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中南大学湘雅医学院附属肿瘤医院糖原贮积病Ⅳ型[Andersen病]专家

简介:

湖南省肿瘤医院暨中南大学湘雅医学院附属肿瘤医院位于长沙湘江之滨,岳麓山西北、咸嘉湖畔,占地10.12万平方米,设临床医技科室58个,业务及行政管理科室33个,是一家集医疗、教学、科研、预防、康复、宁养于一体的三级甲等肿瘤专科医院。医院始建于1972年;1994年,成为省属医院中首家通过三甲评审的医院;1999年,被评为全国百佳医院;2012年,挂牌中南大学湘雅医学院附属肿瘤医院;2015年,与全球顶尖癌症治疗机构美国MD安德森癌症中心结为姊妹医院;2017年,进入疑难病症诊治能力提升工程全国百家医院行列;2020年,肿瘤防治综合楼项目立项、国家癌症区域医疗中心建设正式启动;在2020、2021年度国家公立医院绩效考核中,分别排名全国肿瘤专科医院第三和第五名,获评肿瘤专科医院最高等级A等级;2022年成功创建省文明单位;2023年成为国家中西医协同“旗舰”医院试点项目建设单位。医院在发展进程中形成了“博爱、敬业、求真、务实”的精神和“同心同德兴医院,全心全意为病人”的院训。国家药物临床试验机构、省癌症防治中心、省癌症医学中心、省肿瘤防治研究所、省肿瘤防治研究办公室、省抗癌协会、湖南国际造口治疗师学校、《肿瘤药学》杂志等均挂靠医院。一、公字为先,协同发展——坚持党建引领。医院以党建为引领,高举公立医院公益性旗帜,不断加强医德医风与行风建设,持续推动医院服务效率提升,严格控制医疗费用不合理增长。医院现有编制床位1300张,实际开放床位2294张。2022年,医院门诊总人次超过70万;出院人次突破16万;手术台次2.5万台;病床周转次数67.77次,同比增长11.30%;平均住院日7.11天,同比缩短0.55天;门诊次均费用411.93元,同比下降16.75%;住院次均费用14624.62元,同比下降10.85%。——坚持学科赋能。医院拥有国家重点专科3个,国家重点专科建设项目3个、培育项目2个,省级重点专科15个,省级临床重点专科建设项目20个。肿瘤整形、妇科肿瘤、头颈(口腔)肿瘤、胸部肿瘤、中医肿瘤、肿瘤放疗、肿瘤护理、安宁疗护、全病程管理等一批学科达到国内领先水平。医院拥有省内首台第四代“达芬奇”手术机器人、数字化PET/MR、PET/CT、螺旋断层放射治疗系统(TOMO),以及高精度高稳定剂量率Trilogy直线加速器、InfiniaECT、3.0T核磁共振、放疗模拟定位CT等百万元以上设备150余台。——坚持体系发力。医院面向全省及周边省份肿瘤患者提供优质高效医疗服务,在深化医改中笃定前行。2017年12月牵头建立了湖南省首个肿瘤专科医联体,成员单位目前已增至226家,覆盖全省14个市州,辐射江西、湖北、广西等省份,区域性肿瘤防治中心初步建成,防、治、康、管连续性医疗服务链条基本形成。二、人才兴院,创新发展——持续调优人才结构。截至2022年12月31日,医院有在编职工1886人,编外人员744人。在编职工中,专技人员1778人,占比94.27%;医师575人,占比32.34%;护士787人,占比44.26%;药师76人,占比4.27%;技师165人,占比9.28%;其他175人,占比9.84%;高级职称611人,占比32.40%;中级职称971人,占比51.48%;博士占比10.76%,硕士占比27.47%,本科占比55.73%。医院拥有国家“优青”获得者1人、享受国务院政府特殊津贴专家11人、全国五一劳动奖章获得者1人、全国五一巾帼标兵1人、全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师2人、省政府特殊津贴专家5人、省名中医2人、湘雅名医1人、省“121”人才工程专家14人、省“225”工程培养对象24人、省卫生健康医学学科领军人才2人。——持续提升教学水平。自2010年起,医院与各大高校开展合作,成为中南大学湘雅医学院附属肿瘤医院、南华大学与湖南中医药大学协作型研究生培养基地。先后建立肿瘤内科学等11个教研室,并建成设备先进的中心实验室与实验动物中心。