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西安交通大学医学院附属三二〇一医院,汉中三二O一医院A型血友病专家

简介:

三二O一医院位于陕西省汉中市,隶属于中国通用技术(集团)控股有限责任公司,由陕西省卫计委直管,是一所集医疗、科学、急救、预防、保健、康复为一体的现代化综合性三级甲等医院。医院是西安交通大学医学院非直属附属医院,是西安医学院学医学院、湖北医药学院等医学院校的教学医院,西安医学院研究生联合培养基地,国家首批“脑卒中筛查基地医院”。1967年9月医院创建于汉中市南郑县边家山,1994年2月全院搬迁至汉中市区,1996年3月被国家卫生部授予“三级甲等医院年10月及2016年12月两次通过三级甲等医院复审。历经半个世纪,三二○一医院秉承“敬业、奉献、厚德、精医”的院训及“团结干图强”的精神,以领先的技术,一流的设备,优质的服务,享誉于陕南及毗邻的陇南、川北地区。医院占地面积4万余平方米,建筑面积8.3万平方米,固定资产7亿余元,现有职工1700人,高级专业技术人员185人,硕士研人,博士研究生15人(含在读);“汉中市311人才”11名,汉中市优秀人才21名;硕士研究生导师3人,硕士研究生现场指导教师9及以上医学会常委、委员40余人,市医学会副主任委员30余人,主任委员11人;汉中市医学会所属肿瘤专业、普外专业、心血管症医学专业、肾病专业、医学美容专业、儿童保健专业、麻醉专业、介入放射学专业、脊柱外科专业、微生物免疫等专业委员会院;汉中市护理、新生儿、病理、消毒供应等十余个市级质量控制中心挂靠在三二○一医院。医院核定编制床位1200张,开放床位1500余张,设有42个临床医技科室,其中核医学科是陕西省医疗特色专科,心血管内省重点(培育)专科,肿瘤科、骨科、眼科、普外科是中航医疗重点学科,20个科室进入市级临床重点学科行列。近年来,以腔镜技表的微创治疗、肿瘤多学科综合治疗、心脑血管介入治疗、甲状腺疾病综合治疗等领域达到国内先进水平,同时普外科、心胸外科、耳鼻咽喉头颈外科、眼科、消化内科、呼吸内科、肿瘤科、儿科、新生儿科、ICU、放射影像科、微生物免疫科等多个学科显专业优势。多年来,医院致力于不断提升医疗质量和综合服务能力,成功建设了国家级“胸痛中心、卒中中心、房颤中心、危救治中心和新生儿救治中心”。医院年门急诊量、出院人次、完成三、四级手术量等均处于陕南前列;年均发表核心期刊医学论左右;近五年获得省、市科技成果奖19项,其中省级二等奖1项。近年来,医院积极投身公立医院改革,认真落实“改善医疗服务行动计划”“分级诊疗”“优质护理服务”“临床路径管理”’“平安医院“城乡医院对口支援”“健康扶贫”等重大专项活动,对口帮扶两家县级医院,托管一家县级医院,成立了以三二○一医院为核心涵盖区家县镇级医院的医联体,10余个专科联盟覆盖陕南及周边县级医院。医院先后被授予“陕西省优质护理服务先进医院”“国际爱婴医工作先进单位”“突发公共卫生事件救援先进集体”“医保农合工作先进单位”“陕西省行风建设先进集体”“陕西省群众满意的医疗卫“全国十佳优秀企业医院”“全国企业医院改革创新示范医院”“汉中市健康扶贫先进集体”“汉中市改善医疗服务行动计划先进单位”号。医院总值班:2383507投诉电话:2380491(非工作时间及节假日投诉由总值班受理构建学习型、研究型医院急救电话:12025232012383523打造陕甘川毗邻区域医疗中心发热门诊电话:2383750医院门诊办:2383700(上午:08:00-12:00下午:13:00-16:00)网站首页医院概况就医平台科室导航专家简介特色专科科研教育护理园地党建天地医院文化信息公开医院通知联系我们医院简介医院领导组织机构医院资质关注我们医院概况急救电话:0916-25232010916-2383523投诉电话:0916-2380491医院纪检监察审计室意见征集及举报邮箱:jjsj3210@163com2023/9/27医院简介-三二0一医院https://www.hz3201.com/yyjj2/2不忘初心,砥砺奋进。积淀历久弥新的医院文化,充满朝气与活力的三二○一医院将积极投身医疗改革发展大潮,以精湛的医的责任感承载生命的重托,为构建“学习型、研究型医院,打造陕甘川毗邻区域医疗中心”的发展目标而努力奋斗!即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

姚忠强 副主任医师

擅长肺癌、胸腺癌、胸膜间皮瘤等胸部肿瘤的诊断,以内科化疗为主的综合规范化治疗、分子靶向治疗及生物治疗,对生物标志物指导下的肺癌个体化治疗。

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擅长:擅长肺癌、胸腺癌、胸膜间皮瘤等胸部肿瘤的诊断,以内科化疗为主的综合规范化治疗、分子靶向治疗及生物治疗,对生物标志物指导下的肺癌个体化治疗。
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白云波 副主任医师

泌尿系肿瘤,妇科肿瘤,肺癌肿瘤内科综合治疗

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范志刚 主任医师

肿瘤综合治疗与研究,尤其在肺癌,肠癌,食管癌及妇科肿瘤等

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王克 副主任医师

对神经系统常见病多发病诊治经验丰富,特别对于重症颅脑损伤、高血压脑出血、脑血管病、脑肿瘤、椎管肿瘤等治疗及康复理解独到!

