长治医学院附属和济医院成立于1999年8月。经过10年的建设和发展,医院已成为一所集医疗、教学、科研、预防、康复为一体的综合性三级甲等医院。医院为长治医学院第二临床学院,长治医学院护理学系挂靠在本院。凭着精湛的医疗技术、细致入微的服务、科学高效的管理,医院实现了非常规、跨越式发展,于2006年通过了省卫生厅三级甲等医院评审。医院先后获“首批全国百姓放心示范医院”“山西省民主评议行风先进单位”、“山西省高校党的‘先进性教育暨创先争优’优秀基层党组织”、“山西省劳动竞赛集体二等功”、“长治市文明单位”、“山西省高校文明单位”、“长治市物价计量信得过单位”、“长治市园林化单位”等荣誉称号。 医院占地面积109476平方米,建筑面积87708.75平方米,编制床位500张,在职人员855名。其中,副教授、副主任医师以上高级职称人员107名,硕、博士研究生63名、中级职称人员93名。 医院现有行政职能科室20个,临床、医技科室39个。其中以普通外科、神经内科、神经外科、肿瘤治疗、泌尿外科、创伤骨科、神经康复为医疗特色。 医院拥有德国西门子1.5t超导核磁共振、10排螺旋ct、数字减影血管造影机、r200数字胃肠机、日本柯尼卡计算机x线摄影(cr)、彩色b超、奥林巴斯胃镜、电子肠镜、膀胱镜、宫腔镜、腹腔镜、经颅多普勒、动态心电图、动态血压监测仪、活动平板、脑电图、乳腺红外线、血液透析机、全自动生化分析仪、白内障超生乳化治疗仪、眼底照影仪、激光治疗机、眼电生理仪等大中型先进医疗设备。各病区均安装“中心供氧、中心吸引、呼叫服务”监护系统。2005年修建了1.1万平方米的高标准外科住院大楼,内部建有10间现代化层流手术室。 医院积极开展新技术、新项目的研究和应用。先后开展了肾脏移植术、角膜移植术;心脏介入冠脉造影、心脏支架植入、心脏内起搏、食道调搏、主动脉夹层瘤介入治疗;全脑血管造影术以及血管内栓塞介入治疗;肝动脉、支气管动脉、肺动脉介入治疗等新技术和新项目;开展了腹腔镜下子宫肌瘤剔除术,腹腔镜下胆囊切除术及直肠癌根治术,肝脏部分切除术,高选择性迷走神经切断术,甲状腺癌根治术,胆囊癌根治术,经十二指肠逆行胰胆管造影术,内镜下乳头肌切开取石术,腔镜下甲状腺肿瘤切除术,超声引导下肝穿刺引流术,腘动脉假性动脉瘤切除、大隐静脉移植术;胸主动脉支架植入术;单鼻孔入路内镜下垂体腺瘤切除术,三叉神经微血管减压术;髋、肩关节全关节置换术,膝关节表面置换术,关节镜下膝关节交叉韧带重建术、手术治疗糖尿病(胃转流术)等多项新技术新项目,部分项目填补了晋东南地区医疗空白。近年来,医院一直在开展特色医疗上下功夫、作文章。2005年,经山西省卫生厅批准,医院成立了“脑血管病治疗中心”;2007年,“长治市慢性肾脏病防治办公室”挂靠我院。 医院始终不忘治病救人的天职,不忘服务社会的责任,先后成为“山西省临床住院医师规范化培训基地”、首批“长治市城镇职工基本医疗保险定点医院”、首批“长治市新型农村合作医疗定点医院”、“长治市劳动伤残鉴定定点医院”、“长治市交警支队和济医院道路交通事故救治中心”。2009年我院成为“山西省新型农村合作医疗定点医院”。 在新一届领导班子带领下,医院将秉承“向优秀服务要市场、向优秀人才要动力、向科学管理要效益、向文明形象要品牌”的办院理念,将“依法治院、质量立院、科教兴院、特色强院”作为发展方略,凝聚全院意志,坚持科学发展观,把握发展机遇,创新发展思路,继续巩固全国“百姓放心示范医院”和“三级甲等医院”建设成果,加大医院内涵建设力度,提高科学管理水平,努力开创医、教、研各项工作的崭新局面,为人民的健康事业和医疗卫生教育事业做出更大贡献。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。