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吉安市中心人民医院先天性肛门闭锁专家

简介:

吉安市中心人民医院始创于1943年7月,是吉安市集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的综合性三级甲等综合性医院。医院位于吉州区井冈山大道106号,占地面积约5.1万平方米,医疗用房10.6万平方米。现有内儿科医技大楼、外科大楼、门诊大楼、急诊大楼、保健大楼、健康管理中心、住培大楼、行政楼、后勤保障楼等配套专业用房。医院编制床位数1000张,实际床位1100张。现有临床、医技科室51个,职能科室24个,病区29个和2个综合ICU、EICU、NICU病房。2003年10月起,医院接管吉安市传染病医院。2013年至2022年为南昌大学附属吉安医院;2022年12月起,医院为井冈山大学非直属附属医院。医院是全国住院医师规范化培训基地、全省专科医师培训基地、省医保AA级定点医疗机构,省本级门诊慢性病认定医院,中日友好医院、上海同济大学附属医院、江西省人民医院协作医院,南昌大学、江西中医药大学、井冈山大学、赣南医学院等院校实习基地,先后获得“全国医药卫生系统先进集体”、“全国模范职工之家”、“全国教科文卫体工会系统抗击非典先进集体”,“江西省群众满意医院”,“全省防治非典型肺炎工作先进集体”,江西省“三八”红旗集体”、“全省工人先锋号”等荣誉称号。二、医疗服务方面2022年,医院门急诊人次64.36万,住院人次3.98万人次。全院手术10402例,其中三四级手术2994例,占比28.78%,转诊率由2021年的2.96%下降至1.17%。医院在全省51家三级综合医院中DRG综合排名第13名,CMI 1.0522,全省排名第7位。近几年,医院心脏直视及体外循环手术、冠状动脉造影、支架植入术、各种介入、腔镜微创技术、超声乳化+人工晶植入术等技术治疗项目达到省内先进技术。医院设备齐全,拥有美国GE牌 3.0T和1.5T磁共振、全数字化乳腺钼靶机、128排CT、数字减影血管造影系统(DSA)、数字化X射线摄影系统(DR)、全进口医科达直线加速器、彩色超声检测系统、数字化胃肠机等先进设施设备。三、学科建设方面医院已建立国家级胸痛中心、房颤中心、江西省二级创伤急救中心、卒中中心、省眼科疾病临床医学研究中心分中心、市心血管疾病临床医学研究中心、肺部疾病临床医学研究中心。医院有1个国家级临床重点专科建设项目(呼吸科),有9个省市共建学科(妇产科(微创)、心血管内科、神经外科、神经内科、骨科、老年医学科、麻醉科、呼吸与危重症医学科、心胸外科),7个市医学领先学科(妇产科、心血管内科、泌尿外科、呼吸内科、骨科、心胸外科、感染性疾病科),5个市医学重点学科(神经内科、消化内科、神经外科、内分泌科、烧伤外科),1个市中医名科(中医科)。近三年,医院承担国家级科研项目2项,国家继续教育项目3项,省级课题3项,市级课题99项,SCI收录期刊发表论文3篇,国家核心期刊论文36篇。2022年,推荐省级、市级各级学会及协会委员共计120人次。四、人才培养方面医院现有在职员工1357人,中、高级专业技术人员741人,博士、硕士研究生205人,享受国务院津贴1人,享受省政府津贴1人、市政府津贴1人,省百千万人才2人,市高层次学术技术带头人7人、市卫生系统高层次学术技术带头人9人。肛门闭锁症又称锁肛、无肛门症。该病是常见的先天性消化道畸形,占新生儿1/1500~1/5000,男多于女。常合并其他畸形,约占41.6%。本病的病因不清,婴儿出生后即肛门、肛管、直肠下端闭锁,外观看不见肛门在何位置。临床上主要是手术治疗。,先天性因素,肛门,确诊后应及早行手术治疗,一般施行会阴肛门成形术,也可采用骶会阴肛门成形术。 1.切口 在会阴中央或可激发环形收缩区的中间,做X形切口,长约1.5cm。切开皮肤,翻开4个皮瓣,其下方可见环形外括约肌纤维。 2.寻找游离直肠盲端 用蚁式血管钳经括约肌中间向深层钝性分离软组织,可找到呈蓝色的直肠盲端,在盲端肌层穿2根粗丝线作牵引。因直肠盲端正位于耻骨直肠肌环内,因此应紧贴肠壁向上分离。游离盲端约3cm,使直肠能松弛地拉至肛门口。游离直肠一定要有足够的长度,如不充分游离而勉强拉下缝合,术后极容易发生肠壁回缩,造成瘢痕性狭窄。分离时还应避免损伤尿道、阴道和直肠壁。 3.切开直肠 在直肠盲端作十字形切口切开,用吸引器吸尽胎粪,或让其自然流出拭净。注意保护创面,尽量避免污染。如发生污染,应仔细用生理盐水冲洗。 4.吻合固定 将直肠盲端与周围软组织固定数针,用细丝线或肠线间断缝合肠壁与肛周皮肤8~12针。注意肠壁与皮肤瓣应交叉对合,使愈合后瘢痕不在一个平面上。术后10天左右开始扩肛,防止肛门狭窄。,无,无,1.腹部X线摄片 具有方便、经济等优点,但量所得闭锁高度与术中实际测量所得结果往往存在误差。 2.B型超声波检查 B超的优点在于无损伤,检查不受限制,不必倒置,不受体位和时间的影响,与X线检查小相比误差较小。但操作过程中探头与皮肤接触的紧密程度会对结果造成一定影响。 3.CT、MRI检查 MRI对肛门直肠畸形的分类、瘘管、脊柱脊髓及泌尿生殖发育畸形可作出精确诊断,可从影像中找到了评价横纹肌复合体的定量指标并研究其与排便功能的关系,对指导为临床治疗具有重要的临床意义。,。

