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山东大学齐鲁儿童医院皮质醇增多症[库欣综合征]专家

简介:

山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)始创于1957年,是一所集医疗、教学、科研、预防、康复、保健为一体的综合性三级甲等儿童医院,国家临床重点专科建设单位,国家呼吸系统疾病临床医学研究中心分中心、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心首批协同创新核心成员单位、山东省儿童区域医疗中心,山东省首批重点专病专科医院,山东大学附属儿童医院。编制床位1400张,开放床位1200张,临床医技科室43个,年门诊量120万人次,出院病人5万人次。在各级政府和社会各界的大力支持和关心下,医院始终把实现好、维护好、发展好人民健康权益,保证儿童身心健康,作为医院改革发展的出发点和落脚点,从质量、安全、服务和儿童健康需求入手,着力构建现代化医院发展的“七个体系”:学科体系、科教体系、管理体系、服务体系、文化体系、信息化体系、保障体系。学科专业优势:设有山东大学博士、硕士学位授予点,山东第一医科大学硕士学位授予点,一个国家级博士后科研工作站、两个院士工作站,20个国家、省级培训基地,19个国家、省、市级技术指导中心,21个国家、省、市重点学科重点专业重点实验室;是中国医师协会儿科医师分会副会长单位,中国医师协会儿科分会感染、呼吸内镜专业委员会等四个国家级专业委员会主任委员单位。内科设有呼吸、呼吸介入、消化、心血管、神经、肾脏、血液、风湿免疫、内分泌、遗传、新生儿、感染、重症医学等专业;建立了急诊、PICU、NICU、CCU的院内急救体系和覆盖全省的院前转运网络。外科设有骨外、普外、胸外、心外、泌尿外、神经外、新生儿外、整形烧伤外等专业。呼吸介入、微创外、血液肿瘤、神经外、介入医学、脑瘫康复、儿童保健等在全国具有较高知名度。呼吸内科、神经内科、新生儿科、小儿心血管科已成为省内知名品牌。战略合作发展:医院坚持区域性合作,战略性发展的思路,打造精品医院,构建国家儿童区域医疗中心,是福棠儿童医学发展研究中心(原北京儿童医院集团)理事单位、齐鲁儿童医疗集团理事长单位,全省69家医院加入集团,构建山东省儿科分级诊疗体系,全面提升全省儿童医疗保健水平。医院重视对外学术交流和合作,努力搭建儿科学术交流的桥梁,先后与美国、加拿大、英国、澳大利亚、日本、香港等10余个国家和地区知名医学机构建立了良好的协作关系。医院荣誉累累:近几年医院荣获全国改善医疗服务示范医院、全国管理创新医院、全国优质服务示范医院、全国构建和谐医患关系示范医院、全国卫生文明建设先进集体、全国诚信示范医院、全国五一巾帼标兵岗、山东省文明单位、山东省富民兴鲁劳动奖状、山东省德耀齐鲁道德示范基地、山东省卫生健康委优质服务单位、山东省卫生健康委智慧服务品牌等荣誉称号。肾上腺皮质功能亢进是指一个或一个以上肾上腺皮质激素分泌过多产生的不同临床综合征。过度产生雄激素导致肾上腺雄性化;糖皮质激素过高分泌产生库欣综合征;过度醛固酮产生导致醛固酮增多症,下丘脑-垂体病变,全身,手术治疗,药物治疗,不确定,不要吃辛辣刺激性的食物,病因诊断检查,影像学检查,。

周爱妍 副主任医师

儿童皮肤病,尤其擅长儿童湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,银屑病,痤疮,脱发,病毒性疣等。

好评 100%
接诊量 30
平均等待 -
擅长:儿童皮肤病,尤其擅长儿童湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,银屑病,痤疮,脱发,病毒性疣等。
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李贺 主治医师