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周俊 副主任医师

泌尿外科及男科常见疾病诊断及治疗,尤其是泌尿系统肿瘤及结石的全流程治疗及管理。

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擅长:泌尿外科及男科常见疾病诊断及治疗,尤其是泌尿系统肿瘤及结石的全流程治疗及管理。
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张毅 主治医师

对我科常见病、多发病,疑难杂症,具有丰富的临床经验,对于呼吸系统疾病(肺炎、重症肺炎,肺炎合并先心、哮喘、支气管异物、肺纤维化)及消化系统疾病 (腹泻、肠炎、肠套叠、牛奶蛋白过敏、乳糖不耐受、胃炎、息肉、消化道异物......),神经系统疾病(中枢神经系统感染、 癫痫、面神经麻痹、一氧化碳中毒......),内分泌疾病(糖尿病、糖尿病酮症酸中毒、甲亢、甲减、性早熟......)、免疫性疾 病(ITP、过敏性紫癜、川崎病......)等各个系统疾病熟练掌握,对儿童生长发育,营养性疾病具有一定心得。可进行腰椎穿刺,支气管镜检查、支气管镜肺泡灌洗术。

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擅长:对我科常见病、多发病,疑难杂症,具有丰富的临床经验,对于呼吸系统疾病(肺炎、重症肺炎,肺炎合并先心、哮喘、支气管异物、肺纤维化)及消化系统疾病 (腹泻、肠炎、肠套叠、牛奶蛋白过敏、乳糖不耐受、胃炎、息肉、消化道异物......),神经系统疾病(中枢神经系统感染、 癫痫、面神经麻痹、一氧化碳中毒......),内分泌疾病(糖尿病、糖尿病酮症酸中毒、甲亢、甲减、性早熟......)、免疫性疾 病(ITP、过敏性紫癜、川崎病......)等各个系统疾病熟练掌握,对儿童生长发育,营养性疾病具有一定心得。可进行腰椎穿刺,支气管镜检查、支气管镜肺泡灌洗术。
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张钰凡 主治医师

擅长药物中毒、药物过量、农药中毒、各种毒虫咬伤、急性腹痛,急性上呼吸道感染、急诊与危重症抢救,心肺复苏、各类休克、呼吸衰竭、重症感染等

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田婉婷 主治医师

消化系统疾病

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田秋思 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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贺凡 主治医师

主要亚专业包括肺癌三级预防和慢阻肺的全程管理,尤其擅长肺结节和整合呼吸肿瘤的适宜个体化诊疗。主张将基础研究和临床结合,善于利用循证医学和最新前沿进展为基础,为患者制定个体化治疗方案。同时对呼吸系统常见疾病,如呼吸机依赖、慢阻肺、哮喘、肺部感染性疾病、呼吸睡眠暂停低通气综合征、肺栓塞、肺外疾病引起的呼吸道症状等疾病的咨询、诊断、鉴别和治疗,积累了一定的临床经验。

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擅长:主要亚专业包括肺癌三级预防和慢阻肺的全程管理,尤其擅长肺结节和整合呼吸肿瘤的适宜个体化诊疗。主张将基础研究和临床结合,善于利用循证医学和最新前沿进展为基础,为患者制定个体化治疗方案。同时对呼吸系统常见疾病,如呼吸机依赖、慢阻肺、哮喘、肺部感染性疾病、呼吸睡眠暂停低通气综合征、肺栓塞、肺外疾病引起的呼吸道症状等疾病的咨询、诊断、鉴别和治疗,积累了一定的临床经验。
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患友问诊

患者有血友病A,拔牙后出血,八因子水平下降,询问是否需要再次使用八因子。患者男性26岁
9
2024-11-15 05:11:23
血友病A患者出现大腿血肿,疼痛明显,已用冷沉淀和血浆治疗无效,询问是否有其他治疗方法和生活注意事项。患者女性79岁
48
2024-11-15 05:11:23
父亲A型血,近期头晕,用药效果不明显。患者男性2岁9个月
2
2024-11-15 05:11:23
血型检查显示为A型,RH因子阳性,无特殊不适。患者女性5岁
32
2024-11-15 05:11:23
患者准备献血,对A型和B型血的区别有疑问,希望了解对健康的影响及献血前的注意事项。
38
2024-11-15 05:11:23
我想了解我的血型是哪种,之前听说过AB型血,能否解释一下?患者男性36岁
29
2024-11-15 05:11:23
乏力、头痛,疑似a类疾病。
6
2024-11-15 05:11:23
孩子患有血友病A型,咳嗽严重,考虑使用灌肠治疗。患者男性2岁
3
2024-11-15 05:11:23
8岁儿童患有血友病A,咨询如何申请儿童大病救助及生活注意事项。患者男性8岁
16
2024-11-15 05:11:23
孕28+3,O型血与A型血孕夫,新生儿溶血风险患者女性27岁
7
2024-11-15 05:11:23

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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