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北医三院,北京三院法洛四联症,肺动脉瓣缺如专家

简介:

北京大学第三医院(简称“北医三院”)建于1958年,国家卫生健康委委管医院,集医疗、教学、科研、预防保健、康复与健康管理为一体的综合性三甲医院。截至2022年12月,医院平均开放床位数2332张。2021年,北医三院入选全国首批14家公立医院高质量发展试点医院。现有中国科学院院士1人、中国工程院院士2人,美国人文与科学院外籍院士1人,英国皇家妇产学院院士1人,发展中国家院士1人,国家自然科学基金杰出青年基金获得者8人,科技部创新领军人才1人,科技部“973”首席科学家1人,入选国家级“新世纪百千万人才工程”3人,国家自然科学基金优秀青年科学基金获得者6人,国家级海外人才计划青年项目入选者2人,万人计划青年拔尖人才1人,省部级高层次人才16名,省部级高层次青年人才26名,卫生部突出贡献专家11人。医院综合实力不断提升,在全国三级公立医院绩效考核中,连续四年获得A++,排名第六;在“2021年中国医院科技量值(STEM)排名”中,在全国1641家三级医院综合排名榜单中名列第九;在“中国医院五年总科技量值(ASTEM)排名”中名列第六。近十余年来,医疗服务量和效率始终居于北京市前列。2022年门急诊量超过435万人次、出院患者14.5万人次、完成手术8.1万例次,平均住院日4.65天/人次,为全国领先水平。医院许多学科特色鲜明,优势明显。北医三院脊柱外科是国内最强的学科,生殖医学中心的治疗方法最全面、规模是国际最大之一,中国大陆首例试管婴儿在此诞生。运动医学研究所是新中国最早成立、国内唯一的中国奥委会指定运动员伤病防治中心。眼科在眼外伤、角膜移植、白内障和青光眼等方面处于国内第一方阵;消化科在溃疡病发病机制研究及治疗、早期胃癌的诊疗等领域居国内前列;心血管内科在冠心病介入治疗、心脏病人康复治疗、心血管临床与基础协调发展等方面成绩突出;成形科、职业病科是国内率先成立的临床特色学科。经过几代人的共同努力,医院拥有20个国家临床重点专科:骨科、药剂科(临床药学)、病理科、专科护理、检验科、消化科、妇科、产科、职业病科、耳鼻喉科、心血管分子生物学与调节肽重点实验室、呼吸内科、神经内科、普通外科、泌尿外科、眼科、麻醉科、康复医学科、成形科(整形外科)、运动医学科。心血管内科、肿瘤放疗科(放射治疗专业)2个新增国家临床重点专科建设项目。妇产科为国家妇产疾病临床医学研究中心,产科、康复医学科为国家产科专业、国家康复医学专业医疗质量控制中心。生殖医学科为国家辅助生殖技术质量管理专家组组长单位。医院采取“四轨合一”的管理模式,每年承担700余名本科生、500余名研究生、近300名规范化培训的住院医师、1000余名进修医师/护师的教学和培训管理工作。承担以八年制临床医学专业为主的多学科本科医学教育管理工作,负责全院30个博士学位培养点,32个硕士学位培养点。北京市住院医师规范化培训专业基地20个,国家住院医师规范化培训重点专业基地3个,国家卫生健康委员会专科医师规范化培训基地3个,北京市住院医师规范培训技能考核中心2个。每年接受各类继续教育学员总计近2000人。2021年,北医三院教育教学中心成立,进一步优化全院教育教学资源,不断深化医学教育教学改革。医院大力推进医学科技创新,加强基础研究、临床研究和转化研究,推进研究型医院建设。