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山西省第三人民医院肾病综合征伴膜性肾小球肾炎专家

简介:

山西省肿瘤医院始建于1952年,是全国建院较早的六所肿瘤医院之一,也是全国三甲医院、全国百姓放心医院。医院的前身是山西省地方国营厂矿职工医院,1962年挂牌山西省肿瘤医院,1973年成立山西省肿瘤研究所,1994年加挂山西省第三人民医院,2019年获批山西省癌症中心,2021年加挂山西医科大学附属肿瘤医院(山西医科大学肿瘤医学院),同年获批国家肿瘤区域医疗中心建设单位,2022年正式揭牌“中国医学科学院肿瘤医院山西医院”。经过70年的发展,现已成为一所集预防、医疗、科研、教学、康复、宁养等多种职能为一体的现代化大型肿瘤专科医院。医院现有南北两个院区,总占地面积12.2万平方米,建筑面积26.9万平方米。编制床位3500张,实际开放床位2729张。现有在岗职工3070人,高级技术职称619人。国务院特贴专家13人、山西省委联系专家6人、山西省高端领军人才10人、山西省学术技术带头人21人、“三晋英才”34人、博士80人、硕士725人。医院科室设置齐全,基本覆盖肿瘤学全部三级学科(或专业),设临床科室23个,医技科室15个。年均出院量10万余人次,年均手术量2.4万余台次。医院可采用手术、化疗、放疗、介入、免疫、基因、中医药等多种诊疗手段,为肿瘤患者提供精准化、个性化的诊疗服务,专科特色鲜明,综合优势突出。医院现有国家临床重点专科1个(病理科),国家临床重点建设学科1个(胸外科),省临床重点专科5个(胸外科、普外科、血液内科、肿瘤放射治疗中心、临床护理),省医学重点学科4个(肿瘤科、普外科、病理科、影像科)。拥有10个省肿瘤防治研究中心,分别是山西省肿瘤精准医疗临床医学研究中心、山西省放射治疗中心、山西省乳腺疾病诊治中心、山西省血液肿瘤诊疗中心、山西省胃癌诊疗中心、山西省临床病理会诊中心、山西省肿瘤体检中心、山西省分子病理诊断中心、山西省医学影像人工智能工程技术研究中心、山西省肿瘤医院专家会诊中心。拥有省医疗质量控制中心3个:山西省病理质控中心、山西省肿瘤医学质控中心和山西省肿瘤放射治疗质控中心。近5年医院共承担国自然7项,国家科研合作项目5项、省部级科研项目72项;发表SCI收录论文255篇、中华系列论文98篇(部),著书163部(含参编);省级科技进步奖8项。获得国家、省部级科技奖励11项。医院主办的《白血病·淋巴瘤》和《肿瘤研究与临床》均为国家期刊,其中《肿瘤研究与临床》为中国科技核心期刊。医院是国家疑难病症诊治能力提升工程项目建设单位,拥有国家博士后科研工作站、“生物芯片北京国家工程研究中心临床转化肿瘤学分中心”、国家病理远程会诊试点省级中心、国家PQCC示范实验室和药械临床试验机构;是国家肿瘤(消化系统)多学科诊疗试点单位、国家腹腔镜外科医师培训基地、国家临床药师培训基地;建有900平米具有国内较高水平的肿瘤生物样本库和血液病细胞过继免疫治疗实验室。医院注重建立和完善肿瘤防治体系。2019年,医院成为中国医学科学院肿瘤医院“肿瘤防治紧密型专科医联体”成员单位,是国家恶性肿瘤临床医学研究中心(中国·天津)核心成员单位,与北京肿瘤医院、天津市肿瘤医院等先进医疗机构建立了紧密的联系;省内牵头成立山西省肿瘤医疗联合体、山西省肿瘤专科联盟、山西省病理专科联盟、山西省乳腺肿瘤专科联盟和山西省超声介入专科联盟,辐射范围覆盖全省各地市;持续加强全省肿瘤随访登记点、早诊早治基地建设,常年承担全省肿瘤登记,城市、农村癌症早诊早治,农村“两癌”筛查和基层肿瘤防治能力培训等工作,定期出版全省肿瘤登记年报和专业学术期刊,有效促进了全省肿瘤防治水平整体提升。医院不断拓展国际交流合作。先后与国际抗癌联盟(UICC)、美国德州MD安德森癌症中心、美国国立癌症研究所、哈佛大学医学院、斯坦福大学医学院、美国麻省总医院、美国国立卫生研究院、美国塔夫茨医学中心、澳大利亚纽卡索大学等国际知名肿瘤防治机构建立长期学术交流机制。医院先后获得“全国医药卫生系统先进集体”“全国改善医疗服务创新医院”“全国改善医疗服务最具示范案例”“2021年度全国癌症防治先进集体”等殊荣。肾小球肾炎是一个宽泛的概念,包括急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎,治疗方法都不一样,导致肾病的原因繁多,包括感染、免疫异常、药物、遗传、先天性畸形、生活方式不良等众多因素,而且肾脏不同部位的病变对某种损伤因子的易感性也不尽相同。,肾,液透析、腹膜透析、肾移植,肾病的鉴别需要通过病史询问、体格检查、实验室及影像学检查,必要时还需要进行肾穿刺活检病理检查,然后综合分析各项结果进行最后的鉴别,以清淡食物为主,注意饮食规律。饮食清淡是指低盐、低脂、低糖、低胆固醇和低刺激五低饮食。,尿液检查、血液检查、影像学检查,。

