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北京大学航天临床医学院法洛四联症,肺动脉瓣缺如专家

简介:

航天中心医院建院于1958年,是一所学科完备、功能完善、医教研协调发展的大型三级综合医院,是北京大学临床医学院、北京市海淀区西南部医联体理事长单位,是国家药物临床试验机构、北京市住院医师规范化培训基地、北京急救中心西区分中心。拥有“全国文明单位”、“首都文明单位标兵”“全国百姓放心百佳示范医院”等荣誉称号。医院服务品牌“张佩珊护理组”是全国卫生系统先进集体。医院在行业内享有较高声誉,在患者中拥有良好口碑。医院医疗技术水平先进,基础设施功能完备。医院建筑面积10余万平方米,开放床位1200张,年门急诊量170多万人次,职工总数2000多人,高级专业技术人员340余人,研究生导师30余名,拥有40余个专业科室。医院学科齐全,技术力量雄厚,专业各具特色,形成了介入诊疗、再生医学、微创外科、急危重症救治、健康管理等五大技术优势。医院拥有一流的专业技术队伍、先进的医疗设备和人性化的就医环境。医院实施科教兴院战略,承担众多国家级、省部级科研课题,科研水平突飞猛进。同时,医院承担北京大学临床教学任务20多年,医院教育教学体系完善,教学成绩名列北京大学临床医学院前列。60多年来,航天中心医院始终秉承“自强、奉献、创新、超越”的医院精神,不仅为国防军工和航天科研人员的健康提供了有力保障,还为北京市医疗卫生事业和国家高等医学教育事业做出了积极贡献。航天中心医院正朝着“创建一流北京大学临床医学院”的宏伟愿景奋勇前进!是一种常见的先天性心脏畸形,其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,胚胎发育异常,心脏,手术治疗,法洛三联症,艾森曼格综合征,右心室双出口,大动脉错位,合理膳食,摄入高蛋白、高维生素、低脂肪的食物,避免暴饮暴食,胸部X线,超声心动图和彩色多普勒,心电图检查,心导管检查,。

陈秀峰 副主任医师

擅长各种乳腺、甲状腺良恶性疾病

好评 100%
接诊量 166
平均等待 -
擅长:擅长各种乳腺、甲状腺良恶性疾病
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史冠军 副主任医师

腹膜假黏液瘤,腹膜恶性肿瘤,阑尾肿瘤,腹腔热灌注化疗,腹腔深部热疗,胆囊炎,胆囊结石,胆囊息肉,腹股沟疝,腹壁疝,输尿管结石,大隐静脉曲张,

好评 100%
接诊量 1771
平均等待 2小时
擅长:腹膜假黏液瘤,腹膜恶性肿瘤,阑尾肿瘤,腹腔热灌注化疗,腹腔深部热疗,胆囊炎,胆囊结石,胆囊息肉,腹股沟疝,腹壁疝,输尿管结石,大隐静脉曲张,
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郭敏 主任医师

脑血管病、神经系统变性病、睡眠障碍及抑郁焦虑症

好评 100%
接诊量 561
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擅长:脑血管病、神经系统变性病、睡眠障碍及抑郁焦虑症
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费新红 主任医师

血液科常见病、多发病的诊断和处理,擅长采用挽救性移植治疗难治复发白血病,尤其对造血干细胞移植后移植物抗宿主病、感染、复发等多种移植合并症的诊断和处理方面积累了丰富的临床经验。

好评 83%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:血液科常见病、多发病的诊断和处理,擅长采用挽救性移植治疗难治复发白血病,尤其对造血干细胞移植后移植物抗宿主病、感染、复发等多种移植合并症的诊断和处理方面积累了丰富的临床经验。
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赵静 副主任医师

在神经退行性疾病和脑血管疾病等方面积累了丰富的临床经验,擅长帕金森病、正常颅压脑积水、不典型帕金森综合征及其他运动障碍疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 11
平均等待 15分钟
擅长:在神经退行性疾病和脑血管疾病等方面积累了丰富的临床经验,擅长帕金森病、正常颅压脑积水、不典型帕金森综合征及其他运动障碍疾病的诊治。
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吴晓瑞 副主任医师

慢性咳嗽、肺炎、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺癌等,对诊疗新型冠状病毒感染有丰富经验,2022年参与援沪抗疫

好评 100%
接诊量 925
平均等待 30分钟
擅长:慢性咳嗽、肺炎、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺癌等,对诊疗新型冠状病毒感染有丰富经验,2022年参与援沪抗疫
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熊飞 主任医师

眼科,各种常见眼病,尤其是青光眼的早期诊断及个性化的治疗。

好评 100%
接诊量 12
平均等待 15分钟
擅长:眼科,各种常见眼病,尤其是青光眼的早期诊断及个性化的治疗。
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陈宇 主任医师

