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汉中市中心医院A型血友病专家

简介:

汉中市中心医院(原汉中地区医院)成立于1965年,是市属公立性综合性医院,是汉中市最大的国家三级甲等医院、国际紧急救援中心网络医院,是全市医疗、教学、科研、急救、预防、保健和康复的指导中心,承担着全市384万人口、中高级领导干部、外宾的医疗保健和突发公共卫生事件、重大灾害事故的急诊抢救任务。医院固定资产11.87亿元,占地面积近100亩,建筑面积14.13余万平米,定编床位1500张,实际开放床位1900张。设有50个临床科室,12个医技科室,29个行政职能科室,现有在职职工2056人(其中副高以上专业技术人员197人,中级职称324人)享受国务院特殊津贴专家1人,市311人才33人,市级突出贡献专家8人,31人入选汉中市人才名录。烧伤科已通过陕西省评定申报国家级重点专科,骨科是省级优势专科,肿瘤内外科、妇科、产科、心血管内科、消化内科等多个学科在全市处于领先地位;医院拥有西门子的PET-CT及美国GE回旋加速器,西门子双源CT,西门子128层螺旋CT,飞利浦双探头ECT及飞利浦1.5T和3.0T高场核磁共振,西门子、飞利浦多功能数字平板放射成像系统(DR),全数字化心血管造影系统,岛津数字胃肠,钼靶乳腺照相机,美国瓦里安直线加速器放疗系统,飞利浦FD-20平板探测器血管造影系统,飞利浦、西门子和GE系列高端彩超及四维彩超,全自动血细胞分析流水线,全自动生化免疫分析流水线,奥林巴斯电子腹腔镜,美国科医人高端美容激光治疗系统,钬激光碎石机等高精、先进仪器和设备1000余台(套)。纳里健康云平台胸痛中心及心电图会诊中心在我院建立,为我市分级诊疗和优质资源下沉搭建了良好的平台。汉中市医学会16个专业委员会和市120急救中心、市应急指挥中心、市远程会诊中心、市全科医学教育培训中心、市产科急救中心、市糖尿病防治中心、市医学鉴定中心、爱婴医院、法医医学鉴定所均设立挂靠在我院,国家卫计委和省、市政府部门认定我院为国际医疗救援定点医院、中国卒中中心联盟单位、市城镇职工基本医疗保险定点医疗机构、市农村合作医疗定点医院。先后获评全国医药卫生系统先进单位、全国医院文化建设先进单位和全国“脑卒中高危人群筛查和干预项目先进单位”。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

马维维 主任医师

呼吸系统:儿童支气管哮喘、婴幼儿喘息、慢性咳嗽、肺炎、鼻炎。消化系统:婴幼儿腹泻、牛奶蛋白过敏。身材矮小、性早熟、甲状腺疾病及小儿多发病及常见病诊断和治疗

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擅长:呼吸系统:儿童支气管哮喘、婴幼儿喘息、慢性咳嗽、肺炎、鼻炎。消化系统:婴幼儿腹泻、牛奶蛋白过敏。身材矮小、性早熟、甲状腺疾病及小儿多发病及常见病诊断和治疗
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胡远军 副主任医师

骨科常见疾病的诊断及治疗。在骨折手法复位石膏固定、四肢骨折闭合或切开复位内固定、骨盆及髋臼骨折、小儿骨科等方向的诊断治疗有丰富临床经验。

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擅长:骨科常见疾病的诊断及治疗。在骨折手法复位石膏固定、四肢骨折闭合或切开复位内固定、骨盆及髋臼骨折、小儿骨科等方向的诊断治疗有丰富临床经验。
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阚炳华 副主任医师

甲状腺癌、乳腺癌、乳腺结节、甲状腺结节诊断及手术为主的综合治疗,乳腺增生、乳腺胀痛不适、乳头溢液等乳腺疾病的诊断和治疗,尤其擅长乳腺癌前哨淋巴结活检保留腋窝、乳腺癌术后乳房重建、乳腺癌保乳手术、腔镜下甲状腺切除、腔镜下乳腺切除乳房假体置入术,乳腺结节微创旋切手术。