朱佳妮 住院医师

皮肤疾病的诊断及治疗

好评 99%
接诊量 161
平均等待 -
擅长:皮肤疾病的诊断及治疗
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何爱香 主任医师

妇产科常见病多发病,异常子宫出血,内分泌失调,不孕症,妇科肿瘤,病理生理产科。

好评 99%
接诊量 2205
平均等待 1小时
擅长:妇产科常见病多发病,异常子宫出血,内分泌失调,不孕症,妇科肿瘤,病理生理产科。
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宋伟 副主任医师

擅长艾滋病、狂犬病、乙肝、结核、水痘、梅毒、破伤风、病毒性肝炎、肝硬化、恐艾症、恐狂症、高危行为风险评估。

好评 100%
接诊量 84
平均等待 15分钟
擅长:擅长艾滋病、狂犬病、乙肝、结核、水痘、梅毒、破伤风、病毒性肝炎、肝硬化、恐艾症、恐狂症、高危行为风险评估。
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魏春根 副主任医师

擅长儿内科疾病的诊治,如小儿呼吸道,消化道,泌尿系,早产儿,新生儿,性早熟,矮小症的诊治。

好评 99%
接诊量 2671
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿内科疾病的诊治,如小儿呼吸道,消化道,泌尿系,早产儿,新生儿,性早熟,矮小症的诊治。
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熊卫锋 副主任医师

在普外科疾病的诊断和治疗方面,具有广泛的经验和深厚的造诣。擅长处理各种复杂疑难病例,包括胃肠道肿瘤、肝胆疾病,甲状腺疾病、乳腺疾病,腹外疝、各种急腹症等。在手术方面,技术娴熟,能够熟练地进行各种普外科微创手术治疗,如腹腔镜下胃癌肠癌根治术、腹腔镜疝修补术、腹腔镜胆囊切除,胆总管切开取石术,甲状腺腺瘤切除、甲状腺囊肿切除、甲状腺癌根治术等。对腹外疝的治疗有着独特的模式。

好评 99%
接诊量 2611
平均等待 -
擅长:在普外科疾病的诊断和治疗方面,具有广泛的经验和深厚的造诣。擅长处理各种复杂疑难病例,包括胃肠道肿瘤、肝胆疾病,甲状腺疾病、乳腺疾病,腹外疝、各种急腹症等。在手术方面,技术娴熟,能够熟练地进行各种普外科微创手术治疗,如腹腔镜下胃癌肠癌根治术、腹腔镜疝修补术、腹腔镜胆囊切除,胆总管切开取石术,甲状腺腺瘤切除、甲状腺囊肿切除、甲状腺癌根治术等。对腹外疝的治疗有着独特的模式。
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曾慧蕾 副主任医师

擅长呼吸科各种常见疾病,如支气管扩张,慢阻肺,哮喘等。

好评 99%
接诊量 1.2万
平均等待 -
擅长:擅长呼吸科各种常见疾病,如支气管扩张,慢阻肺,哮喘等。
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肖琴华 副主任医师

神经内科

好评 -
接诊量 29
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擅长:神经内科
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刘勍 主任医师

妇科疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:妇科疾病
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陈屹 副主任医师

痴呆、脑血管病、神经免疫性疾病、中枢神经系统感染性疾病、帕金森病、各类头痛及眩晕发作的诊治

好评 -
接诊量 26
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擅长:痴呆、脑血管病、神经免疫性疾病、中枢神经系统感染性疾病、帕金森病、各类头痛及眩晕发作的诊治
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刘鸿宇 副主任医师

对呼吸系统常见病、多发病(慢性支气管炎、慢性阻塞性肺气肿、慢性肺源性心脏病、支气管哮喘等)诊治具有丰富的临床经验。擅长肺部肿瘤的化疗、靶向、免疫及个体化治疗。熟练掌握纤维支气管镜技术。

