长治市妇幼保健院成立于1952年，是一所预防与治疗并重、临床与保健紧密融合的公共卫生机构，承担着对全市“四区八县”妇幼健康服务工作的业务指导、技术培训、信息管理和危重症孕产妇、患儿的急救转诊，以及妇女、儿童预防保健和疾病诊治等工作。目前全院占地面积6869.8平方米，建筑面积21129平方米，在建面积10061.18平方米（孕产保健大楼改扩建项目预计于2020年底投入使用，届时产科床位将增加至100余张）。编制床位300张，实际开放床位300张，设科室57个，一级科室45个，其中孕产保健科设有婚前、孕前保健门诊、高危门诊、双胎门诊、营养门诊、妊娠糖尿病门诊、Rh阴性血门诊、三病阻断门诊、疤痕子宫门诊、高危转诊门诊、早产门诊、孕期心理门诊等特色亚专科门诊；儿童保健科设有儿童体检与健康管理专科、儿童营养专科、儿童认知心理专科、儿童运动体质专科、儿童五官保健专科、儿童免疫专科及情景化的儿童早期综合发展训练中心等特色专科；妇女保健科设有生殖道感染门诊、妇科内分泌门诊、青春期保健门诊、更年期保健门诊、宫颈病变门诊、妇科肿瘤门诊、妇女心理门诊以及计划生育门诊等二级专科。现有市级临床重点专科6个（产科、儿童保健科、新生儿科、儿内科、麻醉科、护理），市级医学重点学科3个（妇科、医学遗传科、小儿外科）。现有职工653人，其中在编职工249人，聘用职工363人，计生分流自收自支编制9人，计生分流聘用1人；高级职称97人，中级职称285人；硕士71人，本科492人。我院经过积极的探索和实践，主动适应妇幼保健发展新模式，针对妇女儿童这一特殊群体全生命周期的医疗保健需求，于2009年在全国率先开展妇幼保健体系学科建设，形成了以妇女保健部、孕产保健部和儿童保健部三大部为业务框架的妇幼保健学科体系。作为妇幼公共卫生机构，我院紧紧围绕妇幼卫生工作方针，认真贯彻落实“一法两纲”，充分发挥全市妇幼龙头作用，坚持全市妇幼院长例会制度，将例会开在基层，强化管理、业务培训和信息沟通，保证了全市妇幼卫生工作的整体推进；加强基层妇幼卫生保健人员的专业培养，面向基层开通危急重症孕产妇、新生儿急救绿色通道，对转诊来的危重患者最短时间送至重症监护室或手术室进行抢救，增强了市县两级妇幼保健体系的协同合作与互相支持；2016年、2017年不断扩大医联体覆盖范围，逐步形成了覆盖2家省级医疗机构、34家县级医疗机构、13家社区卫生服务机构和1家民营医疗机构的妇儿医疗联合服务体系；建立健全全市妇幼卫生监测体系和市县乡督导三级网络，我院不断加大信息化建设；实现了对孕产妇和儿童健康管理等妇幼重大、基本公共卫生项目以及高危孕产妇和高危儿管理、《出生医学证明》等重点业务进行系统化规范化管理，并对全市妇幼卫生管理提供技术保障；从2017年4月起，开始承担山西省重大惠民工程---“城乡怀孕妇女免费产前筛查与产前诊断服务项目”，初步形成的“加大政策宣教、加强信息管理、提升技术水平、降低服务价格、扩大惠民范围”的“长治经验”被全省推广；每年组织保健临床专家，多次深入各县区县、乡、村三级医疗机构，对等级医院评审、基本和重大公共卫生项目、降消项目、健康教育、三网监测、妇幼卫生信息报表、削峰工程等临床保健业务进行质控和指导，对全市出生缺陷及年报进行质控和漏报调查，保证了各县区妇幼卫生信息工作的质量。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
13
1
0
13
0
3
0
1
0
0
