、高交感神经兴奋相关疾病可通过射频消融术治疗。

免疫性血小板减少症是一种免疫系统相关的疾病,特点是血小板数量减少,可导致易出血和瘀斑,一般不用射频消融治疗,顽固性免疫性血小板减少症可通过药物治疗,比如泼尼松、环孢素A、利妥昔单抗等,抑制免疫系统对血小板的攻击。输注免疫球蛋白提高血小板数量,同时抑制免疫系统的异常反应。对于顽固性病例通过脾切除术治疗。顽固性免疫性血小板减少症患者要去正规医院检查,再由专业医生怎么治疗。

#血小板减少症#再生障碍性贫血#免疫性血小板减少
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没有“血小板太低怎么补”这种说法。血小板减少可能是再生障碍性贫血、免疫性血小板减少性紫癜以及脾功能亢进等导致,可以根据具体的情况采取一般治疗、地塞米松等药物治疗,必要时手术治疗。

1.再生障碍性贫血:可以导致血小板下降,同时会伴有红细胞、白细胞下降。治疗上主要是需要纠正贫血,可输注血小板。如果出现发热,使用头孢曲松等抗炎症,必要时进行骨髓移植。长期输血导致血清铁蛋白水平增高,可酌情去铁治疗。

2.免疫性血小板减少性紫癜:需要使用泼尼松、地塞米松等药物治疗,丙种球蛋白适用于紧急治疗、无法耐受糖皮质激素治疗等患者。利妥昔单抗可减少血小板抗体的产生。此外,还可以结合免疫制剂,比如长春新碱等治疗。

3.脾功能亢进:主要是脾大,出现明显压迫症状者,可以选择手术切除脾脏。血小板减少可能还有其他原因,比如感染等,建议及时就医,积极治疗,以上用药遵医嘱。

#免疫性血小板减少
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Evans综合征是自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少症同时或相继发生的病症。Evans综合征是一种自身免疫性疾病,以同时或相继发生的自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少症为特征,部分患者同时伴有中性粒细胞减少。病因不明,可能与免疫功能异常有关,还可继发于系统性红斑狼疮、淋巴瘤等。Evans综合征临床主要表现为贫血、黄疸、肝脾肿大、皮肤黏膜出血等。目前没有针对原发性Evans综合征的特异性治疗,继发性Evans综合征应以治疗原发病为主。患者可遵医嘱应用醋酸泼尼松片、免疫球蛋白、利妥昔单抗注射液、环磷酰胺注射液等药物免疫靶向治疗及免疫抑制治疗。患者如出现上述不适症状,建议及时就医检查,明确病因,遵医嘱规范治疗,避免延误疾病。

#免疫性血小板减少
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免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP,也称为特发性血小板减少性紫癜、免疫性血小板减少性紫癜)是一种获得性血小板减少症,由抗血小板抗原的自身抗体导致

发病机制—主要机制是抗体介导血小板破坏导致血小板寿命缩短,涉及患者B细胞产生的特异性自身抗体,大多针对血小板膜糖蛋白(GPⅡb/Ⅲa);自身反应性细胞毒性T细胞以及针对巨核细胞的体液和细胞自身免疫异常。

临床表现—主要为皮肤及黏膜出血表现:

●瘀点–瘀点呈红色、扁平、离散的病损,压之不褪色;瘀点常发生于身体的重力依赖区。

●紫癜–紫癜是指由瘀点融合引起的病变

●鼻出血–极少量的鼻出血

●重度或危重出血–最常见于血小板计数<20×109/L,如危及生命的颅内出血

治疗方法—包括增加血小板计数的治疗、免疫抑制治疗、促血小板生成治疗、减少血小板破坏治疗

●血小板输注–这是危重出血患者增加血小板数量最快的方法

●免疫球蛋白治疗(丙球)—通常单次剂量1g/kg,第2日重复给药,直到血小板计数>50×109/L。

●糖皮质激素治疗—地塞米松40mg,口服或静滴,一日1次,连续4日;或泼尼松,1mg/(kg·d),连续1-2周,然后逐渐减量至停药

●重组人促血小板生成素(rhTPO):300U/kg/天×14天,皮下注射,若无效则停药

●促血小板生成素受体激动剂:如艾曲波帕、海曲波帕

●利妥昔单抗:375mg/m2静滴,每周一次,共4次,一般在用药后4-8周起效

●rhTPO联合利妥昔单抗:推荐rhTPO 300U/kg/天×14天;利妥昔单抗100mg静滴,每周一次,共4次

●脾切除:对于上述治疗无效,且无手术禁忌症,脾切除是一种非常有效的二线治疗方式

●其他:如全反式维甲酸(ATRA)联合达那唑,地西他滨,硫唑嘌呤,甲氨蝶呤等

●新药临床试验

#原发性血小板减少症#免疫性血小板减少
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原发免疫性血小板减少症(ITP),以往称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性疾病,是临床上最常见的血小板减少性疾病。目前认为ITP是由于免疫介导的自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏过多,或免疫介导损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板,从而造成患者血小板生成不足。