好评 100%
接诊量 19
平均等待 15分钟
擅长:对呼吸系统常见病、多发病(慢性支气管炎、慢性阻塞性肺气肿、慢性肺源性心脏病、支气管哮喘等)诊治具有丰富的临床经验。擅长肺部肿瘤的化疗、靶向、免疫及个体化治疗。熟练掌握纤维支气管镜技术。
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患友问诊

我最近怀孕了,但之前生儿子时医生说过我有宫寒,胎儿发育不良,想知道如何预防这种情况再次发生?患者女性33岁
27
2024-09-15 05:40:23
孕39周,宝宝被诊断出先天性肛门闭锁,需手术矫正。患者女性28岁
3
2024-09-15 05:40:23
新生儿直肠肛门闭锁是一种先天性疾病,需要通过手术治疗。根据闭锁的位置和类型,手术可能需要分多次进行。对于低位闭锁,手术后预后效果较好;而高位闭锁的预后效果则相对较差。
55
2024-09-15 05:40:23
孕妇在产检中发现胎儿肠管扩张,已做四次四维检查,唐筛结果正常,未做无创DNA或羊水穿刺,担心胎儿健康问题。患者女性30岁
14
2024-09-15 05:40:23
宝宝被诊断为先天性肛门闭锁,需要进行结肠造瘘手术,担心手术后伤口恢复和肠胀气问题。患者男性26天
37
2024-09-15 05:40:23
六个月大男孩,先天性肛门闭锁,扩肛手术后食欲不振,睡觉多,体重和身高偏低,是否需要补充营养和钙?患者男性6个月
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2024-09-15 05:40:23
先天性肛门闭锁术后,需要进行扩肛治疗,患者询问扩肛的注意事项。患者女性9个月26天
36
2024-09-15 05:40:23
我的孩子出生时被诊断为先天性无肛,最近拉屎很费劲,拉的很干,是否需要手术治疗?患者女性1岁4个月
9
2024-09-15 05:40:23
宝宝呼吸急促,经常出汗,食欲不振,可能患有先天性心脏病,需要进行详细的超声心动图检查以确认诊断。患者男性4岁
57
2024-09-15 05:40:23
24岁患者先天肛门闭锁,手术后肛管暴露,每天出血,肛门未重建,括约肌缺失,求治疗方法。患者男性24岁
8
2024-09-15 05:40:23

科普文章

#肛门先天性缺如、闭锁和狭窄不伴有瘘#先天性肛门闭锁
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吴先生和妻子几年前从安徽老家来到浙江打工,几天前他们的第二个孩子出生了,是个儿子!夫妻俩别提多高兴了,他们已有个6岁的女儿,现在儿女双全,自然欣喜万分!可高兴没多久,他们却陷入了悲伤。原来,细心的护士发现,宝宝的肛门是闭锁的,也就是天生没有肛门!医学术语叫做“先天性肛门闭锁”,简称“锁肛”!
这可是新生儿科急症!因为宝宝没有肛门,大便排不出,如果不知情下给宝宝喂奶,就会出现呕吐、腹胀、肠梗阻,会发生生命危险!在过去医学技术不够发达时,就发生过不少先天性肛门闭锁宝宝夭折的悲剧!
很快,产科医生联系了新生儿科医生,宝宝立马被转入了新生儿重症监护室(NICU),给予禁食,打静脉营养液,经小儿外科紧急会诊,判断为低位型肛门闭锁,当天下午,宝宝被推进手术室,行一期肛门成形术,手术很成功。
现在,宝宝已经是术后第3天了,安详的躺在病房的辐射床上,时而睁开双眼,转动眼珠,时而打打哈欠,伸伸懒腰,十分可爱。显然,小家伙的手术伤口已经不痛了,有时他会哭闹着要奶喝,护士阿姨现在一次给他喂20ml配方奶,每天逐步增加奶量,小家伙喝完奶就香甜入睡了,大便排得很通畅。
手术目前已经结束,治疗告一段落,但后期的治疗还要继续,术后2周左右,医生会教家长每天给宝宝扩肛,持续半年左右,以巩固手术效果,防止成形的肛门因为瘢痕挛缩而狭窄,影响排便功能。祝这位宝宝早日康复!
后记:先天性肛门闭锁是较为常见的先天畸形,每1500-5000个新生儿中即有一个先天性肛门闭锁婴儿。该病又有不同的类型,大致可分为低位、中位、高位三型,闭锁位置越低,手术越简单,效果越好,闭锁位置越高,手术越复杂、难度越大,而且可能需要二期甚至三期手术,术后发生肛门狭窄、大便失禁、污粪等并发症的几率偏高,另外,有些宝宝同时还存在直肠尿道瘘、直肠阴道瘘(女婴)、直肠会阴瘘,有些宝宝除锁肛外,还合并有心脏畸形、肾脏畸形、脊髓脊柱畸形、大脑畸形等多发畸形,病情更为复杂。
先天性肛门闭锁是胚胎发育障碍的结果,跟遗传因素与环境因素共同作用有关。并不是部分世俗偏见所说的,或某些港剧台词里所讲的因为做了什么缺德事、亏心事遭报应,导致“生儿子没有屁眼”。 锁肛宝宝的家长应卸下一切思想包袱,积极治疗,让宝宝收获健康!
为避免此类先天畸形儿的发生,孕期妇女在日常生活中应避免喝酒,尽量避免病毒感染、以及药物、辐射等因素的伤害。并进行产前常规检查,切记,预防胜于治疗!
 
