哈尔滨医科大学附属第一医院始建于1949年，是黑龙江省最大的医疗中心，集医疗、教学、科研和预防保健等为一体的大型综合性临床医学院。1992年被评为“三级甲等”医院，2010年再次以全省最高分通过三级甲等医院复审。1998年获全国“百佳医院”称号，2014年荣获“全国百姓放心示范医院”称号，2016年荣获“全国百姓放心示范百佳医院”称号。医院承担着副省级以上领导、党和国家领导人及重要外宾的保健、诊疗任务，医疗辐射周边国家和地区。 医院现有员工5669人，卫生技术人员5195人，副高职以上专业人员1755人。设南岗院区和群力院区两个院区，54个临床科室，117个病区，开放床位6073张。 2020年极不平凡，面对突如其来的新冠肺炎疫情，医院传承哈尔滨医科大学“红色基因”，发扬伍连德博士抗疫精神，在龙江抗疫斗争中医院群力院区成为“主战场”，在支援全国和国际抗疫斗争中哈医大一院成为“主力军”，坚决打赢疫情防控阻击战和歼灭战，为抗疫取得巨大成果、作出重大贡献，发挥了决定性作用，得到中央指导组和各级政府充分肯定，获得人民群众高度赞扬。医院坚持统一思想、凝聚力量。2020年初新冠肺炎疫情发生后，班子坚决同党中央决策部署保持一致，跟踪研判疫情演变形势，发出倡议号召7份、吹响抗疫集结号，各党总支、支部充分发挥战斗堡垒作用，组织党员百分之百请战、发挥先锋模范作用。班子成员身先士卒战在一线，与党员群众一同抗疫，让党旗在抗疫一线高高飘扬。援鄂一线建立5个临时党支部，省新冠重症救治中心建立临时党委并建立13个临时党支部。发展预备党员75人、转正党员2人、确定入党积极分子178人。医院坚持同舟共济、共克时艰。全院坚持“人民至上、生命至上”理念，白衣为甲、逆行出征，舍生忘死、挽救生命。驰援武汉派出两批205名医务人员，救治危重患者300余名，取得“医护零感染、患者零死亡”优异成绩；保卫龙江、守卫国门，群力院区作为省新冠肺炎重症救治中心三次启用，收治全省90%的重型和98%的危重型新冠肺炎患者，救治成功率达98.4%，并驰援俄罗斯和新疆等地，充分彰显了医院医疗救治的能力和水平。医院抗疫工作受到国务院副总理孙春兰同志和省委书记、省人大主任张庆伟同志的认可和表扬。医院抗疫成效显著、业绩突出。群力院区获批国家发改委“平战结合”重大疫情救治基地项目，获全国抗疫先进个人4人、全国抗疫优秀共产党员1人；获省抗疫先进个人4人、省优秀共产党员3人、省五一劳动奖章2人、省五一劳动奖状1个、省工人先锋号1名、省先进基层党组织2个；获全国五四红旗团支部、全国优秀团支部、省五四奖章集体、省青年五四奖章各1个，组织抗疫捐款共计948763.43元。 医院统筹兼顾常态化疫情防控与百姓正常医疗需求。借助信息化技术平台，实现了平诊100%预约制、完成全省首家互联网医院建设；通过优化就诊流程、分时段检查检验、弹性工作时间等措施，进一步提高医疗服务效率。用新模式、新技术、新手段，为患者提供看病就医的新体验。医院在全省首家通过国家医疗健康互联互通标准化成熟度测评四级甲等，为区域、医疗机构之间的医疗信息交换、整合和共享，实现业务协同提供了技术保障。 医院有17个专科是国家临床重点专科建设项目，24个专科为省医疗质量控制中心。医院突出优势，提升疑难罕见、急危重症诊疗能力。打破学科壁垒，推进MDT诊疗模式，借助“疑难病症诊治能力提升工程项目”，积极建设“国家呼吸系统疾病临床医学研究中心病毒诊断研究和推广区域平台”、黑龙江省罕见病协作网、黑龙江省泛血管病急危重症救治中心、黑龙江省心血管专病大数据平台等项目，发挥医院疑难罕见病、急危重症诊疗水平在全省乃至东北区域的引领和辐射作用，积极提升医院的品牌声誉和影响力。通过优化学科资源、调整学科布局，积极推动优势学科申报国家级区域医疗中心，大力扶持五大中心建设，加快医疗技术创新及成果转化应用。2021年4月《医院蓝皮书：中国医院竞争力报告（2020-2021）》中医院位居第四十四名。 医院重视护理专业发展，临床护理专业是国家重点专科建设项目、中国护理质量促进联盟单位、中华护理学会科普教育基地、中国心血管病专科护理及技术培训基地，2020年获批六个中华护理学会京外培训基地、黑龙江省护理培训基地、国家卫健委“优质护理服务示范工程”活动重点联系医院、护士岗位管理试点医院，优质护理服务覆盖率100%，截止到2021年共有专科护士811名、兼职教师200余人，不断加强护理内涵建设，实现护理工作贴近患者、贴近临床、贴近社会，为患者提供优质、安全、高效、温馨的护理服务。 医院具有较强的科研实力，通过ISO医学实验室质量和能力评估认证，也是全国首批“医疗机构抗菌药物管理评价研究基地”。荣获2020未来科学大奖“生命科学奖”、“吴阶平-保罗?杨森”医学药学奖。2020年获聘“长江学者”特岗教授、“长江学者”青年学者各1人、获“2020年百千万人才工程有突出贡献中青年专家”称号1人。