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北京大学医院法洛四联症,肺动脉瓣缺如专家

简介:

一、医院概况北京大学医院(PekingUniversityHospital)成立于1958年,直属于北京大学,为北京市首批医疗保险定点单位。医院地处中关村北大街,4号地铁“北京大学东门站”向北400米处,交通便利、环境优美。设有内科、外科、妇科、急诊科、眼科、耳鼻喉科、皮肤科、中医科、针灸科、理疗科、心理咨询治疗中心、预防保健科、医学美容门诊等一线临床科室,并重点建立和发展了口腔中心、乳腺肿瘤预防与诊治中心、体检中心等。与此相适应,近年大力加强了影像中心、功能检查科、检验科、信息科,以及肿瘤分子生物技术实验室的建设,医院在此基础上共设有30多个专业学科。在北京大学各级领导和广大师生的鼎力支持下,北京大学医院于2009年12月10日乔迁新楼。宽敞明亮、清新雅致的医院大楼,严格按照21世纪现代化医学的要求,充分利用当代科技,从环保材料、地热节能、新风层流、楼宇自控,患者分流,到数字管理等,无不体现着“以人为本”、“防患未然”的科学发展观。2011年初,医院全方位实施了就医一卡通和电话预约系统,并同时实现电子病历、电子档案全部全程数字化管理,使我院提前5年实现了国家十二五规划提出的目标。自此,患者持卡可以在预约时间直接到医生诊室就诊,在医生诊室完成挂号和交费的刷卡流程,无需排队,方便快捷,省时省力。医院全部的检查治疗数据相互兼容、资源共享、长期保存。通过患者的注册信息(就医卡),医生可以随时追踪到患者的所有就诊信息、病历档案,便于随时查阅、统计、分析和总结,让患者在健康保障方面受益终生。二、医疗前沿本着预防、诊断、治疗、康复一体化的思想,充分利用北京大学的人才和技术优势,利用医学信息数字化的手段,从不同病情需要、不同个体差异出发,医院将不同学科、不同专业进行横向和纵向的沟通整合,为病人提供立体的、因人而异的、高水平的诊断和治疗服务,以取得更好的临床效果,这也正是新世纪临床医学的发展方向。为适应疾病谱向慢性疾病和与衰老相关疾病不断移位的发展特点,医院在多年开展“糖尿病知己门诊”的基础上,开始探索实施慢性病量化管理的前沿医疗模式。通过对患者疾病发生发展及其转归的过程中,各主要影响因素在定性的基础上进行量化分析、进行相应的多途径科学干预,以实现最佳临床效果。为了适应和引领当代循证医学的发展,医院新添置和更新了MRI、CT、DR等大量先进的医疗设备,使之全部实现数字化,为临床诊疗提供全面可靠的科学依据。内科、外科等临床科室以高科技手段为依托,开展了盆腔核磁、CT、静脉麻醉下人工流产负压吸引术、纤维喉镜、周围性面神经麻痹的诊断和治疗、水疗排毒,青光眼、糖尿病眼底并发症的普查、跟踪及指导治疗,以及屈光不正的矫正治疗,超声波导入法治疗黄褐斑、痤疮,失眠症中医专科治疗等特色项目。目前,医院对老年合并多脏器功能不全的患者,进行规范的抢救治疗,已达到先进水平;门诊诊治准确便捷,急诊手术随到随做,抢救患者准确及时,使患者得到便捷、有效的诊治。三、口腔中心医院下设的口腔中心(StomatologyCenterofPekingUniversityHospital)是为了适应医院重点学科发展而设立的以口腔临床医疗、口腔预防保健、口腔医学研究为一体的、以创新国际前沿口腔科技为目标的医院下属机构,是北京市唯一一家实现独立诊室、四手操作的与国际接轨的口腔诊疗机构。中心位于医院新楼B区,从设有110台综合诊疗独立椅位,到全数字化X线口腔曲面断层、口腔CT和口腔MRI三维成像,以及CAD/CAM全数字激光成型等各种现代诊疗设备和技术,全面展现了口腔科技发展的先进水平。在中华口腔医学会常务委员林久祥教授、国际牙医师学院(ICD)院士沙月琴教授等北京大学著名的口腔专家的直接指导下,口腔中心下设的儿童牙科、口腔颌面外科、牙体牙髓科、修复科、正畸科、牙周科、综合科等专科科室接受了严格、规范的培训和教育,已经形成规模化学术团队,业务水平也得到了全面提升,在不断引进新技术新材料的同时,我们也在积极创新、努力研发,力争为患者提供更完善的服务。口腔中心医护人员100余人,其中医师46人,护士45人,目前在职医师平均年龄40.2岁,正处于职业生涯的黄金阶段,具有丰富的临床经验。任职医师均毕业于北京大学医学部、四川大学华西口腔医学院等一类医科院校,其中博士以上6人,硕士12人,这支专业队伍还在不断壮大。中心将“临床质量控制、全程化服务、技术创新”作为中心工作和建设的核心,全体医护人员一丝不苟、精益求精、不断进取,决心将“一流的条件、一流的质量、一流的服务”呈献给广大口腔患者。四、体检中心北京大学医院体检中心(PhysicalExaminationCenterofPekingUniversityHospital)是为了适应现代健康保障事业的需要建立的以体格检查、物理检查、化验检查、功能检查等全面的个体生物信息指纹系统,亦即个体健康信息预警系统,以便为每个人的饮食、运动、心理、预防、乃至诊治提供科学的全程咨询服务。体检中心位于医院新楼B区3层,环境宽敞明亮,空气清新,各种高档检查设备齐备,专家队伍阵容强大,技术先进,检查流程合理快捷,质量控制按国际ISO标准严格把关,对检查信息的分析、整合、预判能力强、结果可信度高。中心本着“早发现、早诊断、早评估、早预防、早治疗、早康复”的指导思想,并将其贯彻于“把握中间,抓住两头”的工作程序中。“把握中间”要求对每个人的体检本身要要做到全面、客观,达到临床医学层面的高质量、高水平。“抓住两头”要求根据体检分析、结果,对每一个人个体、每一人群的团体提出预防和保健的指导督导方案,对发现的疾病提出科学的指导以及适宜的诊断治疗和康复方案。“防患于未然,消疾于无形,康复于欢乐,让健康常相伴,让生命更灿烂”是本中心工作的座右铭。“立足于北大,服务于社会”是本院的院训,秉承北大“爱国、进步、民主、科学”的传统和“勤奋、严谨、求实、创新”的精神,我们将以一流的技术、一流的服务奉献爱心,为您创造更健康的明天。是一种常见的先天性心脏畸形,其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,胚胎发育异常,心脏,手术治疗,法洛三联症,艾森曼格综合征,右心室双出口,大动脉错位,合理膳食,摄入高蛋白、高维生素、低脂肪的食物,避免暴饮暴食,胸部X线,超声心动图和彩色多普勒,心电图检查,心导管检查,。