李德龙 副主任医师

各种常见晚期癌症的内科诊疗,尤其呼吸系统恶性肿瘤的诊疗,可熟练处理各种肿瘤急症

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擅长:各种常见晚期癌症的内科诊疗,尤其呼吸系统恶性肿瘤的诊疗,可熟练处理各种肿瘤急症
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刘陶东 副主任医师

食管癌,肺癌,贲门癌及纵膈肿瘤的微创手术及综合治疗。

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庄晓飞 副主任医师

食管癌、肺癌及纵隔肿瘤的微创及常规手术

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擅长:食管癌、肺癌及纵隔肿瘤的微创及常规手术
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乔晓媛 副主任医师

擅长前列腺癌,肾癌,膀胱癌,各种软组织肉瘤及肺癌,胃癌,结直肠癌,肝癌的化疗,靶向及免疫治疗

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擅长:擅长前列腺癌,肾癌,膀胱癌,各种软组织肉瘤及肺癌,胃癌,结直肠癌,肝癌的化疗,靶向及免疫治疗
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杨永明 副主任医师

从事肿瘤内科临床20余年 擅长胃癌,肺癌,结肠癌,直肠癌,肝癌,胆管癌,胰腺癌,食管癌,肾癌,前列腺癌,膀胱癌,软组织肉瘤等肿瘤的诊断和治疗。

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擅长:从事肿瘤内科临床20余年 擅长胃癌,肺癌,结肠癌,直肠癌,肝癌,胆管癌,胰腺癌,食管癌,肾癌,前列腺癌,膀胱癌,软组织肉瘤等肿瘤的诊断和治疗。
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杨学亮 主任医师

肺癌、食管癌、纵隔肿瘤等胸部疾病诊疗!

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擅长:肺癌、食管癌、纵隔肿瘤等胸部疾病诊疗!
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武燕 主任医师

具有20余年丰富的肿瘤临床工作经验,擅长妇科良性及恶性肿瘤的个性化治疗与综合治疗,熟练操作各类腹腔镜及开腹妇科肿瘤手术。

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擅长:具有20余年丰富的肿瘤临床工作经验,擅长妇科良性及恶性肿瘤的个性化治疗与综合治疗,熟练操作各类腹腔镜及开腹妇科肿瘤手术。
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郑光华 副主任医师

专长于肺癌、食管癌、贲门癌、纵隔肿瘤、胸壁肿瘤等胸部肿瘤和胸部疾病的诊治及胸腔镜微创手术。在普胸外科肿瘤的早期诊断、手术治疗、综合治疗及个体化治疗方面有丰富的临床经验。

