沁源县人民医院是一所集医疗、教学、科研为一体的二级甲等综合医院。拥有职工257人，其中专业技术人员210人，高级职称31人，中级职称37人，硕士研究生3人，开放病床162张。医院占地面积16547平方米，建筑面积18657平方米，固定资产6041余万元。现设行政职能科室17个，临床医技科室23个，以心血管内科、骨科为该院市级重点特色科室。神经内科和护理专业为该院省级重点专科。目前，该院可独立开展顽固性心衰、心肌栓塞、脑出血微创治疗及食管癌、贲门癌、胃癌、直肠癌、宫颈癌根治术、脾切除术、肾切除术、前列腺摘除（电切）术、颅内血肿清除术、脊柱内固定术、腰椎间盘摘除术、全髋关节置换术等手术项目，同时，该院是卫生部“食管癌/贲门癌筛查及早诊早治”科研项目基地。该院拥有东芝4排螺旋CT机、美国锐钶DR、西门子彩超、奥林巴斯高清晰腹腔镜、日立全自动生化仪、岛津胃肠造影机、意大利百胜彩超、日本光电心电图机、日本福田肺功能检查仪、奥林巴斯260型胃镜、富士能电子肠镜、全自动血流变仪、全自动血球计数仪、全自动电解质分解仪、病理检验工作站、C型臂、产科母婴中央监护系统、尿沉渣分析工作站等先进医疗设备60余台件，并安装有中心供氧，集中负压吸引呼叫系统等。全院内部安装了医院管理系统（HIS）、PACS系统、电子病历系统、10兆光纤，实现了网络化办公。近来来，他们坚持“依法办院、以德治院、质量立院、人才兴院、科技强院、文化建院”的发展战略和“一切以病人为中心”的服务理念，以提高医疗质量为核心，大力推进医院管理、人才建设、学科建设、基础设施建设等四大战略，全面巩固“二级甲等”医院创建成果，进一步深化公立医院改革试点工作，加强人才梯队建设，积极开展“三好一满意”活动，建立完善的医德医风评价体系，着力推进行业作风建设，努力创建全国“优质县医院”。据统计，2014年全院门急诊诊疗51716人次，其中门诊病人42561人次，急诊病人9155人次，出院6467人次。2014年我院被长治市卫生局授予“新型农村合作医疗工作先进单位”、被长治市爱卫会授予“爱国卫生先进集体”、在山西省人力资源和社会保障厅、省卫生厅在全省卫生系统公开评选“群众满意的医疗机构”活动中，该院获得全省二级医院唯一一家“群众满意的医疗机构”荣誉称号、被山西省教科文卫体工会、山西省卫生和计划生育委员会授予“全省卫生系统职业道德建设先进集体”称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。