东港市中医院始建于1984年,是一所集中医医疗、科研、教学、康复、预防保健于一体的三级甲等中医医院。经过30多年的发展,现已成为东港市中医“医、教、研”中心。是辽东学院医学部、丹东中医药学校教学医院,是辽宁省职业病体检定点医院,是东港市基本医疗保险、农村合作医疗保险、各类商业保险及交通事故定点医院。医院座落于东港市经济开发区人民大街6号,占地面积47000㎡,总建筑面积44000㎡,建筑整体采用水源热泵式中央空调制热制冷,节能环保。编制床位520张,实际开放床位近800张。所有病房均设有室内卫生间,配有中心呼叫、中心吸氧、中心吸引系统;所有科室设气动物流传输系统,建设全院集中配液室。拥有“百、千、万级”全层流净化手术间七间,配备先进手术麻醉设备,可满足所有手术条件要求。医院总资产3.5亿元。拥有SIEMENSMAGNETOMAvanto1.5T超导核磁、PHILIPSBrilliance64排全身螺旋CT机、西门子GOTop64排CT机、DRX光机、PHILIPSEPIQ5、CanonAPlio500等多台大型彩色超声多普勒诊断仪和BeckmancoulterAU680全自动生化分析仪、OlympusCV-150电子数字胃肠镜、20人多功能高压氧舱、30余台血液透析机等医疗设备,设备总值1.04亿元。医院现有在职在岗职工748人;其中专业技术人员653人,副高及以上职称116人,中级职称221人,初级职称316人,具有硕士学位45人,辽宁省名中医2名。设有脑病科、糖尿病科、心血管病科、肺病科、骨伤科、外科、妇产科、儿科等24个临床科室,放射科、电诊科、检验科、病理科等10个医技科室,20余个独具中医特色的专科专病诊室,脑病科、糖尿病科、骨伤科3个辽宁省重点专科;医院近10年来开展“新技术、新项目、新业务”100余项;其中“断指再植术”获丹东市新技术应用奖,“后路椎间盘镜下微创手术治疗腰椎间盘突出症(MED)”及“颅内血肿微创碎吸术治疗高血压脑出血”等技术已达省内先进水平;医院全年门诊量25万余人次,年手术量3000余台次,出院病人22000余人次;医院注重中医药的传承、创新和发展,中医适宜技术在全院普遍推广应用,中医药服务能力逐年提高。“雄关漫道真如铁,而今迈步从头越”。在新的历史时期,医院将秉承“精诚、笃学、传承、创新”院训精神,坚持“突出中医特色,加强专科专病发展;提高综合能力,建地区一流中医院”发展战略,牢固树立“以人为本,德技双馨;中西并重,追求卓越”服务宗旨,突出和发挥中医药特色,提高综合服务能力,为保障人民群众的健康,为促进中医药事业发展而努力奋斗!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。