榆林市第四(星元)医院是由已故榆林籍爱国港商胡星元先生捐资,结合国家投资修建的集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的国有现代化综合医院,是西安交大二附院、省人民医院协作医院,延安大学医学院教学医院。为了纪念胡星元先生的捐资奉献精神,建院时被省政府批准命名为榆林市星元医院,2009年被市委、市政府确定为榆林市第四人民医院,2010年7月经省卫生厅批准正式晋级为三级乙等医院。医院自1999年6月23日开诊以来,在上级政府及各级卫生主管部门的正确领导下,不断创新理念,积极探索,率先进行公立医院人事制度、经营机制和分配制度改革,促进了医院迅猛发展,受到了各级领导的充分肯定和社会各界的高度赞誉。2013年9月,医院引进法人治理模式的医院管理体制和运行机制,在全省率先实行董事会领导下的院长负责制的公立医院改革模式。无论从发展速度看,还是从发展规模及质量看,医院的发展都得益于医疗体制、机制的创新和改革。目前,全院设有医疗、医技、药剂、康复及行政后勤职能科室50多个,附属儿童医院一所。拥有全球领先的美国GE公司1.5T核磁共振、德国西门子64排128层螺旋CT、德国罗氏全自动生化免疫分析系统、日本奥林巴斯电子胃肠镜、GE公司多台高档彩超等先进医疗设备300余台(件),总价值过亿元。全院现有工作人员1200多名,其中卫生技术人员占85%,中高级卫技人员300人,其中市拔尖人才11人,省管专家4人,享受国务院特殊津贴人员4人。儿科为全市重点学科,肛肠专业为全市特色专科,神经内科、骨科、心血管内科等学科人才技术力量雄厚。近年来,医院注重科研创新,积极开展新技术、新项目,不断提高医疗技术水平。目前已广泛开展小儿颈颅微创、人工股骨假体重建置换、断肢(指)再植等新技术、新项目400多项,多项新技术、新项目填补省、市空白,有的达到国内领先水平;获国家专利40多项,获省、市科学技术进步奖和科研成果100余项;出版医学专著30余部,发表医学论文1000多篇,获省、市优秀科研论文奖200余篇。建院以来,医院获得全国卫生系统先进集体、全国巾帼文明岗、陕西省先进集体、陕西省医院感染管理先进集体、全省优质护理服务示范工程先进集体、陕西省新农合“三合理”工作先进医院、全省卫生系统创先争优活动先进集体等80多项荣誉称号。2014年9月,榆阳区以星元医院为核心组建了公立医疗集团,将区人民医院和区妇保院并入星元医院,并确立了“一体两翼”发展战略,即城区(星元医院)总院和西沙(区人民医院、市儿童医院)、东沙分院(区妇幼保健院),全力打造“三级擎领、二级支撑、专科发力”的医疗服务集群。医院按照“大专科、小综合”的发展思路,主打专科品牌,优化学科结构,提升区域内医疗市场的核心竞争力。利用3至5年时间,总院全力创建省、市级重点专科和特色专科3至5个,做强神经内科、骨科、心血管内科等优势学科,拓展老年康复护理专业;儿童医院达到省级专业水平,部分专业达到国家级水平,全力打造陕蒙晋宁接壤区大型现代化儿童医疗保健中心;人民医院在做好分级诊疗的同时,全力打造1至2个市级特色专科;妇幼保健院继续发挥产科优势,建成全区优质妇幼保健中心。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。