 

医者有光  守护每一个团圆

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现在,白癜风发病率越来越高,许多学生也患上此病,由于其对外貌的影响,许多人希望能快速治愈,而治愈这个病的快速又相对简单易行的手段就是配合窄波紫外灯(NB-UVB)或准分子光治疗,但到医院花费大,又没有时间,所以许多人寻求家庭用的窄波紫外灯照射,但买回家又不知道怎样用比较合适,为了解决这个问题,我以上海Sigma生产的,家用窄波紫外灯(NB-UVB)为例,给大家一点提示:

照射之前最好用布或纸等遮盖周边正常的皮肤,调节好照光的距离和角度,并计算好时间,一般成人首次照射手脚40秒,躯干部位30秒,面部20-25秒,儿童首次照射时间减半(面部照射时必须佩戴护目镜保护眼睛)。第二次照射时观察前一次照射部位有什么变化,如有轻微发红则维持上一次照射时间,没有发红或其他刺激症状增加5-10秒,一次照射时间长度最多增加到5分钟。如有严重刺激反应(红肿、痒痛等)减少10秒。一般照射距离1-1.5cm(灯罩轻微贴着皮肤即可,灯管和灯罩有1cm的距离)斑块部位可用颜色较深的布、厚纸剪出白斑大小窟窿覆盖在上面保护正常皮肤不被照射,也可用深色厚纸卷成桶套在设备上,需要多大照射面积就漏出相应大小,如白斑密集则不需要遮挡,这样可以防止密集白斑连成一片。面积较大的患者可采用移动照射方法进行治疗,照射时间要适当延长。

照射前不要随意搽其他药物,尤其是他克莫司软膏不要在照射前搽,如果搽有补骨脂酊等,建议擦完药后1-2小时进行照射,每天或者隔天照射一次。也可以上午照射,晚上再搽他克莫司软膏,第二天停止照射,早晚搽他克莫司软膏等,窄波紫外灯连续使用三个月后停用7-10天,再次使用按首次使用方法。

照射过程中或后如果出现水疱等,要停用几天,及时湿敷处理等,待改善后再减少照射时间等。

如果有明显色沉覆盖了,看不到白斑,建议停用,只需搽药巩固一个月就可以。

注意事项:若您进行的是光化学治疗,则还需要注意以下几点:1口服光敏剂的患者,应于治疗中及治疗后的18-24小时内日间外出必须佩戴有色护目镜,以防发生白内障,2,口服光敏剂可能会出现恶心,肠胃不适,头昏,光毒反应等。3,治疗当日应避免日晒或尽量减少户外活动,以免发生光毒性反应。4,治疗期间,请不要使用或服用以下物质,以免引起皮肤光敏反应。食物:泥螺,灰菜,小白菜,芹菜,菠菜,马齿菜,莴苣,木耳。西药:磺胺,降糖药,四环素,灰黄霉素,利尿药,安定药,水杨酸类药,口服避孕药等。中药:荆芥,防风,沙参,独活,前胡,小茴香,白芷,补骨脂等。日用品:含香料的化妆品,沐浴露等。

照射部位有无紫外照射的作用,会有些干燥,要减少摩擦,可以适当短时涂些滋润保湿霜等。如果儿童应用或非自己照看到的部位照射,操作最好有其他会者进行和陪伴照看。如果有问题或不清楚,应该及时咨询购买厂家服务人员或医生或网络咨询我也行。

 

 

1.糖皮质激素软膏:由于白癜风皮损中T细胞免疫参与了作用,免疫发生异常,以皮质激素代表的药物可以通过抑制局部的免疫反应,阻止黑色素细胞抗体的产生,促进黑色素细胞的增殖和黑色素的合成。糖皮质激素软膏一直是不错的选择,当然,选择外用糖皮质激素软膏外搽时时应考虑皮损所处的部位及患者的年龄。躯干及四肢伸侧的皮损可选择强效或超强效糖皮质激素软膏如澳能软膏等;面部、颈部、大腿内侧及皱褶部位和儿童患者应选择局部应用中效糖皮质激素软膏如艾洛松软膏等或钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)。对于激素软膏外搽的方案多建议每日1~2次,早一次,中午或晚上再加一次,循环使用,中途“休息”,例如每天早上搽一次用1周、停1周,再搽,再停,连续治疗6月,或者每周连用5天停用2天,或者早一次激素软膏,晚一次他克莫司软膏,用一周后改为早晚各一次他克莫司软膏用一周,又循环。虽然缺乏足够的循证医学的证据支持,但大量的临床实践证明疗效不错,而且这些治疗方案可减少副作用的发生率。