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刘志国 副主任医师

待补充

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兰海河 副主任医师

擅长泌尿外科及男科疾病诊治

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罗超 主治医师

心律失常、冠心病、高血压、心力衰竭

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擅长:心律失常、冠心病、高血压、心力衰竭
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李燕妮 副主任医师

擅长糖尿病及急慢性并发症,甲状腺疾病,垂体疾病,肾上腺疾病,骨质疏松及痛风的诊治。

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郭秋野 主任医师

呼吸内科疾患,常见病多发病的诊治

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刘汉平 主任医师

白癜风、银屑病、痤疮、斑秃、扁平疣、寻麻疹、寻常狼疮、药疹、皮肌炎、真菌性皮肤病、激素依赖性皮炎、接触性皮炎、玫瑰痤疮、血管瘤、过敏性紫癜、甲病、皮炎湿疹类皮肤病、日光性皮炎、虫咬性皮炎、性传播疾病等。应用中西医结合方法治疗有丰富的经验。

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擅长:白癜风、银屑病、痤疮、斑秃、扁平疣、寻麻疹、寻常狼疮、药疹、皮肌炎、真菌性皮肤病、激素依赖性皮炎、接触性皮炎、玫瑰痤疮、血管瘤、过敏性紫癜、甲病、皮炎湿疹类皮肤病、日光性皮炎、虫咬性皮炎、性传播疾病等。应用中西医结合方法治疗有丰富的经验。
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冯仕川 主治医师

以慢性病、常见病、多发病的整体的、连续性的、综合性的“全人”治疗为特色,对以症状学(如发热、水肿、消瘦、头痛、胸痛、腹痛等)为主的未分化疾病的早期诊治,高血压、糖尿病、冠心病、慢性心功能不全及代谢综合征的规范化管理及“未病”的健康管理独具优势,对与健康管理相关问题咨询,如旅游咨询、睡眠咨询等全面独到。运用先进的全科医学服务理念为病人提供连续性和综合性的医疗照顾、健康维持和预防服务。对于慢性疼痛疾病的诊治及康复尤其擅长。

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擅长:以慢性病、常见病、多发病的整体的、连续性的、综合性的“全人”治疗为特色,对以症状学(如发热、水肿、消瘦、头痛、胸痛、腹痛等)为主的未分化疾病的早期诊治,高血压、糖尿病、冠心病、慢性心功能不全及代谢综合征的规范化管理及“未病”的健康管理独具优势,对与健康管理相关问题咨询,如旅游咨询、睡眠咨询等全面独到。运用先进的全科医学服务理念为病人提供连续性和综合性的医疗照顾、健康维持和预防服务。对于慢性疼痛疾病的诊治及康复尤其擅长。
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患友问诊

患者询问B型血是否意味着有疾病,并询问相关预防措施和症状关注。患者男性19岁
37
2024-11-24 18:27:37
我有出血倾向,想知道是否与凝血因子8缺乏有关?患者男性24岁
7
2024-11-24 18:27:37
孩子是A型血,想了解父母可能的血型组合及对孩子健康的影响。患者女性3岁
23
2024-11-24 18:27:37
宝宝患有血友病A,经常输液,想知道有没有什么药膏可以抹在输液的伤口上帮助恢复。
67
2024-11-24 18:27:37
29岁血友病A患者,蚊虫叮咬后伤口不愈合,如何处理?
58
2024-11-24 18:27:37
A型血女性体检指标异常,担心胃癌风险,服用补铁药物时有胃部不适和恶心的症状。患者女性28岁
48
2024-11-24 18:27:37
血友病A患者出现左肺烧灼感和坐立不安,疑似胃病反流引起的非萎缩性胃炎伴糜烂。
66
2024-11-24 18:27:37
孕妇想了解产前医学遗传检查,担心自己和胎儿是否也携带血友病A的基因,想知道检查的流程和费用。患者女性26岁
17
2024-11-24 18:27:37
关节出血、肌肉出血、皮肤出血,疑似血友病A。患者女性20岁
35
2024-11-24 18:27:37
熊猫血母亲和A型血父亲咨询女儿可能的血型。患者女性25岁
62
2024-11-24 18:27:37

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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