北医三院有3个教育部创新团队:骨科、运动医学研究所、妇产科;1个国家临床研究中心:妇产疾病;1个教育部重点实验室:辅助生殖;2个教育部工程研究中心:骨与关节精准医学、运动创伤治疗技术与器械;1个国家卫生健康委重点实验室:心血管分子生物学与调节肽;8个北京市重点实验室:磁共振成像设备与技术、脊柱疾病研究、生殖内分泌与辅助生殖技术、心血管受体研究、运动医学关节伤病、幽门螺杆菌感染与上胃肠疾病、眼部神经损伤重建保护与康复、神经退行性疾病生物标志物研究及转化;3个北京市国际科技合作基地:出生缺陷防控、冠心病临床与基础研究、仿生钛骨科内植入物。医院连续多年荣获多项荣誉,受到广泛认可。荣获全国文明单位、五一劳动奖状、全国三八红旗集体、全国卫生文化建设先进单位、全国医药卫生系统先进集体、全国医药卫生系统创先争优活动先进集体、全国综合医院中医药工作示范单位、首都十大疾病科技攻关与管理工作核心单位、全国改善医疗服务创新型医院、公立医院建设成就奖、北京高校先进党组织、北京市思想政治工作优秀单位、首都文明单位标兵等,神经内科、心血管内科、眼科、运动医学研究所、药剂科等荣获“全国青年文明号”荣誉称号,医院被中华全国总工会授予“模范职工之家”称号。近年来,集团化发展战略为学科发展赢得了宝贵的空间,也为医院未来合理布局提供了前所未有的机遇。北医三院以患者为中心创新举措,努力建设人民满意医院。重视人文关怀,关爱老年群体健康。医院管理水平和精细化程度不断提升,参与多个国家级重大项目和课题的研究,取得成果被政府相关管理部门所采纳。在临床路径、优质服务护理工程、对口支援、医联体建设、援藏援疆支边等方面发挥了国家级医院的作用。北医三院始终坚持公益性,扛起“国家队”的担当。2022年,北医三院本部共派出5支队伍近200人参与北京冬(残)奥医疗保障,发挥“一体两翼”的医疗集团化优势,为三赛区提供同质化医疗保障,是唯一一家同时服务“两地三赛区”的医疗机构,向世界展示了中国医疗水平、大型赛事医疗保障能力和中国医生的风采。北医三院、北医三院崇礼院区荣获“北京冬奥会、冬残奥会突出贡献集体”,接受党中央、国务院表彰。北医三院延庆医院荣获“2022年冬奥会、冬残奥会北京市先进集体”。北医三院始终将保障人民健康作为首要任务,坚持人民至上,生命至上。在三年抗疫中,北医三院人前往武汉、长春、拉萨等地,完成多次支援任务。2020年,医院派出137名医护人员作为国家医疗队援鄂抗疫,获得“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”、“时代楷模”等荣誉称号。2022年,医院承担国家、北京市及海淀区多次新冠疫情防控外派支援任务,共派出医务人员908批次,2.37万人次。12月,急诊和发热门诊患者骤增。北医三院多措并举,扩容重症、亚重症病房至28个、床位823张,线上线下相结合,想尽办法为患者服务,倾全院之力保障危重症救治。北医三院将继续以“建设世界一流大学附属医院”战略目标为指引,进一步加强党的领导,落实好现代医院管理制度和国家区域医疗中心建设试点工作要求,以“建设研究型医院”为抓手,推动医院高质量发展,为实现“健康中国”战略和中华民族伟大复兴的中国梦贡献三院力量。是一种常见的先天性心脏畸形,其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,胚胎发育异常,心脏,手术治疗,法洛三联症,艾森曼格综合征,右心室双出口,大动脉错位,合理膳食,摄入高蛋白、高维生素、低脂肪的食物,避免暴饮暴食,胸部X线,超声心动图和彩色多普勒,心电图检查,心导管检查,。