一般来讲,一岁以内的小孩多选择温和的激素如尤卓尔软膏,芙美松软膏等,超过一岁以上的小孩可以选择激素软膏或钙调磷酸酶抑制剂,可以单用,也可以联合,根据部位不同,每个人的情况不一样有所侧重,具体多听听接诊医生的建议。

2.外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏及比美莫司软膏等):由于它属于免疫抑制剂范畴,作用机制和皮质激素类似,在近期发表的各种指南中,都建议将外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)每日两次(早晚各一次)作为头颈部皮损的一线治疗。当然,他克莫司的安全性问题常常让人担心,甚至说明书上发出警告:长期使用他克莫司软膏理论上有增加患癌风险,但实际上其安全性得到明确肯定。

由于这个药物走一定的光敏性,搽药后一般建议做好光的防护,注意避光,所以,在用窄波紫外光疗和准分子激光之前,不建议搽钙调磷酸酶抑制剂。在前面外用糖皮质激素周期治疗方案中,停激素期间可以使用钙调磷酸酶抑制剂进行维持治疗,可以减少激素副作用的发生,患者的担心也减少。这两类药物治疗后,如果白斑恢复了正常颜色,建议还是继续外搽药物一个月后,再停用。

3.维生素D类衍生物(卡泊三醇软膏等),此类药物尽管具有可诱导表皮细胞正常分化的能力、能通过抑制炎症介质释放等调节局部免疫功能,达到促进黑色素细胞合成黑素的作用。但用它外搽治疗白癜风并没有发现有明显疗效,只是如配合光疗,可能会增强疗效,作为治疗后的备选是不错的方案。

4.中药:主要是以含有补骨脂为代表的一类药物,有补骨脂酊,复方卡力孜然酊,敏白灵等,此类药物能明显增加皮肤对紫外线的敏感性,尤其是在光疗照射下能够提升局部组织的免疫力,抑制局部抗黑色素细胞抗体的产生,能够加速黑色素细胞的分化成熟,并加快其向表皮细胞移行的速度,来补充黑色素的缺乏。如果它配合光疗,则有增强疗效的作用。

以白治白的中医理论中的中药白芷酊等外用有效,乌梅,夹竹桃等浸泡液外用。

这类药物要尽量搽在白斑上,但容易渗到周边正常皮肤留下色沉,尽管需要很长时间也能消退,面部使用还是要慎重选择或小心使用。部分人会在局部使用后引起水疱,如出现水疱,要停用一段时间再搽,如再次出现水疱,则不能再用。

5.其他药物:如盐酸氮芥酊,这个药物治疗白癜风的机制并不清楚,因属于抗肿瘤药物,有抑制免疫性炎症的作用,可能是通过阻断局部免疫反应,减少其对黑色素的损害,局部刺激了黑色细胞的增殖等,在很多年前是不错的外搽药,副作用也主要是局部有时也起水疱等,但孕妇,喂奶期间及儿童不适合应用。

 

正畸后嘴唇会变薄吗?

乙肝母婴传播可以通过以下方法进行阻断:
 
一、孕期管理
 
1. 乙肝病毒载量检测:
 
• 孕妇在怀孕早期应进行乙肝两对半和乙肝病毒载量(HBV DNA)检测,以确定乙肝感染状态和病毒复制水平。
 
• 如果乙肝病毒载量较高,医生会根据具体情况评估母婴传播的风险,并考虑是否需要进行抗病毒治疗。
 
2. 抗病毒治疗(必要时):
 
• 对于乙肝病毒载量高(通常 HBV DNA≥2×10⁵IU/ml)的孕妇,在妊娠中后期(28 周左右)可以考虑口服抗病毒药物,如替诺福韦酯等。
 
• 抗病毒治疗可以有效地降低孕妇体内的乙肝病毒载量,减少母婴传播的风险。但用药需在医生的严格指导下进行,权衡利弊后决定。
 
二、分娩过程管理
 
1. 分娩方式选择:
 
• 目前并没有证据表明剖宫产可以降低乙肝母婴传播的风险。因此,应根据产科指征来选择分娩方式,而不是单纯为了阻断母婴传播而选择剖宫产。
 
2. 严格无菌操作:
 
• 在分娩过程中,应严格执行无菌操作,避免胎儿接触到母亲的血液和体液,减少感染的机会。
 
三、产后处理
 
1. 新生儿乙肝疫苗接种:
 