隐睾、鞘膜积液、隐匿性阴茎、包茎、包皮炎、尿频、尿急、尿痛、遗尿症,尿床、睾丸下降不全、精索静脉曲张,尿道下裂、腹股沟斜疝、肾积水、输尿管狭窄,输尿管囊肿,重复肾,重复输尿管,膀胱输尿管返流、血尿、尿色发红、输尿管结石、膀胱结石,尿路感染、肾结石、外阴炎、小阴唇粘连,脐尿管瘘,脐尿管囊肿,肚脐红肿,肚脐分泌物,嵌顿疝,阴囊红肿,阴囊包块,阴囊包皮湿疹,阴囊疼痛,附睾炎,睾丸附件扭转,睾丸扭转等

好评 100%
接诊量 182
平均等待 1小时
擅长:隐睾、鞘膜积液、隐匿性阴茎、包茎、包皮炎、尿频、尿急、尿痛、遗尿症,尿床、睾丸下降不全、精索静脉曲张,尿道下裂、腹股沟斜疝、肾积水、输尿管狭窄,输尿管囊肿,重复肾,重复输尿管,膀胱输尿管返流、血尿、尿色发红、输尿管结石、膀胱结石,尿路感染、肾结石、外阴炎、小阴唇粘连,脐尿管瘘,脐尿管囊肿,肚脐红肿,肚脐分泌物,嵌顿疝,阴囊红肿,阴囊包块,阴囊包皮湿疹,阴囊疼痛,附睾炎,睾丸附件扭转,睾丸扭转等
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王辉 主任医师

小儿心脏外科手术治疗和术后监护

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:小儿心脏外科手术治疗和术后监护
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赵建设 主任医师

儿童影像诊断

好评 100%
接诊量 3
平均等待 11小时
擅长:儿童影像诊断
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郭伟桐 主治医师

儿童青少年多动症、抽动症、孤独症、语言发育障碍、学习困难、抑郁、焦虑、强迫等心理障碍、睡眠障碍、双相障碍、精神分裂症等的诊断、治疗。

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:儿童青少年多动症、抽动症、孤独症、语言发育障碍、学习困难、抑郁、焦虑、强迫等心理障碍、睡眠障碍、双相障碍、精神分裂症等的诊断、治疗。
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贾金华 主治医师

小儿腹痛、便秘、肛裂、肛周脓肿、淋巴结炎、腹股沟疝、阑尾炎、肠套叠、鞘膜积液、梅克尔憩室、胆总管囊肿、巨结肠等疾病的诊治

好评 100%
接诊量 285
平均等待 -
擅长:小儿腹痛、便秘、肛裂、肛周脓肿、淋巴结炎、腹股沟疝、阑尾炎、肠套叠、鞘膜积液、梅克尔憩室、胆总管囊肿、巨结肠等疾病的诊治
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孙红林 主治医师

儿童心肌炎、心肌病、各种心律失常、先天性心脏病(房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄)等疾病

好评 99%
接诊量 831
平均等待 15分钟
擅长:儿童心肌炎、心肌病、各种心律失常、先天性心脏病(房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄)等疾病
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贺庆豹 主治医师

主攻男科及泌尿外科专业,擅长阳痿,早泄等男科疾病的诊治,前列腺炎,前列腺增生,擅长泌尿外科肾输尿管膀胱尿道肿瘤、结石、囊肿、感染等疾病以及肾上腺疾病。

好评 84%
接诊量 180
平均等待 -
擅长:主攻男科及泌尿外科专业,擅长阳痿,早泄等男科疾病的诊治,前列腺炎,前列腺增生,擅长泌尿外科肾输尿管膀胱尿道肿瘤、结石、囊肿、感染等疾病以及肾上腺疾病。
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许艺怀 主治医师

擅长小儿呼吸,消化,血液,肾脏,神经等内科常见病的诊治。

好评 95%
接诊量 121
平均等待 -
擅长:擅长小儿呼吸,消化,血液,肾脏,神经等内科常见病的诊治。
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白华磊 主治医师

擅长儿科常见病,例如流行性感冒,过敏性咳嗽,肺炎,支气管炎,病毒性肠炎,细菌性肠炎,腹泻,手足口病,疱疹性咽峡炎,水痘,猩红热,传染性单核细胞增多症,EB病毒感染,湿疹,颅内感染,脑炎,腮腺炎,淋巴结炎等疾病的诊疗。