李秋钰 副主任医师

慢性咳嗽,肺部结节,肺癌,慢性阻塞性肺病,哮喘,肺间质病

好评 99%
接诊量 4112
平均等待 1小时
擅长:慢性咳嗽,肺部结节,肺癌,慢性阻塞性肺病,哮喘,肺间质病
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王泽刚 主治医师

运动创伤,韧带损伤,膝前交叉韧带损伤,后交叉韧带损伤,肩袖损伤,肩周炎,滑膜炎,踝韧带损伤,髌骨脱位,四肢骨折创伤,颈椎病,腰椎间盘突出等

好评 99%
接诊量 136
平均等待 -
擅长:运动创伤,韧带损伤,膝前交叉韧带损伤,后交叉韧带损伤,肩袖损伤,肩周炎,滑膜炎,踝韧带损伤,髌骨脱位,四肢骨折创伤,颈椎病,腰椎间盘突出等
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邹达 主治医师

脊柱常见疾病(腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、腰椎滑脱症、颈椎病),脊柱侧弯后凸等畸形、骨质疏松,脊柱骨折,脊柱微创

好评 -
接诊量 19
平均等待 15分钟
擅长:脊柱常见疾病(腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、腰椎滑脱症、颈椎病),脊柱侧弯后凸等畸形、骨质疏松,脊柱骨折,脊柱微创
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颜昕 主治医师

膝关节疼痛与损伤,半月板撕裂,十字韧带修复与重建,老年骨关节炎,肩周炎,肩袖损伤,踝关节扭伤,儿童与成人髌骨脱位等。

好评 100%
接诊量 249
平均等待 30分钟
擅长:膝关节疼痛与损伤,半月板撕裂,十字韧带修复与重建,老年骨关节炎,肩周炎,肩袖损伤,踝关节扭伤,儿童与成人髌骨脱位等。
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傅元豪 副主任医师

微创冠脉外科,房颤、心脏瓣膜病的微创治疗,负责本中心胸腔镜及机器人心脏手术项目,擅长机器人冠状动脉搭桥术。

好评 100%
接诊量 292
平均等待 15分钟
擅长:微创冠脉外科,房颤、心脏瓣膜病的微创治疗,负责本中心胸腔镜及机器人心脏手术项目,擅长机器人冠状动脉搭桥术。
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李天壮 主治医师

消化内科相关疾病。

好评 100%
接诊量 283
平均等待 15分钟
擅长:消化内科相关疾病。
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刘敬 主治医师

角膜病,白内障,青光眼眼前节疾病,小儿弱视斜视,近视防治,角膜塑形镜的验配,成人斜视,眼球震颤,儿童低视力康复

好评 100%
接诊量 340
平均等待 30分钟
擅长:角膜病,白内障,青光眼眼前节疾病,小儿弱视斜视,近视防治,角膜塑形镜的验配,成人斜视,眼球震颤,儿童低视力康复
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梁辰 主治医师

脊柱退变性疾病的诊治,如腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症,腰椎滑脱症,颈椎病等,脊柱关节源型疼痛的诊治,癌痛及神经病理性疼痛的诊治,如间盘源性腰痛、网球肘、肩周炎、带状疱疹后神经痛等

好评 98%
接诊量 303
平均等待 30分钟
擅长:脊柱退变性疾病的诊治,如腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症,腰椎滑脱症,颈椎病等,脊柱关节源型疼痛的诊治,癌痛及神经病理性疼痛的诊治,如间盘源性腰痛、网球肘、肩周炎、带状疱疹后神经痛等
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蔡涛 副主任医师

擅长:男性功能障碍、早泄、阳萎、前列腺疾病、肾虚等疾病

好评 100%
接诊量 12
平均等待 15分钟
擅长:擅长:男性功能障碍、早泄、阳萎、前列腺疾病、肾虚等疾病
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黄骁 主治医师

脑血管病,神经肌肉疾病等神经系统疾病诊治。

好评 -
接诊量 2
平均等待 15分钟
擅长:脑血管病,神经肌肉疾病等神经系统疾病诊治。
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患友问诊

科普文章

怀孕后通过超声检查、羊水穿刺、羊水AFP测定、心脏磁共振成像,了解胎儿是否存在法洛氏四联症。

1.超声检查:超声检查是怀孕常用的检查方法之一,可以评估胎儿的心脏结构和功能,通过超声检查了解胎儿心脏是否存在心室间隔缺损、主动脉狭窄、肺动脉狭窄、右心室肥厚等特征。

