江西省人民医院（南昌医学院第一附属医院）创办于1897年，是南昌市第一家西医医院。已发展成为省卫健委直属，集医疗、保健、科研、教学、预防和紧急医学救援于一体的三级甲等综合医院，是全省最大的干部保健基地。内设江西省心血管病医院、江西省老年医院、南昌医学院附属口腔医院、中西医协同旗舰医院，全面托管进贤县人民医院。与中南大学湘雅医院合作共建的国家神经疾病区域医疗中心建设项目——“中南大学湘雅医院江西医院”正在加紧建设中。经过一百二十余年的发展积淀，现有爱国路院区和红谷滩院区2个院区，开放床位3000张，正在南昌市九龙湖片区规划建设“九龙湖新院区”。医院有国家临床重点专科5个（神经内科、心血管内科、消化内科、呼吸与危重症医学科、器官移植科），全省医学领先学科9个（心血管介入、器官移植、胸腺肿瘤外科、风湿免疫科、病理科、老年医学科、整形颌面外科（唇腭裂）、骨质疏松与骨病专科、门静脉高压症），省级临床重点专科12个（呼吸内科、消化内科、心血管内科、重症医学科、护理专科、急诊医学科、普外科、风湿免疫科、骨科、肿瘤科、血液内科、胸外科），全省医疗质量控制中心10个，省级创新团队2个。有在职员工3198人，高级职称564人，是国家卫健委脑卒中筛查与防治基地、国家高级卒中中心，中国胸痛中心、中国房颤中心示范基地、中国血友病诊疗中心，江西省危重孕产妇救治中心，江西省心血管疾病介入诊疗中心、江西省老年医学医疗中心，江西省器官移植中心、江西省“三高”综合防控示范区建设牵头单位。是全省最早同时具备肝脏、肾脏、胰腺、小肠、心脏、肺脏6种移植资质的医院。在科研领域，医院是国家呼吸系统疾病、血液系统疾病、老年疾病临床医学研究中心江西省分中心，有省级医学研究所2个，省级医学重点实验室5个，省级临床医学研究中心3个、培育中心2个，省卫生健康重点实验室2个。设有博士后科研工作站、江西“海智计划”精准医学研究工作站、国家药物临床试验机构、南方科技大学粤港澳智能与数字外科创新中心江西省分中心，临床医学研究所、老年病研究所等研究机构。医院在教学方面迈上新台阶，是南昌医学院临床医学院，是江西中医药大学、赣南医学院等多家医学院校的教学基地，是国家住院医师规范化培训基地，是国家卫健委冠心病、先心病和心律失常介入诊疗培训基地，全国妇科腹腔镜手术培训基地、国家老年医学人才培训基地。医院医疗设备先进，医院配备有全省唯一“赣卫”号硬气膜方舱实验室，TrueBeam肿瘤治疗系统，GErevolutionApexCT，第四代达芬奇手术机器人，PET-CT，一级供氧高压氧舱群等众多大型先进医疗设备，江西省唯一PET-MR也即将落户我院。医院是全方位向全社会开放的无假日医院，是全省第一批老年友善医疗机构。承担了援疆、援藏、援鄂、援沪、援琼、援突尼斯、援乌兹别克斯坦等诸多医疗援助任务，以医院为主体组建的国家紧急医学救援队（江西）已成为一支立足本省、辐射周边地区的重要医学救援力量。医院积极开展多维多样的交流工作，与以色列舍巴医学中心、上海东方医院、北京阜外医院和中南大学湘雅医院等建立协作关系，成立了全省医院首个“侨胞之家”，近年来积极选派专业技术人员和行政管理人员赴海外和北上广等地研修学习。医院长期承担国家优质医疗资源下沉、城乡医院对口帮扶和基层骨干医师培训等工作。设有省级远程会诊中心，形成“乡镇-县-市-省-国家-全球”六级会诊高速通道，与省内外各级医院开展远程会诊、远程教育，推进心脏介入高难度手术网络直播服务，加快5G/VR等信息技术应用。加速医联体建设，探索出相对紧密型医联体的新模式，已与10家基层医院开展相对紧密型医联体建设。医院履行公益责任，有序推进医务社工工作，实现了志愿者服务常态化。医院连续三年荣获全国群众满意的医疗机构、先后荣获全国改善医疗服务示范医院、全国百姓放心示范医院、全国医药卫生系统先进集体、全国医院文化建设先进单位、全国医联体建设示范单位、全国医院管理先进单位、全国综合医院中医药工作示范单位、中国县级医院能力建设帮扶奖、全国护理管理创新奖、全国最佳绩效实践优秀奖，全省扫黑除恶专项斗争先进单位、全省节约型公共机构示范单位、江西省平安医院、江西省文明单位等荣誉。今天的省人民医院坚持党建引领，秉承“厚德精医、求实创新”的院训，努力向着建成全省公立医院改革与发展的“六大标杆”，打造国内一流、省内领先的现代化研究型综合医院的奋斗目标踔厉奋进。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血） 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。