2012年、2014年医院先后开展硕士研究生、博士研究生招生培养,累计培养博士、硕士661人。现有博导14人、硕导77人,带教老师233人。2017年,获批国家住院医师规范化培训基地,独立开展麻醉科、放射肿瘤科、临床病理科、核医学科住培工作。医院同时建有博士后科研工作站,拥有全国临床药师培训基地、湖南省肿瘤规范化治疗培训基地、湖南省肿瘤骨干医师与专科护士培训基地等诸多平台。——持续建强科研平台。聚焦研究型医院建设,全力打造高水平科研平台,推动医教研协同发展。医院现有湖南省肺癌防治研究中心、肿瘤靶向基因湖南省重点实验室等17个科技创新平台,其中省级平台14个。近五年(2018-2022),共获科研基金项目715项,国家自然科学基金37项(优秀青年基金项目1项),获批十三五规划国家科技重大专项3项;获各级科技成果奖40项,其中中华医学会青年科技奖1项,中华护理学会科技奖三等奖1项,湖南省自然科学奖二等奖1项,湖南省科学技术进步二等奖2项,湖南省科学技术进步三等奖2项;发表SCI论文629篇,总影响因子2839.812,单篇最高影响因子41.444,北大核心和CSCD期刊论文510篇;获纵向科研资助经费6348.47万元;2022年新承接临床试验项目数位列全国肿瘤专科医院第二,临床试验综合水平稳居全省第一。三、肿瘤防治,融合发展医院作为湖南省癌症防治中心挂靠单位,持续承担全省城市癌症早诊早治项目、肿瘤登记项目、农村地区上消化道癌早诊早治项目、非小细胞肺癌患者术后生存状况调查及随访项目等国家重大公共卫生项目,并于2019年启动湖南地区特色癌种——“口腔癌”早筛早诊早治工作。通过不懈努力,全省肿瘤登记点由2009年的2个增至122个,实现县市区全覆盖,医院也被国家癌症中心授予“中国癌症筛查与早诊早治研究省级指导单位”等称号。围绕推动全程服务与管理,医院与李嘉诚基金会合作设立省内唯一临终关怀医疗慈善机构——湖南省肿瘤医院宁养院,已免费上门为4725名贫困晚期癌症患者及家属提供镇痛治疗、护理指导、心理辅导与哀伤支持等服务,收获良好社会口碑。四、对外合作,开放发展医院与英美法等多个国家和地区开展广泛合作,进行专业、管理、文化等领域的专家互访、讲学、研究等交流。2015年,成为美国MD安德森癌症中心姊妹医院;2017年,与以色列两大顶级医疗机构——RabinMedicalCenter、ShaareZedekMedicalCenter、西勒雅法医学中心成功签署合作备忘录,与美国西北大学正式签署合作协议,是其在海外的唯一一家妇科肿瘤专科医师培训基地;2018年,与英国伦敦大学学院(UCL)、美国迈阿密大学米勒医学院、英国淋巴水肿学院签订合作协议;2019年,由医院承担的中国-塞拉利昂“互联网+病理”远程病理诊断平台正式开通;建立选拔中青年优秀医学人才前往斯坦福大学医学中心学习长效机制。此外,还与法国蒙彼利埃癌症中心、美国明尼苏达大学医学院、美国加州大学护理学院等多个肿瘤防治研究机构建立了长期合作关系。五、追求卓越,高质发展近年来,医院大力实施“127计划”,以“将医院建设成为全国一流的肿瘤中心”为一个目标,着力于“打造肿瘤病人全病程服务链条”及“为每一个肿瘤病人提供最科学最合理的治疗”两条主线,深入开展医疗质量医疗安全提升、人才学科培育、科研攀登、基本建设推进、院容院貌改造、病人就医体验改善、国家癌症区域医疗中心建设等七项计划,在为人民群众提供更加安全、更加有效、更加便捷的医疗服务中实现自身发展,先后荣获全国百姓放心示范医院、全国百佳医院、全国卫生系统先进集体、全国优质护理服务表现突出医院、全国医院卫生文化建设先进单位、全国模范绿化单位、省文明单位等荣誉。医院正加快发展步伐,持续推进分院区建设,积极创建省级公立医院高质量发展示范性医院、卓越服务示范医院、国家中西医协同旗舰医院,助力高质量发展。是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病,分支酶缺陷,肝,肌肉,饮食治疗,糖原贮积病Ⅰ型,vonGierke病,尽量减少脂肪的摄入,如少吃油脂以及煎炸类的食物,严格控制乳糖和果糖以及蔗糖等糖类的摄入,实验室检查,血总胆固醇测定,三酰甘油测定,血乳酸测定,尿酸测定,胰高糖素试验,肝功能转氨酶测定,尿液检查,影像学检查,。

