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汉中市妇女儿童医院A型血友病专家

简介:

汉中市铁路中心医院(市妇女儿童医院)是由原略阳铁路医院和汉中铁路医院合并新组建的一所市直属三级医院建制突出妇女儿童医疗保健特色的现代化综合性二级甲等医院。下设勉西精神病专科医院(汉中市精神卫生中心)、丰辉社区卫生服务中心、益汉路综合门诊部、略阳铁路卫生所、西乡铁路卫生所、阳平关铁路卫生所。在汉中市委、市政府的正确领导和关心支持帮助下,医院经过六年的全面建设,门急诊综合大楼于2016年7月正式投入使用。医院位于汉中市石马路兴汉新区南侧,毗邻汉中火车站北广场,占地38亩,建筑面6.5万平方米,汉中总院开放床位400张;勉西精神病专科医院占地面积100余亩,开放床位1000张。医院固定资产5.5亿元,职工900余人。医院要发展,人才是关键,医院大力实施人才兴院战略,目前医院在职人员中医学博士3人,医学硕士6人,享受国务院特殊津贴专家1人,市311人才13人,市突出贡献专家2人,高级职称的专业技术人员60人,中级职称的专业技术人员200余人,大学以上学历人员占职工总数的70%。医院选派各科技术骨干赴北京、天津、西安、成都等协作医院进修学习,已有100余名业务技术骨干学成归来,开展了相应的医疗新业务和新技术,塑造了一支具有高度凝聚力和良好素质的医护团队。医院与西安交大一附院、二附院、陕西省人民医院、陕西省肿瘤医院、西北妇女儿童医院、第四军医大学西京医院、天津武警医院建立了长期技术协作关系;与北京天坛医院、北京协和医院、解放军301医院建立了医院远程影像及可视互动远程会诊系统;与吴阶平基金会建立了肿瘤多学科远程可视会诊系统;与西北妇女儿童医院建立了妇产科、儿科远程会诊系统。特聘了30余名省市优秀的知名专家和学科带头人来院坐诊、指导示范手术,创新医疗合作新模式。使疑难危重患者不离开汉中就能享受到国内一流优质医疗专家的治疗和会诊。汉中市精神卫生中心依托勉西精神病医院挂靠在我院。汉中市医学会疼痛专业委员会、精神卫生专业委员会、创伤显微外科专业委员会挂靠我院,依托疼痛专业委员会建立了汉中市疼痛专科联盟。医院内设临床医技科室47个,行政后勤职能科室22个。设有心血管内科、神经老年内科、肾脏内分泌科、呼吸消化肿瘤内科、普外科、泌尿外科、骨科、创伤外科、手足显微外科、妇科、产科、儿科、新生儿科、重症医学科(ICU)、急诊科、眼耳鼻喉科、口腔科、血液净化中心、疼痛科、皮肤医学美容中心、妇女保健科、儿童保健科、全科医学科、中医康复科、健康管理中心、功能科、影像科、检验科、静配中心等临床医技科室。其中妇产科、骨科、手足显微外科、创伤外科、儿科为市级重点专科;疼痛科、泌尿外科、健康管理中心、血液净化中心、医学美容中心为医院重点专科。免费Wifi覆盖医院所有区域,“掌上医院”微信平台已实现患者的健康咨询、预约挂号、在线缴费、在线查阅医技报告等就医全流程。医院19层和20层设豪华月子中心套房18间,采用现代医疗服务与传统“月嫂式”服务于一体的新型服务模式,将传统在家坐月子、“月嫂式”服务提升至专业医护养育新高度。医院引进全自动发药系统,将传统门诊药房打造成全新的现代化智能药房,实现了患者取药零排队,降低差错率,保证安全用药。建有陕南第一家静配中心,使静脉药物配置在高洁净环境下进行,保障输液配置的质量与安全性,同时有利于医务人员的职业防护。拥有陕西省独家酸化水集中生产站房,通过管路输送至各科室出水终端方便取用,保证医院无任何消毒水气味。在20楼建造了制氧车间,保证全院中心供氧。是全省唯一一个铺设直饮水专用管路,实现全院各楼层24小时直饮水供应,保证了病人的饮水和用水健康,满足了医生、护士、陪护人员的饮水问题。建立了多学科(MTD)会诊中心,可随时与上海瑞金医院、中山医院、北京301医院等多家医院专家进行互动式会诊及定期培训,让百姓在家门口就可享受到国内一流的优质医疗服务。医院新添了2个多亿的医疗设备,拥有全进口高端PHILIPS1.5T超导MR机、PHILIPS128排多层螺旋CT机、PHILIPSFD20血管造影机、SIEMENS多排螺旋CT机、PHILIPS数字化乳腺机、DR、腹腔镜、迷你宫腔镜、等离子刀、超声刀、钬激光碎石机、椎间孔镜、关节镜、电子胃镜、美国GEVOIVSONE8、VIVIE9、LOGIQE9四维高清彩超、德国全自动化学发光分析仪、美国全自动免疫分析仪、全自动微量元素分析仪、数字化视网膜脉络膜造影成像系统、全新眼部光学相干断层扫描(OCT)、眼底照相机、全自动视野仪、OLYMPUS高清眼科手术显微镜、美国眼力健SOVEREIGNCompact白内障超声乳化仪、眼底激光治疗仪、鹰眼全身扫描系统、糖尿病及并发症风险早期检测系统和多台德国费森尤斯、贝朗血透机、血液透析滤过机等百余台国际国内先进的医疗设备。率先在陕南地区引进了纳米胶囊胃镜,填补了小肠检查的空白,为消化道疾病诊断提供了可靠依据。医院自行研发的“CT穿刺导向系统”在肺穿刺活检、骶髂关节脱位及骶骨面骨折螺钉内固定术、颅内血肿引流术等中的应用获得汉中市政府科技进步一等奖。“创新、仁爱、敬业、厚德、包容”是我院遵循价值理念,我们将秉承以病人为中心,以质量为核心,以社会效益为最高准则的办院宗旨,为您的健康保驾护航。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