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擅长:专长于肺癌、食管癌、贲门癌、纵隔肿瘤、胸壁肿瘤等胸部肿瘤和胸部疾病的诊治及胸腔镜微创手术。在普胸外科肿瘤的早期诊断、手术治疗、综合治疗及个体化治疗方面有丰富的临床经验。
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张云魁 副主任医师

擅长肺癌、食管癌、食管胃结合部癌、纵隔肿瘤等胸部肿瘤的手术及个体化综合治疗,胸部肿瘤的临床及基础研究。

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擅长:擅长肺癌、食管癌、食管胃结合部癌、纵隔肿瘤等胸部肿瘤的手术及个体化综合治疗,胸部肿瘤的临床及基础研究。
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杨卫华 主任医师

呼吸系统肿瘤的诊断和化疗,热化疗及生物化疗等

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擅长:呼吸系统肿瘤的诊断和化疗,热化疗及生物化疗等
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患友问诊

父亲可能患有肾内尿蛋白病,食欲不振,感到很饿,正在合肥医院接受治疗,想了解更多关于疾病和用药的信息。患者男性70岁
49
2024-11-17 13:43:31
我最近总是感到疲劳,尿频,尿量减少,偶尔头晕恶心,尿蛋白检测结果显示+,请问这是什么病?需要用什么药物来治疗?患者男性49岁
58
2024-11-17 13:43:31
我有肾病综合征,想知道四物汤是否安全使用?
54
2024-11-17 13:43:31
尿蛋白五项检查是一种常见的肾功能检测方法,用于评估肾脏的滤过和重吸收功能是否正常。该检查可以帮助医生诊断和监测多种肾脏疾病,包括糖尿病肾病和高血压肾病等。
32
2024-11-17 13:43:31
6岁男孩小儿肾病综合征停药1年后感冒复发,出现蛋白尿,经输液治疗后好转,担心未来是否会经常复发并需要输液。患者男性6岁
44
2024-11-17 13:43:31
40岁男性,体检显示肾功能异常,肌酐略高,肾小球滤过率微低,担心是否有肾病。
53
2024-11-17 13:43:31
我最近的体检报告显示尿酸高,可能是痛风吗?我一直在服用优思明避孕药,会影响我的肾脏吗?我的血糖空腹值为5.56,需要注意什么?我有时候会憋尿,会对肾脏造成影响吗?我现在的肾小球滤过率是多少?我需要做哪些检查来更好地了解我的肾脏状况?我该如何控制和管理我的肾脏病?
43
2024-11-17 13:43:31
晚上睡觉总是觉得凉,腰部很疼,颜面部浮肿,下眼睑发黑,尿色黄、尿中有泡沫,伴有发热畏风,汗多等症状,可能是肾受风或腰椎间盘突出引起的,患者有腰椎间盘突出的病史。
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2024-11-17 13:43:31
患者两年前做过加强CT,最近尿常规检查显示受损红细胞数高,提示肾小球性血尿,管型高,肾体积稍大,血压正常,询问是否与造影剂有关以及如何处理。
46
2024-11-17 13:43:31
患者询问关于对乙酰氨基酚片的使用问题,有肾病综合症膜性肾病二期病史。医生建议去医院就诊,不要随意用药。
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2024-11-17 13:43:31

科普文章

#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎#肾病综合征伴微小病变型肾小球肾炎
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2 4小时尿蛋白定量是评估肾脏损伤程度的重要指标之一,但是很多人在留取的时候会有一些误区,导致检测结果不准确,从而影响了临床的诊断和治疗。那么接下来呢,我们就来说一下如何正确的留取 24 小时尿蛋白定量 ?

