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长治市人民医院皮肤淀粉样变性专家

简介:

长治市人民医院始建于1915年,现已发展成为医疗、教学、科研、预防保健、职业病防治、突发公共卫生事件应急救援任务为一体的大型三级甲等综合医院,担负着长治市4区8县及晋城等周边地市约500余万人口的医疗保障服务。是人民的好医生、全国首枚白求恩奖章获得者——赵雪芳同志毕生工作的地方。2018年底被国家卫健委列为全国建立健全现代医院管理制度试点单位(全省唯一地市级医院)、2021年被省政府列为山西省省级区域医疗中心项目建设单位(全省四家)、2022年被省卫健委列为山西省公立医院改革与高质量发展示范医院(长治市唯一一家)。是长治医学院第三临床学院和硕士研究生并轨培养基地,山西省首批全国住院医师规范化培训基地,国家卫健委“改善医疗服务行动示范医院”,连续六届荣获“全国文明单位”。医院占地面积5.3万㎡,建筑总面积18.3万㎡,医院编制床位1000张,开放床位1300张。设置临床科室45个、医技科室14个,其中:国家临床重点专科建设项目1个(普外科)、省重点建设学科3个(眼科中心、口腔科、心血管内科)、省级临床重点专科2个(眼科中心、神经内科)、省市共建重点学科2个(呼吸与危重症医学科、胃肠外科)、市级重点学科11个、市级临床重点专科10个。现有在岗职工1995人,其中高级技术职称376人,硕士研究生447人,博士研究生35人,博士后1人;山西医科大学兼职教授37名、副教授36名、博士生导师1名,硕士生导师11名,长治医学院硕士生导师50人。拥有一体化手术室、PET/CT、SPECT/CT、ECMO、直线加速器等大型医疗设备。担负着山西医科大学、山西中医药大学、长治医学院、山西医科大学汾阳学院等医学院校的教学带教任务及县(市)区基层医疗机构卫生技术人员的技术指导和人才培养工作。2014年成为全省首批全国住院医师规范化培训基地,现有16个住院医师规范化培训基地,其中:全科专业基地为国家级重点专业基地,外科、助理全科专业为省级重点专业基地。2022年住培结业考试通过率全省第一,相关工作全省领先。近年来,在市委、市政府的正确领导下,在各行政主管部门的大力支持下,统筹疫情防控和高质量转型发展,推进了医教研管的深度融合和协同发展,打造出了以胃肠外科、介入血管外科、妇科、产科、眼科中心、整形美容科、呼吸与危重症医学科、心血管内科、消化内科、神经内科、肿瘤内科等为代表的优势学科群。年门诊量110余万人次,年出院患者4.5万人次,四级手术、微创手术例数和占比连年提升,核心指标持续向好,综合服务能力显著提升。在最新公布的全国2021年度三级公立医院绩效考核排名中,位列第203名,全省第7,晋升A级。淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,尚不清楚,皮肤,对症治疗,药物治疗,肝炎、肾病综合征、慢性支气管炎等疾病,不要吃辛辣、刺激性的食物,还要禁止抽烟、喝酒,避免吃油腻油炸类的食物,外周血,生化检查,尿蛋白,刚果红试验,组织活检,免疫组化检测,。

王翼凤 主任医师

擅长冠心病高血压心衰心律失常诊断治疗

好评 100%
接诊量 5
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擅长:擅长冠心病高血压心衰心律失常诊断治疗
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郭强 主任医师

各种血管外科疾病的治疗,包括: 主动脉夹层、胸腹主动脉瘤的腔内及外科手术治疗;颈动脉狭窄的介入及外科治疗;下肢动静脉疾病的介入或手术治疗(如下肢动脉硬化、脉管炎、糖尿病足,下肢静脉血栓,静脉曲张微创治疗等)。另外还有对于肿瘤出血、外伤出血、产后大出血等各种原因导致的急性大出血的紧急救治。 另外还有肝胆肿瘤的局部灌注化疗,并发症(梗阻性黄疸的引流减黄)的介入治疗等,

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擅长:各种血管外科疾病的治疗,包括: 主动脉夹层、胸腹主动脉瘤的腔内及外科手术治疗;颈动脉狭窄的介入及外科治疗;下肢动静脉疾病的介入或手术治疗(如下肢动脉硬化、脉管炎、糖尿病足,下肢静脉血栓,静脉曲张微创治疗等)。另外还有对于肿瘤出血、外伤出血、产后大出血等各种原因导致的急性大出血的紧急救治。 另外还有肝胆肿瘤的局部灌注化疗,并发症(梗阻性黄疸的引流减黄)的介入治疗等,
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李正锋 副主任医师

