哈尔滨市第二医院始建于1954年,是哈市东部地区规模最大的综合性无假日医院,作为区域性医疗服务中心,承担着百万以上人口的医疗救治和重大突发事件救援任务。是省医保、市医保、铁路医保、新农合、市工伤保险定点合作医院。医院占地面积6.2万平方米,现有职工1420人,其中专业技术人员占1091人,高级职称268人,研究生以上学历182余人。医院总床位数1400张,设有内、外、妇、儿、血液透析中心等临床科系和医技科室50余个。医院拥有3.0T磁共振、贝克曼血液分析仪、64排宝石能谱CT、高端彩色超声诊断系统、超千万的康复治疗设备和现代化的气动物流装置、静脉输液配制中心、移动互联网医疗系统等。医院承担哈尔滨市职业病院、哈尔滨市工伤康复中心工作,是市康复质量控制中心、市工伤康复唯一定点医院,是职业病医疗质量控制中心。2018年医院正式挂牌哈尔市康复医院;10月份海南分院顺利通过执业许可验收,正式启动试运营。医院是国家卫生计生委脑卒中筛查与防治基地,并承担国家H型高血压筛查项目、五癌筛查项目和心血管筛查项目,每年均圆满完成任务。医院为黑龙江省中医药大学等多所学校的教学实习基地和实训基地;是助理全科医生培训基地;设有“博士后科研工作站”。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。