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中山医院,上海中山医院,复旦中山医院,上海市中山医院眼睑闭合不全[兔眼]专家

简介:

复旦大学附属中山医院(以下简称“中山医院”)始建于1937年,为纪念中国民主革命的先驱孙中山先生而命名,是中国人创建和管理的最早的大型综合性医院之一。医院是国家卫生健康委委预算管理单位,国家发展改革委首批“辅导类”国家医学中心创建单位,国家卫生健康委公立医院高质量发展试点单位。医院是复旦大学附属综合性教学医院,是教育部、国家卫生健康委与上海市人民政府共建共管医院,也是上海市第一批三级甲等医院。在全国三级公立医院绩效考核中,医院位列2020年度全国第一,2021年度全国第二,连续4年获得最高评级“A++”。在2021年度申康医院绩效考核中,医院位列上海市综合类医院第一名。中山医院以党建为引领,严格贯彻落实党委领导下的院长负责制,切实发挥党委“把方向、管大局、作决策、促改革、保落实”的领导作用。全面深化从严治党,不断强化政治引领;夯实支部建设,强化“双带头人”模式,实现党建业务“双提升”。学科综合实力出众。医院在心脏、肝脏、肾脏、肺脏、消化道、泛血管等领域的临床能力处于国内顶尖、世界先进水平。医院以优势学科辐射带动多个高质量的特色学科群协同并进,拥有1个国家疑难病症诊治能力提升工程--心脑血管疾病,4个国家重大疾病多学科合作诊疗能力建设项目--消化道肿瘤、心脏瓣膜病、重症肺炎、早期认知障碍疾病,有国家公共卫生和重大疫情防控救治体系建设项目,国家重点学科(呼吸)发展项目。医院有国家临床重点专科建设项目20个,上海市重点学科与专科43个,院内成立了31个以疾病为中心的多学科临床诊疗中心。推进国家医学中心建设。2022年11月18日,中山医院国家医学中心建设项目正式启动,是全国首个立项的综合类国家医学中心建设项目。医院将新建上海国际医学科创中心工程、青浦新城院区一期工程,围绕生物医药领域的“卡脖子”和“临门一脚”问题开展技术攻关,铸造卫生健康领域的“国之重器”。医疗服务优质高效。医院本部占地面积10.89万平方米,核定床位2005张,设有64个业务机构、165个医疗、护理亚专科,开设8类门诊,成立了79个MDT团队,充分满足患者多层次、多样化的诊疗需求。医院锚定医疗领域的科技前沿,成功开展亚洲首例机器人辅助活体肝脏移植、世界首例聚合物瓣膜经皮主动脉瓣置换术等尖端技术。医疗设施设备先进。医院拥有正电子发射型计算机断层扫描系统(PET-CT)、正电子发射型磁共振成像系统(PET-MR)、内窥镜手术器械控制系统(达芬奇手术机器人)、螺旋断层放射治疗系统(TomoTherapy)、直线加速器(LA)、320排640层超速螺旋CT、飞秒眼科激光手术系统、杂交手术室系统和远程医疗教学系统等。建优建强人才队伍。建院至今,共有中国科学院院士3人,中国工程院院士2人。现有国家级人才30余人次,创新研究群体和团队5个,博士生导师164名,硕士生导师216名。目前在册职工5500余人,其中聘任高级职称近800人。科研创新成果丰硕。医院现有1个国家临床医学研究中心--放射与治疗(介入治疗)中心、1个国家自然科学基金委基础科学中心--泛血管介入复杂系统,7个省部级重点实验室、8个省部级工程(技术)研究中心、1个上海市协同创新中心、1个上海市专业技术服务平台、8个上海市研究所。近十年获得国家科技重大专项、重点研发计划、国家自然科学基金等国家级项目1000余项;2014年至今,发表SCI论文6000余篇,多个高质量研究成果刊登在Cell、Nature、LancetOncology等国际顶级期刊。2007年至今,授权专利近1300项,并大力推进医学创新落地转化,实现成果惠民。医院主办的英文期刊《临床癌症通报》(ClinicalCancerBulletin)入选中国科技期刊卓越行动计划高起点新刊。医院在2021年度中国医院科技量值(STEM)综合排名中位列全国第三,上海第一。教育教学实力雄厚。医院构建了卓越医师培养体系,现有博士点18个,硕士点21个,复旦大学临床医学博士后流动站1个。拥有住院医师规范化培训基地20个(国家重点专业基地7个);专科医师规范化培训基地30个;是首批国家临床教学培训示范中心、首批国家住院医师规范化培训示范基地、首个国家级区域性全科医学师资培训示范基地、中国住院医师培训精英教学医院联盟成员单位、首批国家级继续教育基地(4个)、首批国家级远程继续医学教育机构。曾获得国家教学成果特等奖、上海市教学成果特等奖等荣誉。数智赋能聚势前行。医院以规划引领、基础支撑、创新探索“三驾马车”驱动全院信息化建设,推进中山“服务人性化、资源功能化、业务智能化”的战略落地。全面打造“5G+数字孪生智慧医疗生态圈”,拥有自主研发的一体化智慧医疗信息系统。医院获评2022年中央网信办智能社会治理实验选题一等奖,2021年第四届工信部“绽放杯”5G应用征集大赛全国二等奖、上海一等奖,上海市“便捷就医服务数字化转型”示范单位第一名,获批工信部、国家卫生健康委5G+健康管理示范项目。积极承担社会责任。医院接受国家卫生健康委任务,派员参加援摩洛哥等院外医疗任务;自2011年起,每年组建国家医疗队,赴老、少、边、远地区开展巡回医疗;先后对口支援西藏、新疆、云南、贵州等地医疗机构,援建工作取得良好成效。在重大灾难救援、突发公共卫生事件中迅速响应、勇挑重担。定期组织各类大型义诊、咨询等活动,拥有上海市健康科普品牌“中山健康促进大讲堂”。厚积薄发屡获殊荣。医院的高质量发展,得到了政府、同行及患者的高度认可。先后获得全国文明单位、全国五一劳动奖状等荣誉;连续多年获得上海市文明单位、上海市卫生系统文明单位、中国医疗卫生机构“最佳雇主”等称号。凡是过往,皆为序章,乘风远航,再铸华章。中山医院将继续秉持“一切为了病人”的中山精神,以严谨的医疗作风、精湛的医疗技术和严格的科学管理,为建设世界一流的创新型、智慧型现代化医院而不懈努力奋斗!使命以病人为中心,致力于提供优质、安全、便捷的医疗服务;通过医疗、教育、科研和管理创新,促进医学事业的发展,提升民众的健康福祉。愿景世界一流的创新型、智慧型现代化医院。核心价值观严谨、求实、团结、奉献、创新、关爱。地址:上海市徐汇区枫林路180号邮编:200032电话:021-64041990网址:www.zs-hospital.sh.cn眼睑闭合不全眼睑闭合不全指上下眼睑不能完全闭合,导致部分眼球暴露,又称兔眼,感染,自身免疫性疾病,炎性疾病,睑外伤,眼部,消除病因和对症治疗,乱睫,避免辛辣刺激及油腻食物,建议多吃富含维生素的蔬菜水果,视力检查、眼部的裂隙灯检查,。