擅长缺血性脑血管病的诊断治疗,重点在于上述疾病的早期筛查、预防治疗。对神经内科常见症状如头痛、头晕、肢体麻木、失眠、痴呆、躯体化障碍等相关疾病的鉴别诊断及治疗也有丰富经验。

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接诊量 -
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擅长:擅长缺血性脑血管病的诊断治疗,重点在于上述疾病的早期筛查、预防治疗。对神经内科常见症状如头痛、头晕、肢体麻木、失眠、痴呆、躯体化障碍等相关疾病的鉴别诊断及治疗也有丰富经验。
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闫新欣 副主任医师

老年肿瘤(肺癌、胃癌、结直肠癌)、肿瘤相关并发症、老年综合症(痴呆、谵妄、抑郁、焦虑、失眠、跌倒、晕厥、尿失禁、药物乱用);高血压、糖尿病、冠心病、脑梗塞、慢性阻塞性肺病,肺炎

好评 100%
接诊量 21
平均等待 -
擅长:老年肿瘤(肺癌、胃癌、结直肠癌)、肿瘤相关并发症、老年综合症(痴呆、谵妄、抑郁、焦虑、失眠、跌倒、晕厥、尿失禁、药物乱用);高血压、糖尿病、冠心病、脑梗塞、慢性阻塞性肺病,肺炎
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梁蕾 主任医师

介入超声、腹部、小器官、肌肉骨骼超声、血管等各亚专业技术全面。特别擅长甲状腺/甲状旁腺肿瘤、子宫肌瘤、乳腺肿瘤、肝癌、转移性淋巴结的超声引导下热消融治疗;乳腺旋切术;不同部位囊肿如肝囊肿、肾囊肿、卵巢、甲状腺囊肿的硬化治疗;不同部位脓肿或积液的置管引流;各实体肿瘤的超声造影、穿刺活检等。

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:介入超声、腹部、小器官、肌肉骨骼超声、血管等各亚专业技术全面。特别擅长甲状腺/甲状旁腺肿瘤、子宫肌瘤、乳腺肿瘤、肝癌、转移性淋巴结的超声引导下热消融治疗;乳腺旋切术;不同部位囊肿如肝囊肿、肾囊肿、卵巢、甲状腺囊肿的硬化治疗;不同部位脓肿或积液的置管引流;各实体肿瘤的超声造影、穿刺活检等。
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患友问诊

科普文章

怀孕后通过超声检查、羊水穿刺、羊水AFP测定、心脏磁共振成像,了解胎儿是否存在法洛氏四联症。

1.超声检查:超声检查是怀孕常用的检查方法之一,可以评估胎儿的心脏结构和功能,通过超声检查了解胎儿心脏是否存在心室间隔缺损、主动脉狭窄、肺动脉狭窄、右心室肥厚等特征。

2.羊水穿刺:羊水穿刺是从子宫中抽取一小部分羊水,进行胎儿染色体分析和其他遗传异常的筛查,了解胎儿是否存在与法洛氏四联症相关的遗传异常。

3.羊水AFP(甲胎蛋白)测定:羊水(AFP)测定是一种筛查方法,评估胎儿是否存在神经管缺陷等问题,尽管它不能直接检测法洛氏四联症,但它可以作为其他遗传异常的指示器。

4.心脏磁共振成像(MRI):怀疑胎儿患法洛氏炎症的几率比较大,可能会建议进行胎儿心脏MRI检查,以更详细评估胎儿心脏的结构和功能。

以上检查只能提供初步的诊断信息,具体的要由专业医生进行综合评估和确诊,建议去正规医院就诊和咨询。

#法洛[法乐]四联症#法洛氏四联症#法洛四联症
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    如果孩子出生后出现皮肤粘膜的发青,特别是口唇黏膜,指甲等部位出现青紫,哭闹是加重,就要注意紫绀性心脏病的可能,最常见的为法洛四联症。
 
法洛失恋症的诊断要点
 
   1.从临床症状来看,表现为皮肤粘膜的发绀,特别在婴儿哭闹,吃奶,排便等情况下会出现紫绀加重,甚至出现抽搐或晕厥,年龄大的孩子可有蹲踞现象,也就是行走时常主动下蹲,并有头疼,头昏的现象,由于血液粘稠度高,易引起脑血栓,可出现偏瘫,若为细菌性栓子,可形成脑脓肿。出现抽搐发热等。
 
2.医生从查体上看可发现心前区隆起,胸骨左缘第2~4肋间可触及细微的震颤,心界可以扩大,胸骨左缘第2~4类间可闻及喷射性收缩期杂音,肺动脉第二音减弱或消失,有长期发氧可引起杵状指。
 