• 新生儿出生后 12 小时内,应尽快接种第一剂乙肝疫苗。乙肝疫苗可以刺激新生儿产生乙肝抗体,从而对乙肝病毒产生免疫力。
 
• 乙肝疫苗通常需要接种三针,按照 0、1、6 个月的程序进行接种。
 
2. 乙肝免疫球蛋白注射:
 
• 新生儿出生后 12 小时内,除了接种乙肝疫苗外,还应同时注射乙肝免疫球蛋白。乙肝免疫球蛋白是一种高效价的乙肝抗体,可以迅速中和新生儿体内可能感染的乙肝病毒。
 
• 乙肝免疫球蛋白一般只需要注射一次。
 
通过以上综合措施,可以有效地阻断乙肝母婴传播,降低新生儿感染乙肝病毒的风险。同时,乙肝妈妈在产后也应注意定期复查肝功能和乙肝病毒载量,关注自身健康状况。
#重症肌无力#胸腺切除术 NOS
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李先生,65岁,浙江金华永康人。约半年前,突然出现左眼睑下垂的症状,后症状加重,至当地医院就诊,查AchR抗体阳性,重复电刺激阳性,初步诊断为重症肌无力( myasthenia gravis, MG)。至我院神经内科就诊,予以溴比斯地明治疗,眼睑下垂的症状略有改善。为进一步治疗,通过多方打听,他们到浙大二院胸外科王琪副主任医师门诊就诊。胸部CT提示患者的胸腺肥大较为明显。建议其微创手术切除。

经神经内科、麻醉科等多学科会诊讨论后认为,患者MG(眼肌型)的发生与胸腺肥大有关,具备手术指征。患者肌无力病情控制平稳,可以安全实施胸腺扩大切除手术,给患者和家人服下一粒“定心丸”。随后,王琪副主任医师团队根据患者情况制定了详细的个体化手术方案,为减少创伤,防止术后肌无力危象的发生,决定采用微创胸腔镜经剑突下胸腺扩大切除术,避免了传统手术方式需要劈开胸骨、创伤大等不足。

最终手术顺利、完整地切除了患者的胸腺及前纵隔脂肪组织。患者术后说自己的眼睛能睁得很大了。术后第1天患者便可下地活动、正常进食。因为手术创伤小、时间短,患者恢复良好,术后第2天便出院了。解除了患者及家人近半年来的忧心事,后续根据病情缓解情况,很可能可以停药或减量。

科普时间

重症肌无力是由自身 抗 体 介 导 的 获 得 性 神 经-肌 肉 接 头传 递 障 碍 的 自 身免 疫 性 疾 病。我国 MG发病率约为 0. 68/10 万, 女性发病率略高; 住院死亡率为 14. 69‰, 主要死亡原因包括呼吸衰竭、 肺部感染等。目前, MG 的治疗仍以药物、血浆置换以及胸腺切除为主。

以下患者需考虑胸腺切除:

1. 伴胸腺瘤 MG: 合并胸腺瘤的 MG 应尽早手术。

2. 非胸腺瘤眼肌型MG:一项研 究 回 顾 性 分 析 了 110 例 行 胸 腺 切 除 的眼肌型MG 患者, 中位随访 33. 5 个月, 84. 6% 的患者达到了完全 缓 解; 一 项 荟 萃 分 析 显 示, 非 胸 腺 瘤眼肌型MG 可从胸腺切除获益。

3. 非 胸 腺 瘤 GMG: 针 对 非 胸 腺 瘤 AChRGMG, 推荐在疾病早期行胸腺切除, 可减少其他免疫抑制剂使用。

胸腺切除术是治疗MG主要且有效的治疗手段;其标准术式为扩大切除术(全胸腺切除及前纵隔脂肪软组织清扫)。经剑突下胸腔镜胸腺切除术已广泛应用;与经肋间 VATS相比,经剑突下VATS 全胸腺切除术患者疼痛轻、康复快。

能否进行手术完全切除是影响患者术后复发和生存的重要因素,术前应由具备胸腺/前纵隔肿瘤手术经验的胸外科医师进行评估。

#胎儿唇腭裂
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唇腭裂宝宝由于特殊的解剖结构,唇部裂开、口鼻腔相通,口腔内不能或难以形成一个完整的密闭结构而无法形成有效吸吮所必需的负压环境;由于腭部裂开,口内无法形成腭咽闭合,造成口、鼻腔相通,导致吸吮等功能的障碍,或使乳汁从鼻孔溢出。有些综合征如腭心面综合征患者的腭部形态可以完全正常,但功能却十分低弱,这些都影响了宝宝的正常母乳喂养,迫使有些家长改成人工喂养,既增加了喂养难度,也在一定程度上影响了患儿的营养状态以及健康成长。

