三水人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

在当地政府和卫生局的领导和支持下，2004年7月22日，三水区人民医院顺利迁入由政府投资兴建落成的新人民医院开诊。新医院、新精神、新形象。在该院新一届领导班子的带领下，全体员工团结一致，开拓进取，致力改革，坚持“以人为本”和“关爱生命，让顾客拥有健康和愉悦”的理念，实施战略规划、学科建设、人力资源管理和经济管理的发展策略，努力向建设现代化综合性品牌医院的目标迈进。三水区人民医院始建于1941年，经过几十年的努力，医院发生了翻天覆地的变化。新的人民医院，设门诊部三个，住院部一个，临床科室和职能科室45个，住院部开放床位500张。日门（急）诊量达1800人次，全院职工507人，其中医务人员457人，副高以上职称70人。医院于1992年在分级管理中，经广东省卫生厅评为综合医院，是中山大学、南方医科大学、广东医学院、广东省药学院、佛山市职工医学院等多所大专院校的教学、实习医院。医院坚持不懈抓职业道德建设，多次被省卫生厅评为“文明医院”、“广东省百家文明医院”，2002年被广东省妇联评为“广东省巾帼文明示范岗”。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。