获批7个黑龙江省首批临床研究中心。教育部肝脾外科实验室、卫生部细胞移植实验室、国家卫健委干细胞临床研究机构、省心血管病生光电磁诊疗实验室、省血液与造血系统实验室、省眼科基础及临床转化研究实验室、省普通高校神经外科实验室等重点实验室均设在医院。1949年完成全国首例角膜移植手术，劈裂脾移植和同种异体双前臂移植等手术处于国际领先地位，多项新技术为国际、国内首例。医院发明的亚砷酸注射液被评为国家二类新药，在中国科学院2000年《科学发展报告》中被称为20世纪中国十大科技发明之一。医院研制的双黄连制剂获省政府优秀成果奖。 医院现有临床医学、口腔医学、儿科学专业，设有26个教研室、5个教研组，医院承担五年制、“5+3”一体化、留学生、研究生、成人教育等临床教学任务，在院学生3000余人，年均接收进修医师500余人。临床医学及口腔医学为一级学科博士、硕士授予点，现有博士生导师147人、硕士生导师377人。获得国家级教学成果一等奖1项、二等奖3项，拥有4门国家级精品资源共享课、3门国家本科一流课程、1门国家级课程思政示范项目，是国家级临床技能实验教学示范中心和国家级虚拟仿真实验教学中心，是首批国家临床教学培训示范中心和国家住院医师规范化培训示范基地。获得全国医学生临床技能大赛一等奖、中国国际“互联网+”大学生创新创业大赛铜奖、全国医学院校青年教师讲课竞赛一等奖、黑龙江省高等教育教学成果特等奖、黑龙江省教材建设特等奖。 医院配有PET-MR、PET-CT、3.0T核磁共振、高端领航CT、直线加速器、射波刀、睿平台系统血管造影机、回旋加速器、达芬奇手术机器人、体外模肺（ECMO）等一系列大型诊疗设备，有国际标准手术室113间，配备一流的物流传输系统、耗材智能配送系统、医疗设备及手术器械，可开展植入类、介入杂交类、机器人、脏器移植等高尖端手术，日均外科手术400余台，每年有近百项先进技术应用于临床。医院持续创新优化门诊预约体系、多学科联合会诊、全科门诊、日间手术流程等医疗服务模式；在成人活体肝脏移植、角膜移植、心脏及肾脏移植等多个领域处于国内领先水平。 医院大力弘扬总书记提出的“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”职业精神，秉承“团结、奉献、敬业、创新”的院训，以“教书育人、为人师表、服务病人、诚信为本”为办院宗旨，以技术创新为源动力，实施“专科有特色、专家有特长”发展战略，坚持以病人为中心，以高尚的医德、精湛的医术和严谨的医风，为建设国内一流、国际有影响的社会主义现代化强院而努力奋斗。 医院的愿景与使命：进入新时代，医院坚持以新时代中国特色社会主义思想为指导，认真落实党中央、国务院决策部署，深入贯彻落实健康中国战略，坚持贯彻落实2021年全国卫生健康工作会议和2021年全国医疗管理工作会议精神和指示；牢牢把握公立医院高质量发展的战略机遇期，以改革创新为动力推进公立医院高质量发展，发挥绩效考核、评审评价的“指挥棒”作用，推动公立医院“三转变、三提高”；坚持新时期卫生与健康工作方针，坚持以人民健康为中心，坚持公立医院公益性，加强党的领导，持续深化改革创新，努力形成维护公益性、调动积极性、保障可持续性的运行新机制，建立医院决策、执行、协调、监督相互协调、相互制衡、相互促进的治理机制，健全权责清晰、管理科学、治理完善、运行高效、监督有力的现代医院管理制度。重视社会主义核心价值观教育，着力加强基层党组织、精神文明、医德医风和医院文化建设。弘扬“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的医疗卫生职业精神，发扬“生命至上，举国同心，舍生忘死，尊重科学，命运与共”的伟大抗疫精神，激发员工爱院兴院强院、担当敬业奉献的热情，不断增强员工凝聚力，努力建设国内一流、国际有影响的社会主义现代化强院。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。，主要病因：骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等，免疫系统,全身，1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法，易混淆疾病：溶血性贫血，１忌吃容易上火的食物；如薯片、麻花、煎饼；２忌吃富含油脂的食物；如猪油、肥肉、羊油；３忌吃腌制的食物；如咸蛋、咸鱼、咸鸡。，婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。，。
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