耳鼻咽喉头颈外科常见门诊疾病的诊治,特别是对慢性咽喉炎、过敏性鼻炎,慢性鼻窦炎、慢性中耳炎,小儿扁桃体及腺样体肥大等有较深入的研究,能熟练开展各种鼻内镜手术和大部分显微耳科手术,尤其擅长慢性泪囊炎应用鼻内镜下鼻腔泪囊吻合术。

好评 100%
接诊量 10
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擅长:耳鼻咽喉头颈外科常见门诊疾病的诊治,特别是对慢性咽喉炎、过敏性鼻炎,慢性鼻窦炎、慢性中耳炎,小儿扁桃体及腺样体肥大等有较深入的研究,能熟练开展各种鼻内镜手术和大部分显微耳科手术,尤其擅长慢性泪囊炎应用鼻内镜下鼻腔泪囊吻合术。
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任树云 主任医师

任树云,放疗科主任医师。擅长全身恶性肿瘤(脑瘤、口腔、鼻咽癌等头颈部肿瘤,食管癌、肺癌、乳腺癌等胸部肿瘤,直肠癌、胃癌等腹部肿瘤,宫颈癌等妇瘤,骨与软组织肿瘤等)及疤痕瘤等良性肿瘤的根治性/姑息性放疗、术前后辅助性放化疗,免疫治疗、靶向治疗等综合治疗。

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擅长:任树云,放疗科主任医师。擅长全身恶性肿瘤(脑瘤、口腔、鼻咽癌等头颈部肿瘤,食管癌、肺癌、乳腺癌等胸部肿瘤,直肠癌、胃癌等腹部肿瘤,宫颈癌等妇瘤,骨与软组织肿瘤等)及疤痕瘤等良性肿瘤的根治性/姑息性放疗、术前后辅助性放化疗,免疫治疗、靶向治疗等综合治疗。
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赵冰 主治医师

擅长神经内科常见疾病如脑血管疾病(脑梗死、脑出血)、头晕、头痛、躯体疼痛、失眠等疾病的诊治,擅长抑郁障碍、产后抑郁、青少年心理障碍、焦虑障碍、睡眠障碍、心身疾病等疾病的诊治,擅长心理咨询和心理治疗。

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擅长:擅长神经内科常见疾病如脑血管疾病(脑梗死、脑出血)、头晕、头痛、躯体疼痛、失眠等疾病的诊治,擅长抑郁障碍、产后抑郁、青少年心理障碍、焦虑障碍、睡眠障碍、心身疾病等疾病的诊治,擅长心理咨询和心理治疗。
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李新琦 主治医师

高血压,心律失常,冠心病,糖尿病,甲亢,甲减,胃溃疡,胃炎,感冒,上呼吸道感染,腹泻等

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接诊量 34
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擅长:高血压,心律失常,冠心病,糖尿病,甲亢,甲减,胃溃疡,胃炎,感冒,上呼吸道感染,腹泻等
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张晓芳 住院医师

擅长CT及磁共振影像诊断,尤其在心脑血管疾病、胸、腹部常见病与疑难病诊断

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擅长:擅长CT及磁共振影像诊断,尤其在心脑血管疾病、胸、腹部常见病与疑难病诊断
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郭军伟 主治医师

感染性疾病各类常见传染病及多发感染性疾病,擅长各类肝病及重肝治疗。

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接诊量 9
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擅长:感染性疾病各类常见传染病及多发感染性疾病,擅长各类肝病及重肝治疗。
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施荣东 主治医师

多囊卵巢综合症,女性不孕症,男性不育,中西医结合治疗。

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擅长:多囊卵巢综合症,女性不孕症,男性不育,中西医结合治疗。
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廉超 主治医师

熟练掌握整形外科常见病的临床诊治,尤擅长面部年轻化的综合治疗、体表肿物及瘢痕的一期切除整复、难治性创面修复及面部烧伤、烫伤救治等。

好评 -
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擅长:熟练掌握整形外科常见病的临床诊治,尤擅长面部年轻化的综合治疗、体表肿物及瘢痕的一期切除整复、难治性创面修复及面部烧伤、烫伤救治等。
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患友问诊