好评 100%
接诊量 961
平均等待 2小时
擅长:擅长儿科常见病,例如流行性感冒,过敏性咳嗽,肺炎,支气管炎,病毒性肠炎,细菌性肠炎,腹泻,手足口病,疱疹性咽峡炎,水痘,猩红热,传染性单核细胞增多症,EB病毒感染,湿疹,颅内感染,脑炎,腮腺炎,淋巴结炎等疾病的诊疗。
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患友问诊

宝宝头上出现黄色结痂,疑似湿疹,需要了解是否可以使用某种药物治疗?
42
2024-11-03 22:17:07
50岁患者询问甲泼尼龙片是否可用于治疗风湿免疫性疾病,特别是与甲氨喋呤合用,并希望了解相关注意事项。
8
2024-11-03 22:17:07
接触性皮炎引起的皮肤瘙痒,影响睡眠。
6
2024-11-03 22:17:07
患有慢性湿疹,想了解合适的药物治疗及饮食禁忌。
55
2024-11-03 22:17:07
患有皮肤炎症,想了解康王药物的使用情况和注意事项。
50
2024-11-03 22:17:07
患有神经性皮炎,想咨询用药问题。
2
2024-11-03 22:17:07
脂溢性皮炎症状、用药疑问
52
2024-11-03 22:17:07
斑秃,用药咨询
31
2024-11-03 22:17:07
我想了解如何治疗库欣综合征,网上搜索到盐酸曲美布汀是否适合?
40
2024-11-03 22:17:07
宝宝4个多月大,右眼下眼睑发红,有个红包,痒,已经持续了4个多月,想了解可能是什么问题?
13
2024-11-03 22:17:07

科普文章

#皮质醇增多症[库欣综合征]
1

皮质醇增多症,又称库欣综合征(Cushing's syndrome),是由于体内皮质醇水平长期异常升高引起的一系列症状和体征的临床综合征。这一病症的历史与美国神经外科医生哈维·库欣(Harvey Cushing)紧密相关。

 
哈维·库欣在1912年首次详细描述了库欣综合征,并对其进行了系统的分类和研究。他发现,这种疾病涉及到多种病因,包括垂体腺瘤、肾上腺肿瘤、长期服用外源性皮质类固醇药物等,均可导致皮质醇水平升高。库欣综合征的典型临床表现包括向心性肥胖(以面部圆润、腹部脂肪堆积为特征)、紫纹、肌肉消瘦、高血压、糖尿病、骨质疏松等。
 
哈维·库欣不仅在神经外科领域做出了开创性的贡献,还在内分泌学领域有所建树。他通过对库欣综合征的研究,揭示了垂体腺和其他内分泌腺在调节人体代谢和应激反应中的重要作用。
 
随着医学的发展,库欣综合征的治疗方法也在不断进步。目前,治疗库欣综合征的主要目标是恢复正常的皮质醇水平,治疗手段包括手术切除导致皮质醇过量分泌的肿瘤、药物治疗以及放射治疗等。此外,对于手术后或疾病缓解期的患者,还需要进行长期的随访和管理,以监测和处理可能出现的并发症。
 
库欣综合征的诊断和治疗指南也在不断更新,以适应新的医学研究成果和临床需求。例如,美国内分泌学会发布了库欣综合征治疗的临床实践指南,为医生提供了关于疾病诊断、治疗选择、患者教育和长期管理等方面的指导。
 
总之,皮质醇增多症的历史反映了医学对内分泌疾病的认识和治疗的进步,哈维·库欣在这一领域的贡献尤为重要,他不仅首次描述了这一综合征,还推动了相关治疗方法的发展。
#皮质醇结合球蛋白异常#皮质醇增多症[库欣(柯兴)氏综合征]#皮质醇增多
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皮质醇是由肾上腺皮质所分泌的一种激素,肾上腺分肾上腺皮质和髓质,皮质又分成三个带,皮质醇是由肾上腺皮质最外面那一层分泌的,主要分泌的是糖皮质激素,也就称为皮质醇,皮质醇分泌增多时可产生库欣氏综合征,典型临床表现是向心性肥胖、满月脸、多血脂、紫纹,多为库欣氏病,肾上腺肿瘤、异位 ACTH 综合征等都可以导致皮质醇增多症。