1.唇腭裂宝宝喂养特点

喂养过程中容易出现:① 喂养时间长;② 宝宝容易疲劳,变得烦躁不认真进食;③咽下过多空气引起胃部不适而将食物吐出;④食物容易从鼻腔溢出;⑤ 食物易进入气道,造成呛咳;⑥摄入食物不足引起体重增长缓慢或者营养不良。

2.单侧不完全性唇裂以及合并牙槽突裂宝宝的喂养方式

一般情况下,单侧不完全性唇裂以及合并牙槽突裂的宝宝有正常的吸吮功能,不影响母乳喂养。母乳是婴儿最理想的天然食品,母乳的营养成分最适合婴儿的需要,含有多种免疫因子,有助于增强婴儿的抗感染能力,也不容易发生过敏,既方便又经济。美国儿科科学院和卫生与人类服务部建议6个月内的新生婴儿使用母乳喂养。母乳喂养唇腭裂宝宝时应注意体位,妈妈可取坐位,哺乳一侧的脚稍垫高些,斜抱宝宝角度呈45°;宝宝的头靠在妈妈的前臂,脸侧向妈妈胸部,这样使宝宝的嘴与妈妈的乳头在同一水平位置上,宝宝容易咬住乳头。妈妈用对侧的手指托起乳房,将乳头和部分乳晕送人宝宝口内,切忌平卧喂奶,以免引起宝宝呛咳和逆行性中耳炎。即使宝宝失去部分的吸吮力,吸奶时妈妈可用手指堵住唇裂处,帮助唇部闭合,使宝宝顺利吸吮。哺乳后应将宝宝轻轻抱起,头靠在妈妈的一侧肩部,背向外,轻拍宝宝背部,使哺乳时吞入的空气排出,防止平躺后溢乳。

溢乳在普通的婴儿中虽也常见,而唇腭裂宝宝由于哺乳时会吞入大量的空气,因此家长更应小心乳汁从鼻子中反流,如出现这种现象,应停止喂哺,将宝宝置于前倾位,便于清除鼻子和口内的乳汁,防止呛咳、引起吸入性肺炎等,休息一会儿后再重新喂哺。

3.双侧唇裂或唇腭混合裂宝宝的喂养方式

对于双侧唇裂或唇腭混合裂等畸形程度严重、不能正常吸奶的宝宝,母乳喂养困难较大,妈妈可用手法或吸奶器将乳汁吸出,再用奶瓶喂给宝宝,也可选择奶粉进行奶瓶喂养。奶瓶选择原则:能有效地降低吸吮阻力,使乳汁更容易流出,保证唇腭裂宝宝能顺利吸到乳汁,但也不能速度过快,要让宝宝在吸的间隙能调整呼吸,防止呛咳。奶瓶种类包括:① 奶嘴孔带“十”字切口的硬质奶瓶;② 带快流速奶嘴的奶瓶;③ 特殊奶瓶(根据唇腭裂患儿特点设计的软质、可挤压、带或滴管的奶瓶)。

奶瓶喂养方法:唇腭裂宝宝采用奶瓶喂养的关键是要有正确的喂养姿势。根据唇腭裂畸形程度的不同,可采取不同的坐卧姿势,角度的选择以宝宝吞咽时不发生呛咳为标准,一般采取45°的半坐卧位至90°的坐位。将宝宝抱在腿上,把奶嘴沿一侧面颊放入口内,这样奶汁借重力作用沿咽部进入胃内,而不是流入鼻腔或耳道,并减少喂奶时呛咳、奶汁从鼻腔内溢出及耳道感染的机会。同时,要尽量使宝宝的下颌贴向胸部,以改善吸吮效果,减少吸人胃内的空气。喂奶时,不要把奶嘴放置在裂孔的一边,更不能放置在裂孔处,要让宝宝的舌去适应、寻找奶嘴,这样可减少宝宝呕吐。喂奶要有规律,采取少量多次的方法,喂奶速度要根据宝宝的吞咽速度加以调整。每次喂奶时间尽量在30~45分钟内完成。唇腭裂宝宝吸吮时比正常儿更加用力,容易疲倦,有时吮吸时消耗的能量多于从奶中得到的能量。

对于唇腭裂畸形程度较重、唇腭裂术后的宝宝可以采用汤匙喂养。汤匙应选择圆钝的、大小合适的软质制品,避免使用质薄的、过大的成人汤匙,以免碰伤宝宝唇部,或者因汤匙过大匙内流质过多而引起呛咳。对于因手术需要而改成汤匙喂养的宝宝,为了减少奶瓶不适应程度,可选用连匙奶瓶,这种奶瓶的奶嘴部分被一个软质小匙所替代,即可达到汤匙喂养的要求,又可让宝宝看到奶瓶,得到心理安慰。另外,唇腭裂宝宝跟正常婴儿一样,在4~6个月后,应该添加辅食,品尝不同质地和味道的食物,使口腔和面部得到正常的发育。在喂给宝宝半流质、软食和块状食物时可用汤匙喂养。喂食时要抱起宝宝,注意将匙子放在健侧唇部,贴近下唇,避免接触唇裂处,养成这样的喂食习惯在术后喂食时也可避免接触伤口,然后将汤匙内流质喂人宝宝口内,待宝宝咽下后再喂入第二匙,喂食速度根据宝宝的情况而定,应避免在宝宝哭闹时或入睡时喂食,防止引起呛咳。汤匙喂养能避免把太多的空气吸入胃里,打嗝及呛咳发生率低,另外还能加强唇部的运动。
 

心脏支架植入一年后必须复查造影吗?