张一智 主治医师

抑郁症,焦虑症,睡眠障碍,双相情感障碍,躯体形式障碍,妄想形障碍

好评 100%
接诊量 66
平均等待 -
擅长:抑郁症,焦虑症,睡眠障碍,双相情感障碍,躯体形式障碍,妄想形障碍
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张旭 主治医师

上呼吸道感染,尿毒症透析,高血压,糖尿病,冠心病,心律失常等内科常见病。

好评 100%
接诊量 346
平均等待 15分钟
擅长:上呼吸道感染,尿毒症透析,高血压,糖尿病,冠心病,心律失常等内科常见病。
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李卫菊 副主任医师

心血管内科,全科

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:心血管内科,全科
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娄轶君 主治医师

擅长糖尿病,高血压,高血脂等慢性疾病诊疗。

好评 100%
接诊量 29
平均等待 -
擅长:擅长糖尿病,高血压,高血脂等慢性疾病诊疗。
更多服务
杨萍兰 主任医师

常见内科疾病,内科老年性疾病,如高血压,高脂血症,冠心病,心律失常,脑血管病,影像学改变:脱髓鞘脑白质病解读,糖尿病,慢性胃炎,胃食管反流疾病,女性反复泌尿道感染,更年期女性反复发作不明原因的胸闷,心悸,“心绞痛”,含硝酸甘油不缓解;慢性鼻炎,反复慢性咳嗽,老年腰腿疼病,以及体检报告解读等等。