正常人的皮质醇节律是血皮质醇的峰值出现在早晨 6-8 点,最低点在夜间 23-4 点,下午 16-17 点是介于两者之间,早晨 8: 00(276 士 66 )nmol/L,下午 16: 00(129.6 士 52.4 )nmol/L,午夜 0: 00(96.5 士 33.1 )nmol/L,血皮质醇上午 8: 00-下午 4: 00,比值为 2: 1。男、女没有显著性的差异。

根据皮质醇的节律特点用于诊断临床的疾病,像皮质醇增多症不仅关注皮质醇水平的增高,更主要的是看节律是否异常。在判断皮质醇增高的时候,更主要看夜间零点的皮质醇水平。同时,由于皮质醇是应激的激素,疼痛、紧张都可能造成皮质醇水平的波动受影响。血皮质醇昼夜的节律消失,是确诊皮质醇增多症的简易方法,但是有可能受到多种因素的影响,造成假阳性。住院以后,应该在 48h 以后再进行测定,让患者适应环境,避免应激影响,同时采血以前不影响入睡,午夜如果没有睡着,采血的结果不可靠,必须在醒了以后 10 分钟之内完成采血。

肥胖、心力衰竭、感染、抑郁症都可能造成皮质醇增高,甚至影响皮质醇的节律。

#皮质醇增多症[库欣(柯兴)氏综合征]
3

妊娠合并皮质醇增多症是妊娠期一种极为少见的内分泌疾病。为肾上腺皮质增生、肾上腺及垂体肿瘤等所致。妊娠合并皮质醇增多症是由于妊娠期体内糖皮质激素和盐皮质激素发生变化引起身体内分泌紊乱的一种疾病。主要表现是满月脸、向心性肥胖、紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压(头痛、头晕、心悸)、骨质疏松(易骨折)、乏力等。皮质醇增多会引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱及多种器官功能障碍,肾上腺部位B超检查及肾周充气造影有助于诊断。实验室检查多提示17–羟皮质类固醇及游离皮质醇明显升高。妊娠合并皮质醇增多症在临床上比较少见,易发生流产、早产和死胎,孕期要加强监护。皮质醇增多症可引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱及多种器官功能障碍,女性患者可因肾上腺皮质功能亢进而引起闭经、不排卵,继而可发生逆性卵巢萎缩,各期滤泡减少导致不育。在妊娠合并皮质醇增多症时,大多数患者妊娠终止于流产、早产或死产。给予高蛋白质、高维生素、低脂肪、低胆固醇、低钠,以及含钾、钙丰富的食物,血糖高时给予糖尿病饮食。妊娠期患者应禁烟酒。预后多不良。妊娠合并皮质醇增多症目前主要通过一般治疗、药物治疗,如为肿瘤所致则需考虑使用手术。

#垂体依赖性库欣[柯兴]病#皮质醇增多症[库欣(柯兴)氏综合征]#高血压
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嗜铬细胞瘤/副神经节瘤

患者临床表现可为阵发性、持续性或阵发性加重的高血压;高血压发作时常伴头痛、心悸、多汗三联征。

实验室及影像学检查可见:血、尿儿茶酚胺及代谢产物增高;肾上腺及周围或肾上腺外占位。

手术切除肿瘤是重要的治疗方法。术前可先服用α受体阻滞剂。不要在未用α受体阻滞剂的情况下使用β受体阻滞剂。术后应终生随访。

库欣综合征

库欣综合征(CS)即皮质醇增多症,过高的皮质醇血症可伴发多种合并症,引起向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的综合征。典型的临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、皮肤紫纹等。