许多患者误以为满一年必须做造影检查,实则不然。大部分患者在支架植入一年后,并不需要进行造影复查。

然而,在几种特定情况下,造影复查是必要的:一是支架植入部位极其关键,因为此处一旦发生再狭窄或问题,可能迅速恶化,影响救治时机;二是又出现比较严重的心绞痛等症状,高度怀疑有冠脉狭窄或其他特别情况。这种情况不论到不到一年都应该造影;三是当时介入治疗用的是新方法,而这些方法的可靠性必须经过一年后的冠脉造影证实,例如生物可降解支架等;四是当时做完支架,您出院的时候您的主治医生特别提醒你一年后要做造影的。

而对于大多数患者,不必要做造影复查。但是有些患者,有一些似是而非的症状,通常会建议先进行无创检查,如冠脉CT、心电图运动平板试验、心肌核素扫描、超声心动图等。对于结果有问题或者可疑有再狭窄等问题的患者再进行介入性造影检查。而对于其余的患者,则继续药物治疗即可。

因此,心脏支架植入后的复查方法应个体化,遵循医生建议,确保安全有效。

(该文版权归北京医院心内科李明洲所有)

#睡眠低通气综合征#阻塞性睡眠呼吸暂停综合征#中枢性睡眠呼吸暂停综合征
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睡眠打鼾是一种非常常见的疾病,但是很多人没有把它当成一种疾病来医院就诊,也常有人说睡眠打鼾睡得香。

睡眠打鼾是一种疾病,患者会经常伴有呼吸暂停和低通气现象,在医学上称为睡眠呼吸暂停低通气综合征。

睡眠呼吸暂停低通气综合征在临床上可以分为阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征、中枢性睡眠呼吸暂停低通气综合征和混合型睡眠呼吸暂停低通气综合征。

临床上以阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征最常见。

睡眠打鼾的严重程度依据鼾声的大小可以分为轻、中、重度。

睡眠呼吸暂停低通气综合征的严重程度可以依据呼吸暂停低通气指数( AHI )进行评估。

睡眠呼吸暂停低通气综合征的严重程度,也可以依据患者睡眠时血氧监测情况进行评估。

诊断睡眠呼吸暂停低通气综合征常需要做睡眠呼吸监测,需要患者在医院住上一个晚上,需要监测患者的睡眠、呼吸、血氧、心率等多项指标;目前也有睡眠呼吸监测初筛仪器,患者可以带回家监测,极大地方便了患者。

什么样的人容易出现睡眠呼吸暂停低通气综合征呢?也就是说睡眠呼吸暂停低通气综合征的主要危险因素有哪些?

1、肥胖:体重超过标准体重的 20% 或以上,体重指数( BMI )≥ 25kg/m 2 。

2、年龄:成年后随着年龄的增长患病率会增加;女性绝经后患病率增加, 70 岁以后患病率趋于平稳。

3、性别:生育期内男性患病率明显高于女性。

4、 有睡眠呼吸暂停低通气综合征的家族史。

5、长期大量饮酒和(或)服用镇静催眠类或肌肉松弛类药物。

6、长期吸烟。

7、上气道解剖异常:包括鼻腔阻塞(鼻中隔偏曲、鼻甲肥大、鼻息肉及鼻部肿瘤等)、扁桃体肿大、软腭松弛、悬雍垂过长、过粗、咽腔狭窄、咽部肿瘤、咽腔粘膜肥厚、舌体肥大、舌根后坠、下颌后缩、小颌畸形等。

8、其他相关疾病:甲状腺功能低下、肢端肥大症、心功能不全、脑卒中、胃食管返流及神经肌肉疾病等。

诊断了睡眠呼吸暂停低通气综合征怎么办呢?

轻度的患者可以通过减肥、侧卧位睡眠、避免晚餐饮酒、减少安眠药依赖等可以改善症状。

中重度患者多数需要佩戴无创呼吸机,通过呼气末正压通气治疗,可以有效的解决睡眠呼吸暂停及低氧血症问题。

极个别的患者有颌面部解剖异常,需要做手术治疗。

发现睡眠打鼾,尤其是出现日间嗜睡现象的患者,尽早及时就医,由专科医生进行筛查、监测,给予合理的治疗措施。

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