儿童ITP患者,虽有部分不经治疗可以自愈,但仍有患者需要给予糖皮质激素、静脉丙种球蛋白、重组人血小板生成素等药物来提高血小板水平。另外,本病有容易复发,部分患者迁延不愈的特点,因此儿童患者可能多次反复应用激素甚至切脾治疗。对于此类患者,为了避免滥用激素或手术,我们应当考虑患者是否存在其他血小板减少的可能,如遗传性血小板减少症。

遗传性血小板减少症,很罕见的一类疾病,发病率万分之2.7,是由相关突变基因引起的血小板数量减少,或伴有血小板功能异常。患者自幼发病,并有血小板减少的家族史。相关突变的致病基因有很多种,如下:

 那么,如何区别遗传性血小板减少症症 (HT)与ITP呢?有以下几点可以参考:

①家族中可能多人发病(有家族史),其特点由疾病的遗传方式决定。下图是一例患者家系图,家系中多人发病:

②血涂片除血小板减少外,常伴随巨大血小板或血小板形态异常。这点区别很重要,虽然化验很简单易行,只是常常容易忽略。巨大血小板和正常血小板对比如下:

③部分患者骨髓巨核细胞减少,与ITP明显不同,后者巨核细胞往往明显增多;

④长期有发展为再生障碍性贫血、急性白血病或骨髓纤维化可能;

⑤伴有其他器官功能异常,如骨骼、肾、耳、眼等;

⑥ITP常规的糖皮质激素、静脉丙种球蛋白、免疫抑制剂或脾切除多无效;

⑦相关致病基因检测阳性及家系调查确证。

  HT的治疗要点如下:

①主要是是防止出血,避免使用影响血小板功能药物如阿司匹林等,避免手术。

②在紧急情况下可输注血小板预防出血。

③糖皮质激素、静脉丙种球蛋白、免疫抑制剂、脾切除治疗基本无效。

④有报道称艾曲波帕等药物可能升高血小板数量;造血干细胞移植或基因疗法可能是未来的治疗方向。

⑤患者应定期进行血细胞分析、尿常规、肾功能、眼科和听力检查,出现症状及时就医。

年轻男士亟待身心减压 破除“障碍”,中山大学附属第一医院男科发现,性功能障碍合并有精神心理问题的男性约占60%。医生指出,对于男性而言,性功能障碍也是全身健康的“晴雨表”,需要做慢病管理。例如,患者王先生因生活压力大导致性功能障碍,经情绪、心理治疗后才得改善。同时,研究还表明性功能障碍与心血管疾病、代谢疾病等息息相关。年轻、轻症男性可通过及时治疗、改变生活方式等好转。

广东省人民医院神经科副主任医师何池忠表示,很多人以为卒中(中风)是“老年病”,其实青年人患卒中并不少见。何池忠援引世界流行病学数据指出:全世界每4个人中,就有1个人一生当中会患卒中;在中国,每5个人中就有2个人一生当中会患上卒中,比例达4成。世界上每6秒钟就有1人死于卒中,每6秒钟就有1人因卒中而致残。卒中的可怕之处在于发病急,进展迅速,直击脑循环,患者会出现肢体瘫痪、语言障碍、吞咽困难、认知障碍、精神抑郁等,严重者导致死亡。因此卒中被称为威胁健康生活的“头号杀手”。世界卒中组织最新指出,90%的卒中是可以避免发生的。医生建议,可通过体育运动的力量来预防和战胜卒中。很多研究表明,体育运动本身就可以有效降低卒中风险,还能帮助控制体重、血压、血糖等卒中重要危险因素;另一方面,发生卒中后,体育运动、康复训练促进患者功能恢复,改善患者的肢体功能和认知功能,还可以改善他们的情绪、睡眠和社交能力。

缺觉带来困倦是次要的,最主要的危害是会使人长期处于应激状态,增加代谢性疾病、癌症、精神疾病等的发病风险。英国萨里大学发表在《美国国家科学院院刊》上的一项研究发现,每晚睡眠不足6小时,持续一周,人体就会有711种基因的功能发生改变,其中涉及到新陈代谢、炎症、免疫力和抗压等功能。

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