黄利军 主任医师

擅长淋巴血液肿瘤、多发性骨髓瘤化学治疗及免疫靶向治疗、造血干细胞移植的研究内科治疗。

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擅长:擅长淋巴血液肿瘤、多发性骨髓瘤化学治疗及免疫靶向治疗、造血干细胞移植的研究内科治疗。
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王磊 主治医师

颅内肿瘤特别是颅内恶性肿瘤如胶质瘤、脑转移瘤、淋巴瘤等疾病的外科诊治及术后综合治疗。专注于颅内肿瘤治疗方法的微创化,神经功能保护的专业化,术后康复的舒适化。同时结合临床开展胶质瘤、脑转移瘤等恶性肿瘤的临床及基础科学研究。对于颅内罕见疾病也有丰富的临床经验。

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擅长:颅内肿瘤特别是颅内恶性肿瘤如胶质瘤、脑转移瘤、淋巴瘤等疾病的外科诊治及术后综合治疗。专注于颅内肿瘤治疗方法的微创化,神经功能保护的专业化,术后康复的舒适化。同时结合临床开展胶质瘤、脑转移瘤等恶性肿瘤的临床及基础科学研究。对于颅内罕见疾病也有丰富的临床经验。
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杨海燕 副主任医师

肺癌、胃癌、结直肠癌分子靶向治疗、免疫治疗、靶向治疗等内科治疗、新药临床研究 肺癌早诊早治、防癌筛查

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擅长:肺癌、胃癌、结直肠癌分子靶向治疗、免疫治疗、靶向治疗等内科治疗、新药临床研究 肺癌早诊早治、防癌筛查
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左良 副主任医师

主要从事口腔颌面-头颈肿瘤、肿瘤整形、甲状腺肿瘤工作。熟练掌握显微外科技术、游离股前外侧皮瓣、游离腓骨组织瓣的制备,多次在全国比赛中获奖。在数字化虚拟手术系统辅助下上下颌骨肿瘤术后重建方面有深入的研究。擅长口腔癌、颌骨肿瘤、甲状腺等头颈部肿瘤的治疗及修复重建,对口腔癌、颌骨缺损的修复有丰富的临床经验。

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接诊量 71
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擅长:主要从事口腔颌面-头颈肿瘤、肿瘤整形、甲状腺肿瘤工作。熟练掌握显微外科技术、游离股前外侧皮瓣、游离腓骨组织瓣的制备,多次在全国比赛中获奖。在数字化虚拟手术系统辅助下上下颌骨肿瘤术后重建方面有深入的研究。擅长口腔癌、颌骨肿瘤、甲状腺等头颈部肿瘤的治疗及修复重建,对口腔癌、颌骨缺损的修复有丰富的临床经验。
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曾理 副主任医师

甲状腺癌核素治疗及综合治疗、肿瘤骨转移核素治疗,各放射性药物影像诊断与内照射治疗。

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擅长:甲状腺癌核素治疗及综合治疗、肿瘤骨转移核素治疗,各放射性药物影像诊断与内照射治疗。
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贺怡子 主治医师

淋巴瘤的诊疗

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擅长:淋巴瘤的诊疗
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肖棋予 主治医师

甲状腺癌核素治疗及综合治疗、肿瘤骨转移核素治疗。

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擅长:甲状腺癌核素治疗及综合治疗、肿瘤骨转移核素治疗。
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贺军侨 副主任医师

擅长淋巴瘤`多发性骨髓瘤相关血液肿瘤治疗及自体造血干细胞移植治疗

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接诊量 36
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擅长:擅长淋巴瘤`多发性骨髓瘤相关血液肿瘤治疗及自体造血干细胞移植治疗
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金和坤 主任医师

鼻咽癌、头颈部肿瘤和食管癌、肺癌、乳腺癌、直肠癌、淋巴瘤的综合治疗及疑难病例的诊治

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接诊量 2
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擅长:鼻咽癌、头颈部肿瘤和食管癌、肺癌、乳腺癌、直肠癌、淋巴瘤的综合治疗及疑难病例的诊治
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蒋书算 主任医师

擅长泌尿生殖系肿瘤的治疗及重建。1、膀胱肿瘤:已完成腹腔镜及开放根治性膀胱切除个人例数超过 1000例,其中人造膀胱超过100例。2、前列腺肿瘤:机器人及腹腔镜及开放前列腺癌根治术超过800例。3、肾肿瘤,机器人或者腹腔镜手术包括肾根治切除及部分切除超过1000例。4、睾丸肿瘤等5肾上腺肿瘤6阴茎肿瘤

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平均等待 -
擅长:擅长泌尿生殖系肿瘤的治疗及重建。1、膀胱肿瘤:已完成腹腔镜及开放根治性膀胱切除个人例数超过 1000例,其中人造膀胱超过100例。2、前列腺肿瘤:机器人及腹腔镜及开放前列腺癌根治术超过800例。3、肾肿瘤,机器人或者腹腔镜手术包括肾根治切除及部分切除超过1000例。4、睾丸肿瘤等5肾上腺肿瘤6阴茎肿瘤
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患友问诊