CS 的定性、定位诊断及治疗比较复杂,建议积极与高血压专科或内分泌科的医生沟通和协作。

CS 相关高血压起始治疗首选 ACEI 或 ARB 类降压药物。

#高血压#原发性醛固酮增多症(低肾素性醛固酮增多症)#皮质醇增多症[库欣(柯兴)氏综合征]
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(1)原发性醛固酮增多症

临床特点:

  • 约占高血压患者 0.5~1.0%
  • 高血压伴低血钾:占 50%,检测血钾水平可作为筛查方法。
  • 常见高钠血症。
  • 碱性尿+碱血症
  • 阵发性或持续性肌肉软弱无力或麻痹。
  • 长期大量失钾可导致肾小管空泡样变性,肾浓缩功能障碍,出现多尿、夜尿、烦渴、多饮。

辅助检查:

  • 停用影响肾素的药物(如 b - 阻滞剂、 ACEI 等)后,血浆肾素活性显著低下( <1ng/ml/h )或血管紧张素 II 水平明显降低,且血浆醛固酮水平明显增高提示该病。
  • 血浆醛固酮( ng/dl )与血浆肾素活性( ng/ml/ 小时)比值大于 50 ,高度提示原发性醛固酮增多症。
  • 盐水负荷试验:有助确诊。
  • 卡托普利试验:简单,有一定的鉴别价值

5、CT/MRI 检查有助于确定是腺瘤或增生。

(2)皮质醇增多症: 80%伴高血压

  • 功能诊断:向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、毛发增多、皮肤紫纹、骨质疏松;血、尿游离皮质醇升高;血浆游离皮质醇节律的测定:节律消失;小剂量地塞米松抑制试验:不被抑制(假阴性: 3%左右)
  • 定位和病因诊断:大剂量地塞米松抑制试验;肾上腺 B 超、CT 或 MRI 等检查;蝶鞍区 CT、MRI;岩窦下静脉采血。
  • 尿游离皮质醇:尿游离皮质醇(UFC ):优于血,最有用的最初检查方法;结果的判定:正常: 20-90ug/dl;Cushing > 150ug/dl
#垂体依赖性库欣[柯兴]病#皮质醇增多症[库欣(柯兴)氏综合征]
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库欣综合征,在临床上比较多见的一类内分泌系统代谢疾病,它的发病是因为各种原因而导致的肾上腺皮质不断地分泌过多的糖皮质激素所产生的临床症候群,此病的首诊多在内分泌科,发病年龄较为年轻化,一般在 20 到 40 岁左右,女性为多见,男女比例大约为 1: 3。临床上症状多表现为满月脸,水牛背,两慢一高等症状。

那么,说到两慢一高,到底是怎么回事?所谓,库欣综合征的两慢一高,指的是患者的心律和呼吸变得缓慢,而动脉血压和心输出率逐渐增高,这就是库欣综合症的两慢一高,实际上出现两慢一高,这种情况对于库欣综合征来说是比较危险的,严重者可会出现潮式呼吸,血压骤降以及呼吸衰竭甚至死亡。

治疗原则,对于发现库欣综合征两慢一高应该怎么办?如何治疗?首先,应该治疗原发病库欣综合征,查找库欣综合征的最根本的病因实行对症治疗,另外给予患者相关的饮食建议,比如应该营养均衡的饮食,应该补充低钠,高钾,高蛋白的食物。目前上临床上,常用的两种治疗方法,其中包括手术治疗和放射治疗,可以治愈部分库欣综合征。

总结,要特别注意的是,对于库欣综合征两慢一高这种表现,在平时的日常生活中,需要注意心律呼吸与血压的变化,遵医嘱服药,不能自作主张停药或者减量,定期去医院做复查。

#皮质醇增多症[库欣综合征]
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概念:皮质醇增多症主要是由于促肾上腺皮质激素分泌过多导致肾上腺皮质增生或者肾上腺皮质腺瘤,引起糖皮质激素过多所致。

临床特征: 80%病人有高血压,同时有向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等表现。24 小时尿中 17-羟和 17-酮类固醇增多、地塞米松抑制试验和肾上腺皮质激素兴奋试验有助于诊断。

