中南大学湘雅二医院始建于1958年,是中南大学的附属医院、国家卫生健康委预算管理医院,素有“南湘雅”美誉,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的三级甲等综合医院。在复旦大学中国医院排行榜中,综合实力最佳排名全国第13位;在三级公立医院绩效考核中,最佳排名全国21名(A+医院)。荣获全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、全国卫生系统先进集体、全国五一劳动奖状、工人先锋号、模范职工之家、全国文化科技卫生“三下乡”先进集体等荣誉。医院占地面积260余亩(其中医疗用地156亩)、业务用房面积39.6万平方米,编制床位4400张,拥有42个临床科室、9个医技科室;现有在职职工5301人,其中副高及以上专家923人,国家级高层次人才16人,国家卫生健康委有突出贡献中青年专家8人,享受国务院特殊津贴专家56人,国际学术机构任职39人次,国际学术期刊任职53人次。医院拥有国家精神疾病医学中心(湖南省唯一国家医学中心)、国家重大疾病研究中心2个(全国首家同时拥有两个中心),拥有国家临床重点专科建设项目36个、教育部重点学科6个,是全国七家同时拥有全部6项器官移植资格的医院之一、全国4支国家紧急医学救援队之一,国家输出型区域医疗中心、委省共建国家综合、心血管、创伤、传染病区域医疗中心。精神病学科、代谢内分泌科、心血管外科、皮肤性病科、老年医学科、肾内科、临床药学、器官移植等专科居全国前列。2022年医院门急诊量415.2万人次、出院患者17.5万人次、各类手术14.2万台次,稳居湖南省首位。承担了省内大部分省部级以上领导干部和来湘党和国家领导人的保健任务;作为国家紧急医学救援队依托单位,近年来多次参与国内重大突发卫生应急事件的医学救援;积极投身新冠疫情防控,外派600余人支援武汉、北京、新疆、西非等抗疫一线,居全国前列。医院拥有一级学科博士学位授权点4个、博士专业学位授权点3个,现有博士生导师151人,硕士生导师473人;拥有国家实验教学示范中心(首批)和国家临床教学培训示范中心(首批,国内首家同时通过SSH双认证);拥有国家级住培重点专业基地2个;拥有国家级一流本科专业建设点、国家级特色专业建设点各1个,国家级优秀教学团队1个,国家级教学名师/全国优秀教师3人,国家级一流本科课程、国家虚拟仿真金课、国家精品课程、国家精品资源共享课及国家精品视频公开课10门;近十年参与获得国家级教学成果一等奖、二等奖各1项;获得全国优博论文2篇;获得77、78、79年级全国统考三连冠、全国高校大学生临床技能竞赛特等奖6次。医院拥有国家医学中心1个、国家临床医学研究中心2个、国家地方联合实验室1个、省部级科研平台41个;牵头获得国家科技进步奖11项;近5年承担国家级项目(课题)393项,其中国家重点研发计划项目(课题)13项,国家科技重大专项课题1项,国家科技创新重大项目2项,纵向项目超百万的74项、超过千万的项目2项。连续五年入选湖南省十大科技新闻;在复旦大学中国医院排行榜中,6个专科进入全国前十;在中国医学科学院发布的全国医院科技量值排行榜中,7个学科进入全国前十。医院始终坚持“救死扶伤,牺牲个人利益;勤俭办院,减轻病人负担;全心全意为人民服务”的办院方针,牢牢把握“一切为了人民健康”的宗旨,落实党委领导下的院长负责制,以高质量党建引领和保障高质量发展,是全国三家同时拥有全国党建工作样板党支部和“双带头人”教师党支部书记工作室的医院之一。面向“十四五”,医院将以高质量发展为主题,以“人才队伍、学科建设、绩效管理、智慧医院”为重点,以国家医学中心和区域医疗中心建设为契机,全面推进医院治理体系和治理能力的现代化,奋力开创卓越创新幸福美丽的现代一流研究型医院建设新局面。原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。