3.血液方面的检查可发现血常规,红细胞计数,红细胞比容和血红蛋白明显增高。
 
4.X线可发现心脏大小正常或稍增大,心尖圆鈍上翘,肺动脉段凹陷,心影儿呈靴形改变,肺纹理减少,肺野清晰。
 
5.心脏超声可发现主动脉内径增宽,骑跨于室间隔之上,右心室,右心房内径增大,右心室流出道狭窄及肺动脉发育不良,可见骑跨的主动脉同时接受从左,右心室注入的血液。
 
6.心电图可见电轴右偏,右心室肥大,左心房肥大严重时可见P波高尖。
#法洛[法乐]四联症#法洛氏四联症
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     法洛四联症是严重的紫绀型先天性心脏病,畸形比较多,包括4种畸形(1)肺动脉狭窄,以漏斗部狭窄为多见(2)主动脉骑跨,主动脉骑跨于室间隔之上(3)室间隔缺损,多为膜部缺损(4)右心室肥厚,为肺动脉狭窄后,右心室负荷增加的结果。
 
   法洛四联症宝宝手术之后的预后和宝宝手术的时间,手术的方法以及手术前宝宝的营养状态等都有一定的关系,如果手术成功的话,宝宝在解剖上和正常孩子没有任何区别,但是还需要精心的护理,注意动态的观察心电图以及心脏彩超,注意心功能的情况,活动耐量也不要和正常人一样,适当减少。
 
法洛四联症的内科治疗包括哪些?
 
  1.注意防止并发症    如预防感染,防止感染性心内膜炎及脑脓肿的发生,平时多饮水,尤其是气温高、多汗或腹泻、脱水的情况下,更应该及时补充液体,防止脑血栓形成。
 
2.缺氧发作的处理   缺氧发作时应立即吸氧,将患儿双膝尽量与胸部靠近即胸膝卧位,静脉给予心得安每公斤体重0.1毫克或者去氧肾上腺素每公斤体重0.05毫克静脉注射,解除漏斗部痉挛,必要时吗啡每公斤体重0.1~0.2毫克皮下注射镇静镇痛,由于缺氧可能发生代谢性酸中毒,应立即5%碳酸氢钠每公斤体重1~5毫升稀释成1.4%浓度静脉注射,以纠正酸中毒。反复缺氧发作者可给予心得安每公斤体重每日1~3个毫克分三次口服。药物不能控制者应考虑及早手术治疗。平时要注意纠正贫血,防治感染,保持患儿安静,避免诱发缺氧发作。
#法洛氏四联症#单心室#肺细动脉狭窄引起的心脏病[阿耶萨氏综合征]
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1.有一些类型的先天性心脏病的孩子会有口唇发青。但不是所有的先天性心脏病的孩子都会有口唇发青。也不是所有的口唇发青的孩子都有先天性心脏病。但需要明确一点,如果发现孩子口唇发青,首先要考虑先天性心脏病的可能,需要进一步做心脏彩超鉴别。
 
2.青紫型先天性心脏病一定具有口唇发青,常见的有完全性大动脉转位,法洛氏四联症,肺静脉畸形,左型大动脉转位,右室双出口不伴肺动脉狭窄,完全性肺动脉畸形回流,动脉单干,单心室。
 
   一些无青紫型的先天性心脏病,存在左向右分流,如房间隔缺损,室间隔缺损,这种情况没有口唇发青的情况,但是如果病情进展到一定程度,右心房或者右心室的压力增大,超过左心房和左心室,出现右向左分流时,也可以出现口唇发青。
 
3.不是很复杂的先天性心脏病,一般通过心脏彩超都能做筛查,必要的时候也需要做心导管及心血管造影等的检查。x线检查以及心电图的检查也能发现心脏的异常。
 
4.口唇发青除了心脏的问题之外,还可以有支气管肺发育的异常或者呼吸道的炎症,以及神经系统疾病等,口唇发青说明孩子已经到了乏氧的阶段,血氧饱和度低于正常,是一定需要带孩子到医院进一步检查的。可进一步查肺部CT或者胸部支气管重建以及脑电图等检查。
#法洛四联症,肺动脉瓣缺如#法洛四联症
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概述

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。

诊断

根据临床表现、 X 线及心电图检查可提示本症,超声心动图检查基本上可确定诊断。

治疗

未经手术而存活至成年的本症病人,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形,手术危险性较儿童期手术为大,但仍应争取手术治疗。近年来,随着先心病介入治疗技术的迅速发展,目前介入治疗已成为先心病治疗的重要手段,导管介入与外科手术相结合镶嵌治疗法洛四联症,大大提高了病人救治的机会。

#法洛四联症,肺动脉瓣缺如#法洛四联症
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概述

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。

病理生理

由于室间隔大缺损,左、右心室压力相等,相当于一个心室向体循环及肺循环排血,右心室压力增高,但由于肺动脉狭窄,肺动脉压力不高甚至降低,大量右心室血流经骑跨的主动脉进入体循环,使动脉血氧饱和度明显降低,出现青紫并继发红细胞增多症。

临床表现

主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。病人除明显青紫外,常伴有杵状指(趾)。心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以至消失,胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外(如脑梗死)、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。

三个月30斤,变化真的很大

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