#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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2021年,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了肾小球疾病的管理指南,目的是为临床医生提供关于成人和儿童肾小球疾病患者的管理指导。指南内容涉及各种肾小球疾病,包括免疫球蛋白A肾病和免疫球蛋白A血管炎,膜性肾病,儿童肾病综合征等。下文主要介绍膜性肾病和儿童肾病综合征的治疗策略。

 

膜性肾病

膜性肾病是导致成人肾病综合征的一个常见病因,临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。 膜性肾病常见于40岁以上人群,起病往往较隐匿。

 

与2012 KDIGO指南不同的是,新指南指出, 对于PLA2R抗体阳性且合并肾病综合征的患者,可能不需要肾脏活检来确认膜性肾病诊断。然而对于这类患者,肾活检也可以提供重要的额外信息。无论PLA2R抗体和/或TSHD7A抗体是否阳性,都应对膜性肾病患者进行相关疾病评估。对于膜性肾病患者,应用临床和实验室标准评估肾功能丢失进展的风险。

 

所有存在蛋白尿的原发性膜性肾病患者均应接受优化支持治疗。蛋白尿<3.5g/d、溴甲酚紫(BCP)或免疫测定法测定的血清白蛋白>30g/L、且估计肾小球滤过率(eGFR)>60ml/min/1.73m2的膜性肾病患者,不需要免疫抑制治疗。对于存在至少一项疾病进展危险因素或发生肾病综合征的严重并发症(如急性肾损伤、感染、血栓栓塞事件)的膜性肾病患者,可以考虑免疫抑制治疗。

 

对于存在至少一项疾病进展危险因素的膜性肾病患者,推荐使用利妥昔单抗或环磷酰胺联合糖皮质激素治疗6个月,或以他克莫司为基础的治疗至少6个月,根据风险评估选择治疗。治疗开始后连续监测PLA2R抗体水平可能有助于评估膜性肾病患者的治疗反应,并可用于指导调整治疗方案。

 

对于肾病综合征治疗后复发的膜性肾病患者,初始治疗采用利妥昔单抗的患者,后续治疗可以重复使用利妥昔单抗;初始治疗采用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)或环磷酰胺治疗的患者,后续治疗可以改用利妥昔单抗。

 

对于膜性肾病患者, 移植前评估应尽量确定膜性肾病是否与PLA2R相关。如果血液中持续存在PLA2R抗体,复发风险会增加。移植后,对于已知PLA2Rab相关性膜性肾病患者,根据移植前抗体水平,每1-3个月测量一次PLA2R抗体,并进行移植物的活检,以防抗体增加。 利妥昔单抗可用于治疗复发性膜性肾病患者。

 

膜性肾病在儿童中非常罕见,尚没有证据指导儿童膜性肾病的治疗。 膜性肾病儿童患者应在专业中心接受治疗。对于膜性肾病和肾病综合征患者,预防性抗凝治疗方案应基于血栓栓塞事件和出血并发症的风险来制定。

 

对于膜性肾病患者的预防性抗凝治疗,重要的注意事项如下:

1. 血栓栓塞事件的风险与血清白蛋白水平有关。

2. 评估静脉血栓栓塞和出血风险。

3. 膜性肾病和肾病综合征患者也有发生动脉血栓栓塞事件的风险。动脉血栓栓塞事件的风险取决于年龄,既往病史,糖尿病,eGFR,吸烟和肾病综合征的严重程度。可以使用Framingham风险评分(包括既往史和蛋白尿)进行风险评估。

4. 使用阿司匹林不足以预防静脉血栓栓塞;使用华法林足以预防动脉血栓栓塞。

5. 类固醇会增加血栓栓塞风险;因此,开始泼尼松治疗的患者不应避免抗凝治疗。

 

儿童肾病综合征

儿童肾病综合征是常见的儿童泌尿系统疾病之一。 发病年龄多见于3~6岁的幼儿,因治疗过程中患儿机体免疫功能较低,很容易因劳累或其他儿童带病上课而感染上病毒或细菌,导致病情复发。

 

与成人肾病综合征的管理相反,通常不会在儿童就诊时进行诊断性肾活检来确定诊断。肾病综合征的儿童患者通常被认为患有对糖皮质激素敏感的微小病变(MCD),如激素敏感性肾病综合征。激素抵抗性肾病综合征患者的长期肾脏存活率较差,应进行更广泛的评估,包括肾脏活检和基因检测。

 