2.羊水穿刺:羊水穿刺是从子宫中抽取一小部分羊水,进行胎儿染色体分析和其他遗传异常的筛查,了解胎儿是否存在与法洛氏四联症相关的遗传异常。

3.羊水AFP(甲胎蛋白)测定:羊水(AFP)测定是一种筛查方法,评估胎儿是否存在神经管缺陷等问题,尽管它不能直接检测法洛氏四联症,但它可以作为其他遗传异常的指示器。

4.心脏磁共振成像(MRI):怀疑胎儿患法洛氏炎症的几率比较大,可能会建议进行胎儿心脏MRI检查,以更详细评估胎儿心脏的结构和功能。

以上检查只能提供初步的诊断信息,具体的要由专业医生进行综合评估和确诊,建议去正规医院就诊和咨询。

#法洛[法乐]四联症#法洛氏四联症#法洛四联症
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    如果孩子出生后出现皮肤粘膜的发青,特别是口唇黏膜,指甲等部位出现青紫,哭闹是加重,就要注意紫绀性心脏病的可能,最常见的为法洛四联症。
 
法洛失恋症的诊断要点
 
   1.从临床症状来看,表现为皮肤粘膜的发绀,特别在婴儿哭闹,吃奶,排便等情况下会出现紫绀加重,甚至出现抽搐或晕厥,年龄大的孩子可有蹲踞现象,也就是行走时常主动下蹲,并有头疼,头昏的现象,由于血液粘稠度高,易引起脑血栓,可出现偏瘫,若为细菌性栓子,可形成脑脓肿。出现抽搐发热等。
 
2.医生从查体上看可发现心前区隆起,胸骨左缘第2~4肋间可触及细微的震颤,心界可以扩大,胸骨左缘第2~4类间可闻及喷射性收缩期杂音,肺动脉第二音减弱或消失,有长期发氧可引起杵状指。
 
3.血液方面的检查可发现血常规,红细胞计数,红细胞比容和血红蛋白明显增高。
 
4.X线可发现心脏大小正常或稍增大,心尖圆鈍上翘,肺动脉段凹陷,心影儿呈靴形改变,肺纹理减少,肺野清晰。
 
5.心脏超声可发现主动脉内径增宽,骑跨于室间隔之上,右心室,右心房内径增大,右心室流出道狭窄及肺动脉发育不良,可见骑跨的主动脉同时接受从左,右心室注入的血液。
 
6.心电图可见电轴右偏,右心室肥大,左心房肥大严重时可见P波高尖。
#法洛[法乐]四联症#法洛氏四联症
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     法洛四联症是严重的紫绀型先天性心脏病,畸形比较多,包括4种畸形(1)肺动脉狭窄,以漏斗部狭窄为多见(2)主动脉骑跨,主动脉骑跨于室间隔之上(3)室间隔缺损,多为膜部缺损(4)右心室肥厚,为肺动脉狭窄后,右心室负荷增加的结果。
 
   法洛四联症宝宝手术之后的预后和宝宝手术的时间,手术的方法以及手术前宝宝的营养状态等都有一定的关系,如果手术成功的话,宝宝在解剖上和正常孩子没有任何区别,但是还需要精心的护理,注意动态的观察心电图以及心脏彩超,注意心功能的情况,活动耐量也不要和正常人一样,适当减少。
 
法洛四联症的内科治疗包括哪些?
 
