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沁源县第二人民医院皮肤淀粉样变性专家

简介:

沁源县第二人民医院,创院于1951年,位于沁源县地理中心位置,服务于北半县两镇七乡及企业事业单位,承担着北部的医疗、预防、教学、科研、康复等业务技术,是一所综合性的医疗机构,是全县新型农村合作医疗、职工医保、居民医保、工伤保险、职业病健康体检定点医院。2013年,在县委、县政府的高度重视、大力支持下,与县人民医院实行“一体化”管理新机制,并投资三千余万元新建门诊楼、住院楼,配置先进医疗设备四十余台,进一步改善了医院医疗环境,提高了医疗服务条件,进一步满足了当地广大人民群众对医疗卫生的需求。2015年医院依托综合学科的优势,向特色专科——血液透析建设方向重点发展。血液净化室由县财政投入200余万元在我院正式成立并投入使用,该项特色专科填补了我县医疗技术的空白,切实缓解了终末期肾病患者“因病致贫、因病返贫”的难题,成为全县的一项民生工程。2017年医院继续深化公立医院改革,以加强人才建设、学科建设、内涵建设为突破,以“三好一满意”为目标,解放思想,创新思路,强化质量管理,提升服务水平,医院的各项工作再上新台阶。截至目前,医院现有职工122人,医疗科室13个,行政科室15个,编制床位100张,2017年全院门急诊人数达到4216余人,增长8.6%,病人满意率更是达95%以上。1951-2017年,沁源县第二人民医院走过66载春华秋实。66年风雨砥砺,筚路蓝缕,薪火相传,历史的脚步清晰凝重,文明的传承绵延不惜。接下来,我们将继续以“健康扶贫”攻坚战为契机,秉承“自强,敬业,关爱,包容”的医院精神,以解决人民群众看病就医问题为导向,以创办“综合+特色”医院为路径,围绕“三个中心,凝心聚力,继往开来,为沁源早日脱贫、建设“健康沁源”而努力奋斗!淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,尚不清楚,皮肤,对症治疗,药物治疗,肝炎、肾病综合征、慢性支气管炎等疾病,不要吃辛辣、刺激性的食物,还要禁止抽烟、喝酒,避免吃油腻油炸类的食物,外周血,生化检查,尿蛋白,刚果红试验,组织活检,免疫组化检测,。

段玉赟 副主任医师

中西医结合治疗脑梗死,高血压,眩晕,偏头疼,失眠,上呼吸道感染,急慢性支气管炎,肺心病,哮喘,糖尿病,肥胖,痛风甲亢,甲减,急慢性胃炎,消化不良,肠易激综合征等疾病

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擅长:中西医结合治疗脑梗死,高血压,眩晕,偏头疼,失眠,上呼吸道感染,急慢性支气管炎,肺心病,哮喘,糖尿病,肥胖,痛风甲亢,甲减,急慢性胃炎,消化不良,肠易激综合征等疾病
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樊晓晶 住院医师

擅长消化,内分泌,大内科学

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患友问诊

我腿上有淀粉变性皮肤病,非常痒,晚上都睡不着。请问有没有什么药膏可以止痒?
67
2024-11-24 22:32:35
小腿和大腿皮肤痒,疑为角化型湿疹,伴随出汗。患者男性30岁
50
2024-11-24 22:32:35
皮肤出现硬块不痒不痛,伴有皮肤变厚,疑似结节性痒疹和皮肤淀粉样变。患者男性20岁
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2024-11-24 22:32:35
皮肤出现小斑点,不痛不痒,已使用维A酸软膏和激素药膏无效。患者男性32岁
45
2024-11-24 22:32:35
后背和前胸瘙痒十几年,使用过多种药物效果不佳。患者男性31岁
31
2024-11-24 22:32:35
患者咨询皮肤淀粉样变的治疗与改善方法,关注药膏的使用及生活注意事项。患者男性35岁
45
2024-11-24 22:32:35
手脚皮肤出现淀粉样变,寻求治疗建议。
14
2024-11-24 22:32:35
我母亲近一年来出现皮肤痒、腰部前胸起疙瘩等症状,之前有过轻微脑梗的经历,目前正在服用中药治疗皮肤淀粉样变性,但我担心她没有按时服药。请问医生这情况该如何处理?
21
2024-11-24 22:32:35
患者担心自己患有黑变病,皮肤上出现黑斑,希望了解确诊和治疗方法。患者女性45岁
10
2024-11-24 22:32:35
皮肤出现淀粉样变,有瘙痒和皮疹症状,想咨询是否可以使用复方氟米松软膏治疗。
57
2024-11-24 22:32:35

科普文章

#原发性淀粉样变性#结节性皮肤淀粉样变
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原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型(macularamyloidosis,MA)和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis,LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:

  • 家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%,具有常染色体显性特征。
  • 环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿,人们的痒感阈降低,长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵,椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常,形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。

诊断:

临床表现苔藓样淀粉样变最常见,多见于中年。皮损好发于胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹,直径约 2mm,半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙,丘疹密集成片,常不融合,小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓,可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辨认出班块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹,光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见,好发于中年以上的妇女,对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班,其中前者有诊断价值。中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样,苔藓样经治疗后可转变为斑状,称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。

2.实验室检查

  • (1 )可有血沉加快,α或γ球蛋白升高。
  • (2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色,阳性率 80%。
  • (3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同,淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头,大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色,光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色,偏振光显微镜下可见绿色双折光,提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
  • (4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集,呈疏松网眼状排列,其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
  • (5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线,呈β一多层皱褶状结构,由多肽链组成,垂直于原纤维的长轴。

3.诊断

根据典型皮损、皮肤组织病理检查,Nomland 试验阳性,结合结晶紫,硫代黄素 T 或刚果红特殊染色,一般不难诊断。

4.诊断疑点

苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆,但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列,则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆,但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。

5.鉴别诊断

  • (1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜,皮疹为疣状增生之肥厚性斑块,有薄的鳞屑,多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹,病理可见表皮角化过度,颗粒层增厚,棘细胞层不规则增厚,基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
  • (2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处,皮损主要表现为多数丘疹密集成片,形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。

本病治疗困难,避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。

1.常规治疗

  • ①给予抗组胺药口服,皮质类固醇激素局部注射或外用可以起到一定的止痒作用。
  • ②二甲基亚砜(DMSO )局部外用或配成 50%DMSO 和肤轻松混合局部外用治疗有效。

2.治疗难点

由于本病为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头,所以单用药物治疗很难使沉积物消失,配合手术治疗如皮肤磨削术可取得较好的疗效。

3.新治疗方法和新药芳香维甲酸(etretinate )为第二代维甲酸。

药理芳香维甲酸治疗苔藓样型淀粉样变的机制,推测因为表皮角蛋白是皮肤淀粉样物质的一部分,该药可通过角质形成细胞起作用,缓慢降低角蛋白转移到真皮的速度,使淀粉样物质形成减少,并增加其从真皮排出,这可能系由于免疫刺激,激活巨噬细胞所致。

临床应用开始每日可给予 0.6—0.8mg/kg,以后根据病情逐渐减量,疗程 3—6 个月。

注意事项:因芳香维甲酸可致畸胎,育龄妇女、哺乳母亲禁用。不能用于肝肾功能不全者、维生素 A 过高症、对芳香维甲酸过敏及高血脂等病人。

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