沈阳一院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

沈阳市第一人民医院即沈阳脑科医院，始建于1962年，地处大东区清泉路67号，是集医疗、科研、教学、预防、保健、康复于一体，以神经内外科为龙头、多科系协调发展的三级综合医院，设有沈阳市脑病研究所，是国家脑卒中筛查与防治基地、国家示范高级卒中中心、国家药物临床试验机构、沈阳东部区域医疗中心、沈阳市临床医学研究中心。建筑面积10万平方米，编制床位1150张，职工1200余人，专业技术人员1000余人，其中硕博研究生200余人，拥有1.5T核磁共振、128排螺旋CT、氩氦刀、DR、数字减影血管造影仪等先进的医疗仪器设备900余台（件）。是沈阳医学院附属脑科医院，辽宁中医药大学临床教学基地，省市医保、商保、铁保及新农合定点医院。医院科系齐全，技术力量雄厚，在脑血管疾病治疗及康复、微创外科治疗、心血管疾病治疗等专业有较高知名度。神经内、外科是沈阳市临床重点专科、沈阳市特色专科，在急性脑卒中溶栓治疗、机械取栓、颈动脉剥脱、介入治疗和脑血管病康复治疗等领域居省市领先地位。医院高度重视科研能力的提高，科研技术向高、精、尖发展，创造脑科特色。近年来获国家、省自然科学基金项目5项，获市级科研课题立项20余项，获省、市科技奖项30余项。与澳大利亚皇家墨尔本医院、北京天坛医院等国内外知名医院在人才交流和科研项目开展广泛合作。医院以“办人民需要的医院，做百姓满意的天使”为宗旨，全力打造国际化营商环境，提高服务能力，方便患者就医，赢得了广大患者的高度信任。先后获得国家示范高级卒中中心单位、五星级高级卒中中心单位、国家脑卒中防治工程随访干预先进基地、辽宁省脑卒中高危人群筛查和干预项目先进单位、全国文明单位、沈阳五一劳动奖状等荣誉称号。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。