定位检查:颅内蝶鞍 X 线检查、肾上腺 CT 和放射性核素肾上腺扫描可确定病变部位。

治疗措施:主要采用手术、放射和药物方法根治病变本身,降压治疗可采用利尿剂或与其他降压药物联合应用。

#垂体良性肿瘤#皮质醇增多症[库欣(柯兴)氏综合征]#PCOS(多囊卵巢综合征)
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女性患者睾酮偏高在临床上并不少,睾酮偏高给女性患者带来很多困扰,睾酮偏高对女性患者也有很多危害,比如女性睾酮偏高往往表现为男性化的趋势、月经的紊乱、相貌的变丑、性器官的改变等。因此,需要查找女性患者睾酮偏高的原因对症治疗才可缓解症状,具体的原因有以下几个方面。

第一,生理性睾酮偏高

这在临床上也是非常常见的,这时不需要治疗,生理性偏高主要见于妊娠期的妇女,原因在于胎盘可以分泌少量睾酮,这就会导致睾酮生理性的增高而出现相应的症状,等妊娠期过后自然会恢复到正常水平,不必过于担心。

第二,病理性睾酮偏高

很多内分泌系统疾病都可能会导致女性患者睾酮偏高,比如临床上比较常见的下丘脑-垂体功能亢进、垂体肿瘤、多囊卵巢综合征、库欣综合征、卵巢男性化肿瘤、肾上腺功能亢进,也包括一些腺垂体以外的组织分泌异源性促性腺激素,导致女性患者睾酮偏高以及分泌增多,比如临床上常见的肺癌、胸腺癌等。除此之外,还有其他一些非特异性的睾酮偏高的情况,往往是由于肝硬化、甲状腺功能亢等疾病所引起,都是值得我们注意的。

总结

女性患者睾酮偏高发生的原因有很多,无论何种原因,睾酮偏高都可能会影响到患者的月经,卵巢功能以及其他内分泌系统的问题,一旦确诊需要积极治疗,查找具体的病因,给予相应的治疗措施,避免病情进一步加重,临床上降低睾酮往往选择达英-35 效果比较明显。

#肾上腺样瘤#肥胖#皮质醇增多症[库欣(柯兴)氏综合征]
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向心性肥胖,在临床上是肥胖比较常见的一个类型,医学上称之为“苹果性肥胖”,向心性肥胖对人体的危害也是非常严重的,这种疾病常常会合并高血脂、高血糖、高尿酸、高血压、代谢综合征以及动脉硬化等情况的发生,发生向心性肥胖应该引起人们的注意,对于向心性肥胖通过积极的治疗是可以恢复的,大致有以下几种方法。

第一,饮食上的控制

  • 无论哪一种肥胖与饮食因素都是密不可分的
  • 往往不良的饮食习惯是导致向心性肥胖的主要病因
  • 患者应该积极地对待,不能有消极的心理
  • 严格的控制饮食,主食以粗粮为主并且每顿餐控制在二两以内
  • 副食以绿叶的蔬菜为主并且每顿餐可以吃一斤以上的绿叶蔬菜
  • 合理的搭配能够降低热量燃烧脂肪从而起到减肥的作用

第二,运动上的加强

  • 运动是消耗脂肪缓解向心性肥胖最主要的方法之一
  • 运动的方式不要过于剧烈,以柔和的有氧运动为主
  • 多进行游泳,爬山,蹬自行车,跳绳,慢跑等有氧活动
  • 增加室外的锻炼并多晒太阳
  • 也可以适当的进行室内的健身运动
  • 选择有效减轻体重的方式并且减少内脏脂肪的增加
  • 一周的运动量不少于 150 分钟左右

第三,药物和手术治疗

  • 对于向心性肥胖伴有二型糖尿病的患者可以口服减肥的药物并且降低血糖,如:二甲双胍
  • 也可以皮下注射利拉鲁肽类的药物
  • 对于重度向心性肥胖的患者可以选择手术治疗的方式
  • 一般都会选择部分胃切除或者是胃转流手术等

近日,在海南陵水共发现5例登革热病例,当地回应,由蚊虫叮咬引起,不会人传人

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