自2012年指南发布以来,多项试验表明,较短的初始糖皮质激素治疗与6个月治疗的疗效相当。因此,2021年指南进行了更新, 建议儿童接受总共8-12周的大剂量糖皮质激素治疗,而不是24周。这将有助于降低治疗毒性,特别是考虑到激素敏感性肾病综合征经常复发,患者后续可能接受多个疗程的糖皮质激素治疗。指南还建议,对于频繁复发性和激素依赖性患儿,上呼吸道感染期间接受0.5mg/kg/d泼尼松或泼尼松龙治疗一周,以降低复发的风险,重新开始治疗时需要大剂量的糖皮质激素。

 

对于存在激素相关副作用且频繁复发的激素敏感性肾病综合征患儿,以及对于所有具有激素依赖性肾病综合征的患儿, 建议使用节制糖皮质激素使用的药物。激素敏感性肾病综合征患儿可以使用的节制糖皮质激素药物包括环磷酰胺、左旋咪唑、霉酚酸酯、利妥昔单抗或CNI。

 

最近结果表明,左旋咪唑可能是一种有效、安全且廉价的治疗选择,尤其是对于频繁复发的肾病综合征患者;对于频繁复发和激素依赖性肾病综合征患儿,利妥昔单抗可能是较好的类固醇节制方案。

 

对于激素抵抗性肾病综合征患儿,糖皮质激素治疗失败后,推荐使用CNI作为初始治疗。如果无法获得CNI且利妥昔单抗的疗效有限时,推荐使用环磷酰胺。对CNI有反应的患者,应考虑改用霉酚酸酯用于维持缓解,从而避免CNI的长期毒性。此外,基因检测可能有助于指导激素抵抗性肾病综合征中免疫抑制剂的使用。

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免疫调节剂:左旋咪唑(Levamisole)

  • 用法: 2.5 mg/kg,隔日口服,疗程 12~24 个月。

应用左旋咪唑时需注意以下几方面:

  1. 一般作为激素辅助治疗,适用于常伴感染的 FRNS 和 SDNS。
  2. 与单纯激素治疗相比,加用左旋咪唑可降低 SDNS 和 FRNS 复发风险。
  3. 左旋咪唑治疗 6 个月以上,其降复发效果与口服环磷酰胺治疗相似,可降低 6、12、24 月复发风险。
  4. 左旋咪唑在治疗期间和治疗后均可降低复发率,减少激素的用量,在某些患儿可诱导长期的缓解。
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(4) 霉酚酸酯(Mycophenolate mofetil)

  • 用法: 20 ~30 mg/(kg· d),每 12 小时口服1 次,每次最大 剂量不超过 1 g,疗程 12 ~24 个月。

应用霉酚酸酯时需注意以下几方面:

  1. 长疗程(>12 个月)霉酚酸酯治疗可减少激素用量、降低复发率,无明显的胃肠道反应和血液系统不良反应。
  2. 对环孢素 A 抵抗、依赖或环孢素 A 治疗后频复发患儿,霉酚酸酯能有效减少激素用量和环孢素 A 的用量,可替代环孢素 A 作为激素的替代剂。
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(3)他克莫司(Tacrolimus)

  • 用法: 0.05 ~0.15 mg/(kg· d),每间隔 12 小时1 次,维持血药谷浓度5~10 μg/L,疗程 12~24 个月。

应用他克莫司时需注意以下几方面:

  1. 建议餐前1 h 或餐后2 h 服药。
  2. 初次服药后1周查血药谷浓度,根据血药浓度调整剂量。用药期间需监测血药浓度。
  3. 他克莫司生物学效应是环孢素 A 的 10~100 倍,肾毒性较环孢素 A 小。
  4. 对严重的 SDNS 或 FRNS 治疗的效果与环孢素 A 相似。
  5. 对于有糖尿病家族史、糖耐量降低或肥胖的患儿应慎用。
  6. 患儿及家人不能接受环孢素 A 对容貌的影响(如多毛、牙龈增生等)时,建议使用他克莫司代替环孢素 A 治疗。
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(2)环孢素 A(Cyclosporine A)用法:4 ~6 mg/(kg· d),每 12 小时口服 1 次,维持血药谷浓度 80 ~120 ng/ml,疗程 12~24 个月。