好评 100%
接诊量 3690
平均等待 -
擅长:常见内科疾病,内科老年性疾病,如高血压,高脂血症,冠心病,心律失常,脑血管病,影像学改变:脱髓鞘脑白质病解读,糖尿病,慢性胃炎,胃食管反流疾病,女性反复泌尿道感染,更年期女性反复发作不明原因的胸闷,心悸,“心绞痛”,含硝酸甘油不缓解;慢性鼻炎,反复慢性咳嗽,老年腰腿疼病,以及体检报告解读等等。
更多服务
郝素芳 主治医师

儿科常见病及多方病、呼吸道疾病、过敏性疾病和消化道疾病的诊断及治疗

好评 99%
接诊量 103
平均等待 -
擅长:儿科常见病及多方病、呼吸道疾病、过敏性疾病和消化道疾病的诊断及治疗
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患友问诊

科普文章

怀孕后通过超声检查、羊水穿刺、羊水AFP测定、心脏磁共振成像,了解胎儿是否存在法洛氏四联症。

1.超声检查:超声检查是怀孕常用的检查方法之一,可以评估胎儿的心脏结构和功能,通过超声检查了解胎儿心脏是否存在心室间隔缺损、主动脉狭窄、肺动脉狭窄、右心室肥厚等特征。

2.羊水穿刺:羊水穿刺是从子宫中抽取一小部分羊水,进行胎儿染色体分析和其他遗传异常的筛查,了解胎儿是否存在与法洛氏四联症相关的遗传异常。

3.羊水AFP(甲胎蛋白)测定:羊水(AFP)测定是一种筛查方法,评估胎儿是否存在神经管缺陷等问题,尽管它不能直接检测法洛氏四联症,但它可以作为其他遗传异常的指示器。

4.心脏磁共振成像(MRI):怀疑胎儿患法洛氏炎症的几率比较大,可能会建议进行胎儿心脏MRI检查,以更详细评估胎儿心脏的结构和功能。

以上检查只能提供初步的诊断信息,具体的要由专业医生进行综合评估和确诊,建议去正规医院就诊和咨询。

#法洛[法乐]四联症#法洛氏四联症#法洛四联症
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    如果孩子出生后出现皮肤粘膜的发青,特别是口唇黏膜,指甲等部位出现青紫,哭闹是加重,就要注意紫绀性心脏病的可能,最常见的为法洛四联症。
 
法洛失恋症的诊断要点
 
   1.从临床症状来看,表现为皮肤粘膜的发绀,特别在婴儿哭闹,吃奶,排便等情况下会出现紫绀加重,甚至出现抽搐或晕厥,年龄大的孩子可有蹲踞现象,也就是行走时常主动下蹲,并有头疼,头昏的现象,由于血液粘稠度高,易引起脑血栓,可出现偏瘫,若为细菌性栓子,可形成脑脓肿。出现抽搐发热等。
 
2.医生从查体上看可发现心前区隆起,胸骨左缘第2~4肋间可触及细微的震颤,心界可以扩大,胸骨左缘第2~4类间可闻及喷射性收缩期杂音,肺动脉第二音减弱或消失,有长期发氧可引起杵状指。
 
3.血液方面的检查可发现血常规,红细胞计数,红细胞比容和血红蛋白明显增高。
 
4.X线可发现心脏大小正常或稍增大,心尖圆鈍上翘,肺动脉段凹陷,心影儿呈靴形改变,肺纹理减少,肺野清晰。
 
5.心脏超声可发现主动脉内径增宽,骑跨于室间隔之上,右心室,右心房内径增大,右心室流出道狭窄及肺动脉发育不良,可见骑跨的主动脉同时接受从左,右心室注入的血液。
 
6.心电图可见电轴右偏,右心室肥大,左心房肥大严重时可见P波高尖。
#法洛[法乐]四联症#法洛氏四联症
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     法洛四联症是严重的紫绀型先天性心脏病,畸形比较多,包括4种畸形(1)肺动脉狭窄,以漏斗部狭窄为多见(2)主动脉骑跨,主动脉骑跨于室间隔之上(3)室间隔缺损,多为膜部缺损(4)右心室肥厚,为肺动脉狭窄后,右心室负荷增加的结果。
 
   法洛四联症宝宝手术之后的预后和宝宝手术的时间,手术的方法以及手术前宝宝的营养状态等都有一定的关系,如果手术成功的话,宝宝在解剖上和正常孩子没有任何区别,但是还需要精心的护理,注意动态的观察心电图以及心脏彩超,注意心功能的情况,活动耐量也不要和正常人一样,适当减少。
 
法洛四联症的内科治疗包括哪些?
 