孩子四岁,自小好动,走路不稳,经检测发现小脑萎缩,近亲基因检测显示为自发基因突变引起,想了解治疗方法。患者女性4岁
41
2024-11-20 16:47:05
7个月大婴儿基因检测显示患有糖原贮积症Iα型,出生时血糖低,现有乳酸高、拉肚子等症状,已治疗半月,质标恢复正常但仍有轻微腹泻,求助于医生。患者男性7个月13天
9
2024-11-20 16:47:05
妻子基因检测显示携带糖原累积病II型基因,询问孩子患病可能性及产前诊断。患者男性26岁
32
2024-11-20 16:47:05
六十多岁老人晚餐后五小时血糖6.4mmol/L,空腹血糖7mmol/L,服用安达糖,糖尿病家族史,是否需要更换药物?患者男性65岁
43
2024-11-20 16:47:05
孩子有肝肾肿大症状,患有糖原累积症1a型,肝肾功能正常,咨询流感用药。患者女性3岁
56
2024-11-20 16:47:05
11个月大的女宝被诊断为糖原贮积症1a型,家长想了解如何调整她的饮食,尤其是关于牛奶和鱼肉的摄入,以及如何添加玉米淀粉。患者女性7个月18天
63
2024-11-20 16:47:05
孩子肝功能异常,个子矮小,肝脏偏大,是否患有糖原贮积IX型?患者男性4岁
10
2024-11-20 16:47:05
15岁女孩疑似糖原累积症四型,新冠后出现症状,已进行肝穿和基因检查初步确诊,寻求专家建议和治疗方案。患者女性15岁
43
2024-11-20 16:47:05
两岁半宝宝确诊为糖原累积症9型,需要经常做血糖检测,寻找合适的血糖仪。
53
2024-11-20 16:47:05
孩子早产,双下肢痉挛瘫痪,三岁独立行走不好,基因检测显示糖原贮积症IXA型,想咨询确诊和治疗方法。患者男性3岁
17
2024-11-20 16:47:05

科普文章

呼吸道传染病高发,北京儿童医院夜诊排了近600号,近来呼吸道传染病高发,尤其是患儿扎堆儿,令家长焦急万分。10月下旬至11月中旬,记者对本市三级医院及社区卫生服务中心展开探访,发现患儿数量持续增长,多家三级医院高位甚至超负荷运转。

揭秘职场交流中那些微妙的非言语信号,教你如何洞察同事的真实想法,提升沟通效率,成为职场中的洞察高手。

#多动性障碍#多动症(童年或青少年期多动性反应)
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怎样判断孩子是否患有多动症?多动症是一种常见于儿童期的神经发育障碍,其核心特征包括注意力不集中、过度活跃和冲动行为。家长和教育者在日常生活中,可以通过观察孩子的行为模式、学习表现以及情绪状态等方面,来初步判断孩子是否存在多动症的迹象。

首先,注意孩子是否表现出持续的注意力不集中。这通常表现为孩子难以集中精力完成任务,如做作业、阅读或参与活动时容易分心,经常忘记或忽视细节,以及难以按照指示完成任务。这种注意力不集中不仅限于学习场景,也可能在日常生活中显现,如孩子玩耍时也容易分心,无法长时间专注于一项活动。

其次,观察孩子是否有过度活跃的行为。多动症孩子往往表现出无法控制的运动冲动,他们可能在不适当的场合无法静坐,手脚不停,或经常离开座位。这种过度活跃可能伴随着冲动行为,如打断他人讲话,无法等待轮流,以及在不考虑后果的情况下采取行动。

此外,情绪稳定性和社交技能也是评估孩子是否患有多动症的重要方面。多动症孩子可能表现出情绪调节困难,情绪波动大,容易发脾气或沮丧。在社交方面,他们可能难以理解和尊重他人的界限,导致人际关系紧张。

然而,需要注意的是,这些行为特征并非多动症的专属标志,也可能出现在其他情况或发展阶段。因此,在做出判断之前,家长和教育者应首先排除其他可能的解释,如孩子是否处于压力环境下,是否有其他健康问题或发育延迟等。

如果家长观察到孩子存在上述多项特征,且这些特征持续存在,影响了孩子的学习、生活和社交功能,那么就有必要寻求专业医疗人员的帮助。专业医生会通过详细的病史询问、行为评估以及必要的心理测试,来综合判断孩子是否患有多动症,并制定个性化的治疗方案。

总之,判断孩子是否患有多动症是一个复杂而细致的过程,需要家长、教育者和医疗人员的共同努力。通过全面的观察和评估,我们可以为孩子提供及时有效的支持,帮助他们克服挑战,实现全面发展。

巨痒无比的一种皮肤病,你们得过吗?

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