皮肤出现硬块不痒不痛,伴有皮肤变厚,疑似结节性痒疹和皮肤淀粉样变。患者男性20岁
51
2024-11-24 22:31:29
皮肤出现小斑点,不痛不痒,已使用维A酸软膏和激素药膏无效。患者男性32岁
20
2024-11-24 22:31:29
腿上大面积皮肤问题,皮质硬,已持续多年。患者男性27岁
56
2024-11-24 22:31:29
手脚皮肤出现淀粉样变,寻求治疗建议。
17
2024-11-24 22:31:29
皮肤上这个情况已经好几年了,想咨询是什么病。患者男性31岁
44
2024-11-24 22:31:29
小腿皮肤出现色素沉着,考虑皮肤淀粉样变,需改善作息,增加锻炼。患者男性45岁
46
2024-11-24 22:31:29
皮肤粗糙增厚已一两年,反复搔抓,无药物过敏史,肝肾功能正常。患者女性46岁
57
2024-11-24 22:31:29
患者为家人咨询皮肤问题,胸前有痘,持续两周,不痛不痒。寻求专业医生的解答和建议。患者男性34岁
47
2024-11-24 22:31:29
皮肤出现破溃,疑似皮肤淀粉样变,用药后症状扩大。
18
2024-11-24 22:31:29
38岁女性面部出现小颗粒状物,伴有轻微瘙痒,已使用卤米松外用,寻求用药安全和有效的解决方案。
45
2024-11-24 22:31:29

科普文章

#原发性淀粉样变性#结节性皮肤淀粉样变
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原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型(macularamyloidosis,MA)和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis,LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:

  • 家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%,具有常染色体显性特征。
  • 环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿,人们的痒感阈降低,长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵,椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常,形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。

诊断:

临床表现苔藓样淀粉样变最常见,多见于中年。皮损好发于胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹,直径约 2mm,半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙,丘疹密集成片,常不融合,小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓,可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辨认出班块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹,光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见,好发于中年以上的妇女,对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班,其中前者有诊断价值。中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样,苔藓样经治疗后可转变为斑状,称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。

2.实验室检查

  • (1 )可有血沉加快,α或γ球蛋白升高。
  • (2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色,阳性率 80%。
  • (3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同,淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头,大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色,光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色,偏振光显微镜下可见绿色双折光,提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
  • (4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集,呈疏松网眼状排列,其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
  • (5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线,呈β一多层皱褶状结构,由多肽链组成,垂直于原纤维的长轴。

3.诊断

根据典型皮损、皮肤组织病理检查,Nomland 试验阳性,结合结晶紫,硫代黄素 T 或刚果红特殊染色,一般不难诊断。

4.诊断疑点

苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆,但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列,则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆,但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。

5.鉴别诊断

  • (1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜,皮疹为疣状增生之肥厚性斑块,有薄的鳞屑,多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹,病理可见表皮角化过度,颗粒层增厚,棘细胞层不规则增厚,基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
  • (2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处,皮损主要表现为多数丘疹密集成片,形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。

本病治疗困难,避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。

1.常规治疗

  • ①给予抗组胺药口服,皮质类固醇激素局部注射或外用可以起到一定的止痒作用。
  • ②二甲基亚砜(DMSO )局部外用或配成 50%DMSO 和肤轻松混合局部外用治疗有效。

2.治疗难点

由于本病为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头,所以单用药物治疗很难使沉积物消失,配合手术治疗如皮肤磨削术可取得较好的疗效。

3.新治疗方法和新药芳香维甲酸(etretinate )为第二代维甲酸。

药理芳香维甲酸治疗苔藓样型淀粉样变的机制,推测因为表皮角蛋白是皮肤淀粉样物质的一部分,该药可通过角质形成细胞起作用,缓慢降低角蛋白转移到真皮的速度,使淀粉样物质形成减少,并增加其从真皮排出,这可能系由于免疫刺激,激活巨噬细胞所致。

临床应用开始每日可给予 0.6—0.8mg/kg,以后根据病情逐渐减量,疗程 3—6 个月。

注意事项:因芳香维甲酸可致畸胎,育龄妇女、哺乳母亲禁用。不能用于肝肾功能不全者、维生素 A 过高症、对芳香维甲酸过敏及高血脂等病人。

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