  1.注意防止并发症    如预防感染,防止感染性心内膜炎及脑脓肿的发生,平时多饮水,尤其是气温高、多汗或腹泻、脱水的情况下,更应该及时补充液体,防止脑血栓形成。
 
2.缺氧发作的处理   缺氧发作时应立即吸氧,将患儿双膝尽量与胸部靠近即胸膝卧位,静脉给予心得安每公斤体重0.1毫克或者去氧肾上腺素每公斤体重0.05毫克静脉注射,解除漏斗部痉挛,必要时吗啡每公斤体重0.1~0.2毫克皮下注射镇静镇痛,由于缺氧可能发生代谢性酸中毒,应立即5%碳酸氢钠每公斤体重1~5毫升稀释成1.4%浓度静脉注射,以纠正酸中毒。反复缺氧发作者可给予心得安每公斤体重每日1~3个毫克分三次口服。药物不能控制者应考虑及早手术治疗。平时要注意纠正贫血,防治感染,保持患儿安静,避免诱发缺氧发作。
#法洛氏四联症#单心室#肺细动脉狭窄引起的心脏病[阿耶萨氏综合征]
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1.有一些类型的先天性心脏病的孩子会有口唇发青。但不是所有的先天性心脏病的孩子都会有口唇发青。也不是所有的口唇发青的孩子都有先天性心脏病。但需要明确一点,如果发现孩子口唇发青,首先要考虑先天性心脏病的可能,需要进一步做心脏彩超鉴别。
 
2.青紫型先天性心脏病一定具有口唇发青,常见的有完全性大动脉转位,法洛氏四联症,肺静脉畸形,左型大动脉转位,右室双出口不伴肺动脉狭窄,完全性肺动脉畸形回流,动脉单干,单心室。
 
   一些无青紫型的先天性心脏病,存在左向右分流,如房间隔缺损,室间隔缺损,这种情况没有口唇发青的情况,但是如果病情进展到一定程度,右心房或者右心室的压力增大,超过左心房和左心室,出现右向左分流时,也可以出现口唇发青。
 
3.不是很复杂的先天性心脏病,一般通过心脏彩超都能做筛查,必要的时候也需要做心导管及心血管造影等的检查。x线检查以及心电图的检查也能发现心脏的异常。
 
4.口唇发青除了心脏的问题之外,还可以有支气管肺发育的异常或者呼吸道的炎症,以及神经系统疾病等,口唇发青说明孩子已经到了乏氧的阶段,血氧饱和度低于正常,是一定需要带孩子到医院进一步检查的。可进一步查肺部CT或者胸部支气管重建以及脑电图等检查。
#法洛四联症,肺动脉瓣缺如#法洛四联症
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概述

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。

诊断

根据临床表现、 X 线及心电图检查可提示本症,超声心动图检查基本上可确定诊断。

治疗

未经手术而存活至成年的本症病人,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形,手术危险性较儿童期手术为大,但仍应争取手术治疗。近年来,随着先心病介入治疗技术的迅速发展,目前介入治疗已成为先心病治疗的重要手段,导管介入与外科手术相结合镶嵌治疗法洛四联症,大大提高了病人救治的机会。

#法洛四联症,肺动脉瓣缺如#法洛四联症
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概述

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。

病理生理

由于室间隔大缺损,左、右心室压力相等,相当于一个心室向体循环及肺循环排血,右心室压力增高,但由于肺动脉狭窄,肺动脉压力不高甚至降低,大量右心室血流经骑跨的主动脉进入体循环,使动脉血氧饱和度明显降低,出现青紫并继发红细胞增多症。

临床表现

主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。病人除明显青紫外,常伴有杵状指(趾)。心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以至消失,胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外(如脑梗死)、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。

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