罗忆泓 主治医师

擅长乳腺癌改良根治一期乳房重建,前哨淋巴结活检,乳腺癌整形保乳手术,以及乳腺纤维瘤、乳房囊肿、导管内乳头状瘤、乳腺脂肪瘤等疾病的治疗; 擅长甲状腺癌、甲状腺良性结节、甲状旁腺疾病的诊治,擅长腔镜甲状腺手术,甲状腺射频消融。 擅长甲状腺、乳腺手术的全程美容治疗,使用美容缝合,无需拆线。

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擅长:擅长乳腺癌改良根治一期乳房重建,前哨淋巴结活检,乳腺癌整形保乳手术,以及乳腺纤维瘤、乳房囊肿、导管内乳头状瘤、乳腺脂肪瘤等疾病的治疗; 擅长甲状腺癌、甲状腺良性结节、甲状旁腺疾病的诊治,擅长腔镜甲状腺手术,甲状腺射频消融。 擅长甲状腺、乳腺手术的全程美容治疗,使用美容缝合,无需拆线。
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王箭 主治医师

肺磨玻璃结节、手汗症(多汗症)、肺癌、食管癌、纵隔肿瘤、肋骨骨折、肺大疱、气胸等

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擅长:肺磨玻璃结节、手汗症(多汗症)、肺癌、食管癌、纵隔肿瘤、肋骨骨折、肺大疱、气胸等
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姚志峰 副主任医师

擅长心内科常见病的诊断和治疗,特别是复杂冠心病的诊断及微创介入治疗、心血管影像学及功能学评估、难治性高血压的肾动脉交感神经消融治疗,以及心肌病,心力衰竭等心血管疾病的临床诊治

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平均等待 2小时
擅长:擅长心内科常见病的诊断和治疗,特别是复杂冠心病的诊断及微创介入治疗、心血管影像学及功能学评估、难治性高血压的肾动脉交感神经消融治疗,以及心肌病,心力衰竭等心血管疾病的临床诊治
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张峰 主任医师

冠心病、心肌缺血、心肌梗死的诊断和治疗,尤其擅长各种冠心病微创介入诊疗技术,包括冠脉造影、冠脉内支架植入术、冠脉内超声检查术、冠脉内血流储备分数测定术、冠脉内高频旋磨术等.

