南昌县人民医院始建于1949年,医院占地面积3.3万平方米,医疗用房总面积2.8万余平方米,现开放床位400张,实际开放床位500张,拥有职工746人,其中在编职工369人,聘用人员179人,借用人员17人,退休人员181人。有专业技术人员483人,其中高级职称44人,设有临床医技科室35个。2010年门急诊人数23万余人次,住院病人2.17万人次,全年业务收入为近亿元。医院固定资产8962万余元,万元以上设备162套件价值总额2023万余元,有科学、规范的医院信息管理系统(HIS)、实验室信息管理系统(LIS)。是上海交大附属第六人民医院、南昌大学第一附属医院及第二附属医院的协作医院,同时是江西中医学院、赣南医学院、九江学院、宜春职业技术学院、省、市卫校、全县各乡镇卫生院教学、培训、实习基地及全县危急孕产妇急救中心。医院重点建设的特色专科有普外微创、四肢显微外科、创伤急救、产科急救、神经内科、呼吸内科、重症医学科,是全县公费医疗、城镇职工、城镇居民、新农合的定点医疗单位。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。