长治市人民医院始建于1915年,现已发展成为医疗、教学、科研、预防保健、职业病防治、突发公共卫生事件应急救援任务为一体的大型三级甲等综合医院,担负着长治市4区8县及晋城等周边地市约500余万人口的医疗保障服务。是人民的好医生、全国首枚白求恩奖章获得者——赵雪芳同志毕生工作的地方。2018年底被国家卫健委列为全国建立健全现代医院管理制度试点单位(全省唯一地市级医院)、2021年被省政府列为山西省省级区域医疗中心项目建设单位(全省四家)、2022年被省卫健委列为山西省公立医院改革与高质量发展示范医院(长治市唯一一家)。是长治医学院第三临床学院和硕士研究生并轨培养基地,山西省首批全国住院医师规范化培训基地,国家卫健委“改善医疗服务行动示范医院”,连续六届荣获“全国文明单位”。医院占地面积5.3万㎡,建筑总面积18.3万㎡,医院编制床位1000张,开放床位1300张。设置临床科室45个、医技科室14个,其中:国家临床重点专科建设项目1个(普外科)、省重点建设学科3个(眼科中心、口腔科、心血管内科)、省级临床重点专科2个(眼科中心、神经内科)、省市共建重点学科2个(呼吸与危重症医学科、胃肠外科)、市级重点学科11个、市级临床重点专科10个。现有在岗职工1995人,其中高级技术职称376人,硕士研究生447人,博士研究生35人,博士后1人;山西医科大学兼职教授37名、副教授36名、博士生导师1名,硕士生导师11名,长治医学院硕士生导师50人。拥有一体化手术室、PET/CT、SPECT/CT、ECMO、直线加速器等大型医疗设备。担负着山西医科大学、山西中医药大学、长治医学院、山西医科大学汾阳学院等医学院校的教学带教任务及县(市)区基层医疗机构卫生技术人员的技术指导和人才培养工作。2014年成为全省首批全国住院医师规范化培训基地,现有16个住院医师规范化培训基地,其中:全科专业基地为国家级重点专业基地,外科、助理全科专业为省级重点专业基地。2022年住培结业考试通过率全省第一,相关工作全省领先。近年来,在市委、市政府的正确领导下,在各行政主管部门的大力支持下,统筹疫情防控和高质量转型发展,推进了医教研管的深度融合和协同发展,打造出了以胃肠外科、介入血管外科、妇科、产科、眼科中心、整形美容科、呼吸与危重症医学科、心血管内科、消化内科、神经内科、肿瘤内科等为代表的优势学科群。年门诊量110余万人次,年出院患者4.5万人次,四级手术、微创手术例数和占比连年提升,核心指标持续向好,综合服务能力显著提升。在最新公布的全国2021年度三级公立医院绩效考核排名中,位列第203名,全省第7,晋升A级。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。