佛山市南海区松岗医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

南海经济开发区是国家级工业园，位于佛山市南海区城市副中心狮山镇。南海经济开发区人民医院，是一所集医疗、教学、科研、预防、康复于一体的现代化二级甲等综合性公立医院。为狮山镇及南海经济开发区约70万人提供医疗服务。医院集团实行集团化管理，下设中心院、官窑院区、小塘院区三个院区和35个社区卫生服务站、12个社区医疗门诊。医院集团总占地面积100亩，总建筑面积7万平方米，编制床位550张，现有员工1359人，其中卫生专业技术人员1216人，高级职称87人，中级职称300人。固定资产总值2.1亿元，拥有飞利浦DR、GE16排螺旋CT、奥林巴斯腹腔镜、奥林巴斯全自动生化分析仪、日立全自动生化分析仪、电子胃肠镜、三维彩超、气压弹道体外碎石机等近4000台医疗设备，设备总值9000多万元。拥有泌尿外科、康复医学科、消化内科、妇产科、手外科、骨外科等特色专科。能开展经皮肾镜碎石取石术，经输尿管镜气压弹道碎石术，断指（肢再植术），妇产科、普外科腹腔镜治疗技术，防旋股骨近端髓内钉固定式术，骨盆骨折开放复位内固定术，子宫脱垂改良曼氏手术等各种手术。医院集团实力雄厚，科室齐全，特色突出，服务周到。连续5年荣获“南海区卫计系统医院管理创新奖”，荣获2015年度南海区“公立医院群众最满意”称号。医务人员秉承“关爱患者，关爱员工，注重服务，注重创新”的医院精神，为患者提供全方位、多层次、高水准的综合性现代化医疗服务。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。