  1.注意防止并发症    如预防感染,防止感染性心内膜炎及脑脓肿的发生,平时多饮水,尤其是气温高、多汗或腹泻、脱水的情况下,更应该及时补充液体,防止脑血栓形成。
 
2.缺氧发作的处理   缺氧发作时应立即吸氧,将患儿双膝尽量与胸部靠近即胸膝卧位,静脉给予心得安每公斤体重0.1毫克或者去氧肾上腺素每公斤体重0.05毫克静脉注射,解除漏斗部痉挛,必要时吗啡每公斤体重0.1~0.2毫克皮下注射镇静镇痛,由于缺氧可能发生代谢性酸中毒,应立即5%碳酸氢钠每公斤体重1~5毫升稀释成1.4%浓度静脉注射,以纠正酸中毒。反复缺氧发作者可给予心得安每公斤体重每日1~3个毫克分三次口服。药物不能控制者应考虑及早手术治疗。平时要注意纠正贫血,防治感染,保持患儿安静,避免诱发缺氧发作。
#法洛氏四联症#单心室#肺细动脉狭窄引起的心脏病[阿耶萨氏综合征]
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1.有一些类型的先天性心脏病的孩子会有口唇发青。但不是所有的先天性心脏病的孩子都会有口唇发青。也不是所有的口唇发青的孩子都有先天性心脏病。但需要明确一点,如果发现孩子口唇发青,首先要考虑先天性心脏病的可能,需要进一步做心脏彩超鉴别。
 
2.青紫型先天性心脏病一定具有口唇发青,常见的有完全性大动脉转位,法洛氏四联症,肺静脉畸形,左型大动脉转位,右室双出口不伴肺动脉狭窄,完全性肺动脉畸形回流,动脉单干,单心室。
 
   一些无青紫型的先天性心脏病,存在左向右分流,如房间隔缺损,室间隔缺损,这种情况没有口唇发青的情况,但是如果病情进展到一定程度,右心房或者右心室的压力增大,超过左心房和左心室,出现右向左分流时,也可以出现口唇发青。
 
3.不是很复杂的先天性心脏病,一般通过心脏彩超都能做筛查,必要的时候也需要做心导管及心血管造影等的检查。x线检查以及心电图的检查也能发现心脏的异常。
 
4.口唇发青除了心脏的问题之外,还可以有支气管肺发育的异常或者呼吸道的炎症,以及神经系统疾病等,口唇发青说明孩子已经到了乏氧的阶段,血氧饱和度低于正常,是一定需要带孩子到医院进一步检查的。可进一步查肺部CT或者胸部支气管重建以及脑电图等检查。
#法洛四联症,肺动脉瓣缺如#法洛四联症
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概述

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。

诊断

根据临床表现、 X 线及心电图检查可提示本症,超声心动图检查基本上可确定诊断。

治疗

未经手术而存活至成年的本症病人,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形,手术危险性较儿童期手术为大,但仍应争取手术治疗。近年来,随着先心病介入治疗技术的迅速发展,目前介入治疗已成为先心病治疗的重要手段,导管介入与外科手术相结合镶嵌治疗法洛四联症,大大提高了病人救治的机会。

#法洛四联症,肺动脉瓣缺如#法洛四联症
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概述

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。

病理生理

由于室间隔大缺损,左、右心室压力相等,相当于一个心室向体循环及肺循环排血,右心室压力增高,但由于肺动脉狭窄,肺动脉压力不高甚至降低,大量右心室血流经骑跨的主动脉进入体循环,使动脉血氧饱和度明显降低,出现青紫并继发红细胞增多症。

临床表现

主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。病人除明显青紫外,常伴有杵状指(趾)。心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以至消失,胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外(如脑梗死)、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。

三个月30斤,变化真的很大

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30岁出头的小韩怀了二胎,怀孕初期经当地医院检查后考虑“先兆流产”保胎治疗。此后,生过一娃的小韩觉得自己经验丰富,竟然没做一次产检。眼看怀孕8个月,肚子还没大,小韩前往医院检查后,显示小韩没有怀孕,还有宫腔病变。 浙江省立同德医院妇科吕雯主任仔细询问了小韩情况后,又结合检查结果,告诉小韩这叫“稽留流产”,即胚胎或胎儿死亡而滞留在宫腔没有及时自然排出。而小韩胎停后遗留时间太长,需要做宫腔镜手术清除妊娠物和粘连。顺利进行手术后,吕雯主任提醒小韩,如再怀孕,一定要做好定期产检。

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