应用环孢素 A 时需注意以下几方面:

  • 建议餐前1 h 或餐后 2 h 服药。
  • 初次服药后 1 周查血药浓度,根据血药浓度调整剂量。用药期 间需监测血药浓度。
  • 维持期口服较小 剂量[1.5 ~2.0mg/(kg· d)]时,单次服用可增加 药物的峰浓度,对谷浓度无影响,既能达到同样的疗效,又可减少不良反应,增加患儿的依从性。
  • 环孢素 A 肾毒性(CsAN)发生的独立危险因素为:环孢素 A 治疗时间 >36 个月、患儿接受环 孢素 A 治疗时年龄 <5 岁、大量蛋白尿的持续时间 长( >30 d)。
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(1)环磷酰胺(Cyclophosphamide)用法:

  • 口服 疗法:2 ~3 mg/(kg· d),分2 ~3 次,疗程8 周;
  • 静 脉冲击疗法: 8~12mg/(kg· d),每2 周连用2 d,总 剂量≤168 mg/kg 或 500mg/m 2 ,每月1 次,共 6 次。

应用环磷酰胺时需注意以下几方面:

  1. 口服治 疗8 周,与单独应用激素比较,可明显减少6 ~12 个 月复发率。 但无证据表明进一步延长疗程至 12 周 能减少 12 ~24 个月时的复发。
  2. 口服环磷酰胺 3 mg/(kg· d)联合泼尼松治疗的效果较 口服2 mg/(kg· d)联合泼尼松治疗的效果好。 如患儿能耐受,建议口服剂量为 3 mg/ (kg· d)。
  3. 静脉每月 1 次冲击治疗,与口服治疗相比,两者的有效率无差异,而白细胞减少、脱发、感 染等不良反应较口服法轻。
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激素的使用:

  • 拖尾疗法:同非频复发重新诱导缓解后泼尼松每 4 周减量 0.25 mg/kg,给予能维持缓解的最小有效激素量(0.5~0.25mg/kg),隔日口服,连用 9~18 个月。
  • 若隔日激素治疗出现反复,可用能维持缓解的最小有效激素量(0.5~0.25 mg/kg),每日口服。
  • 在感染时增加激素维持量:患儿在巩固维持阶段患上呼吸道或胃肠道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服,连用 7 d,可降低复发率。
  • 若未及时改隔日口服为每日口服,出现尿蛋白阳性,仍可改隔日激素为同剂量每日顿服,直到尿蛋白转阴 2 周再减量。如尿蛋白不转阴,重新开始诱导缓解或加用其他药物治疗。
  • 纠正肾上腺皮质功能不全:肾上腺皮质功能减退患儿复发率明显增高,对这部分患儿可静滴促肾上腺皮质激素(ACTH)来预防复发。对 SDNS 患儿可予 ACTH 0.4 U/(kg· d)(总量不超过 25 U)静滴 3~5 d,然后激素减量,同时再用 1 次 ACTH 以防复发。每次激素减量均按上述处理,直至停激素。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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二、非频复发 NS 的治疗

  • 积极寻找复发诱因,积极控制感染,部分患儿控制感染后可自发缓解。
  • 激素治疗:
    • 重新诱导缓解:泼尼松 2 mg/(kg·d)(按身高的标准体重计算)或 60 mg/m²,最大剂量 60 mg/d,分次或晨顿服,直至尿蛋白连续转阴 3 d 后改为 1.5 mg/kg 或 40 mg/m²,隔日晨顿服 4 周,然后用 4 周以上的时间逐渐减量。
    • 在感染时增加激素维持量:患儿在巩固维持阶段患上呼吸道或胃肠道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服,连用 7 d,可降低复发率。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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激素治疗注意事项:(1)初发 NS 的激素治 疗须足量和足够疗程,可降低 1 ~2 年复发率。 (2) 目前国外随机对照临床试验研究 建议激素用 短疗程法,但实际应用后复发率较高,重复应用激素 的累积剂量也较大。 因此,基于我国临床应用实际 情况及专家共识,仍建议采用中长程激素疗法。

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