东港市中心医院始建于1948年,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的现代化综合性医院。是东港市肿瘤防治中心、120急救中心,是东港市基本医疗保险、新型农村合作医疗、各类商业保险定点医院,是中国医科大学教学医院、中国医大盛京医院联盟医院、辽宁省肿瘤医院协作医院、中国医科大学眼科医院协作医院、大连医科大学附属第二医院医疗联盟。医院连续8次被省委、省政府授予“文明单位”荣誉称号。作为农村三级医疗卫生服务网的龙头,是与本地区群众关系最为密切的公立医院,全国同级别医院竞争力排名在101-300位之间。有专业技术人员835人,包括正高级技术职称50人,副高级技术职称44人,中级技术职称258人,硕士研究生12人。住院部共有18个病区,开放床位670张。住院部设有神经内科1、神经内科2、心血管内科1、心血管内科2、呼吸内科、消化内科、肾内科、感染科、普通泌尿外科、神经外科、胸外科、骨外科1、骨外科2、肿瘤肛肠外科、重症医学科(ICU)、妇产科、儿内科、五官科(眼科、耳鼻喉科)及麻醉科、层流净化手术室。门诊部分为门诊、急诊、医技三个单元。门诊与急诊单元设有专家门诊、内科、外科、妇科、儿科、眼科、耳鼻喉科、口腔科、预防保健科、皮肤性病科、康复理疗科、介入治疗科、中医科、骨伤科、肛肠科、碎石科、老干部诊室、止痛门诊、肠道门诊、“120”急救中心、体检中心等二十几个科室。医技单元设有病理科、检验科、放射科、CT室、核磁共振室、彩色超声室、内窥镜室、心电图室、肌电图室、诱发电位室等科室。目前医院拥有多台大型检测、诊断、治疗仪器设备,包括1.5T核磁共振、128层CT机、DSA、DR放射成像系统、钼靶乳腺X线机、三维彩超、四维彩超、腔镜系统(腹腔镜、胸腔镜、关节镜)、电子胃镜、电子肠镜、等离子体双极内窥镜、全自动生化分析仪、血液透析机、多功能麻醉机、呼吸机等。医院医疗技术力量雄厚,有神经内科等9个东港市名科,有呼吸内科等27个东港市领先学科。能熟练解决各系统常见病、多发病及部分危重病、疑难病的诊断治疗问题。例如急性缺血性脑血管病溶栓治疗、蛛网膜下腔出血动脉造影术;急性心梗静脉溶栓治疗、恶性心律失常电复律、运动平板心电图监测、心律失常的动态监测;肝癌等恶性肿瘤及脾功能亢进等疾病的介入治疗;血液透析、血液灌注治疗。临床手术科室除可开展各系统常见病、多发病的手术外,还可开展多种大型或疑难的手术,例如胃肠道癌肿根治术、乳癌根治术、甲状腺癌颈部廓清术、复杂腹外疝无张力疝修补术、腹腔镜胆囊切除术、腹腔镜下结直肠癌根治术、胆管癌胰十二指肠切除术、脾切除自体脾移植术、胆道镜胆管探查取石术;巨大蝶骨嵴脑膜瘤切除术、动脉瘤夹闭术、单鼻孔经蝶窦垂体瘤切除术;肺癌根治术、食管癌根治术、电视胸腔镜下各种微创手术、纵隔肿瘤的手术治疗;膀胱镜下泌尿系统疾病诊断治疗技术、肾癌根治术、膀胱全切回肠膀胱术、前列腺增生及膀胱癌的等离子电切术、后腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术、后腹腔镜下肾囊肿去颈减压术;关节镜下前后交叉韧带重建术、关节镜下半月板缝合术、人工全髋关节置换术;子宫颈癌根治术、经阴道子宫切除术、腹腔镜下子宫切除术;白内障超乳术等。东港市中心医院始终坚持科技兴院、人才兴院,恪守“病人第一、质量第一、服务第一、诚信第一”的服务理念,以一流的技术、一流的设备、一流的服务、一流的管理、合理的价格,为广大群众提供优质满意的服务X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。