陈小云 主治医师

对常见病、多发病如上呼吸道感染、消化性溃疡等有多年经验,对高血压、冠心病、糖尿病等的直流屏及生活方式有丰富的经验。

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擅长:对常见病、多发病如上呼吸道感染、消化性溃疡等有多年经验,对高血压、冠心病、糖尿病等的直流屏及生活方式有丰富的经验。
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田玲 主治医师

新生儿科各种常见疾病的诊治,专业育儿师,包括早产儿、新生儿的各种问题如黄疸、感染、肠绞痛、营养以及脑发育,常见儿童的发热、感冒、咳嗽、消化不良、拉肚子(腹泻)、哮喘等疾病诊断和治疗。

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邓佳 主治医师

内科基础病、常见病的诊治(呼吸消化心血管)

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李超 主治医师

疼痛,麻醉,康复

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任红 主治医师

呼吸,心血管内科常见,多发病

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何珍 主治医师

擅长内科常见疾病比如糖尿病、高血压、冠心病、脑梗塞、慢性支气管炎等常见疾病的诊治

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王勃 主治医师

对精神分裂症、抑郁症、焦虑症、失眠、老年性精神病、脑器质性精神障碍有独到的认识和治疗经验。

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蒙长花 主治医师

擅长:皮肤科常见病与多发病的诊治。尤其特应性皮炎、带状疱疹、痤疮、玫瑰痤疮、白癜风、银屑病、脱发、甲病、病毒疣、黄褐斑、湿疹、荨麻疹等。

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高岗 住院医师

神经内科,主要擅长脑梗死,脑出血,脑炎,偏头痛,癫痫,三叉神经痛,周围神经病,代谢性疾病等

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马琳芬 住院医师

新生儿

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患友问诊

宝宝6个月大,出现红斑和淤青,担心是血友病A,需要专业医生解答。患者男性6个月
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2024-11-24 18:52:03
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2024-11-24 18:52:03
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2024-11-24 18:52:03
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2024-11-24 18:52:03

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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