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接诊量 147
平均等待 1小时
擅长:冠心病、心肌缺血、心肌梗死的诊断和治疗,尤其擅长各种冠心病微创介入诊疗技术,包括冠脉造影、冠脉内支架植入术、冠脉内超声检查术、冠脉内血流储备分数测定术、冠脉内高频旋磨术等.
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郑佳予 副主任医师

心脏瓣膜性疾病、冠心病、风湿性心脏病 主动脉疾病 先天性心脏病 心房颤动 微创手术 晚期心脏病 心力衰竭等

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平均等待 8小时
擅长:心脏瓣膜性疾病、冠心病、风湿性心脏病 主动脉疾病 先天性心脏病 心房颤动 微创手术 晚期心脏病 心力衰竭等
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胡嘉禄 主治医师

擅长各类心血管疾病(高血压、冠心病、高血脂、房颤、早搏、心衰等)的诊治,尤其擅长高血压的病因诊治(如原发性醛固酮增多症、睡眠呼吸暂停低通气综合征等)、药物治疗和微创介入诊疗手术(RDN、AVS)

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擅长:擅长各类心血管疾病(高血压、冠心病、高血脂、房颤、早搏、心衰等)的诊治,尤其擅长高血压的病因诊治(如原发性醛固酮增多症、睡眠呼吸暂停低通气综合征等)、药物治疗和微创介入诊疗手术(RDN、AVS)
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孙晓宁 主任医师

冠心病,风湿性心脏瓣膜病及大血管疾病的诊断和手术治疗。特别是微创冠心病搭桥手术,二尖瓣瓣膜返流瓣膜修复或置换,主动脉瓣膜修复置换,风湿性心脏病的外科治疗,房颤的外科治疗,升主动脉瘤,心力衰竭的人工心脏辅助治疗。房间隔缺损,室间隔缺损,瓦氏窦瘤破裂等先天性心脏病的外科治疗。

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接诊量 174
平均等待 1小时
擅长:冠心病,风湿性心脏瓣膜病及大血管疾病的诊断和手术治疗。特别是微创冠心病搭桥手术,二尖瓣瓣膜返流瓣膜修复或置换,主动脉瓣膜修复置换,风湿性心脏病的外科治疗,房颤的外科治疗,升主动脉瘤,心力衰竭的人工心脏辅助治疗。房间隔缺损,室间隔缺损,瓦氏窦瘤破裂等先天性心脏病的外科治疗。
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刘家祺 主治医师

皮肤肿瘤;黑色素瘤;皮肤无创美容;男性乳房发育。

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平均等待 2小时
擅长:皮肤肿瘤;黑色素瘤;皮肤无创美容;男性乳房发育。
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丁光宇 副主任医师

肝癌及胆管癌以手术为中心的综合治疗,转移性肝癌的个体化治疗,肝脏各类良性占位的微创治疗与美容缝合。

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擅长:肝癌及胆管癌以手术为中心的综合治疗,转移性肝癌的个体化治疗,肝脏各类良性占位的微创治疗与美容缝合。
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程蕾蕾 主任医师

肿瘤心脏病学。关注恶性肿瘤患者放疗、化疗、靶向及免疫治疗过程中出现的心血管不良反应;合并心脏病的肿瘤患者的心功能评估;以及各种心脏良恶性肿瘤的诊断与治疗。

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擅长:肿瘤心脏病学。关注恶性肿瘤患者放疗、化疗、靶向及免疫治疗过程中出现的心血管不良反应;合并心脏病的肿瘤患者的心功能评估;以及各种心脏良恶性肿瘤的诊断与治疗。
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患友问诊

孩子睡觉时眼睛闭不严,黑眼珠能跟着动,最近才发现,想知道这是什么情况?患者男性3岁
47
2024-11-17 01:33:54
我突然嘴歪,眼睛闭不全,请问这是什么情况?我该挂哪个科?患者男性28岁
13
2024-11-17 01:33:54
孩子有兔眼现象,喜欢看手机电视,老大眨眼和按压眼角时能听到声音,是否是眼睛干涩?患者女性2岁7个月
37
2024-11-17 01:33:54
孩子和我都有眼睛总闭不上睡觉的问题,担心会影响视力发育,想了解是否需要治疗和如何处理干涩。患者女性4岁
68
2024-11-17 01:33:54
一只兔子的左眼红肿流泪,已使用眼药水但未见改善,需要专业兽医的帮助。
18
2024-11-17 01:33:54
我最近发现眼睛眨的时候只眨一边,想知道这是否是近视的表现?我并没有长时间看电子产品或书籍,可能是什么原因导致的?
7
2024-11-17 01:33:54
眼睑闭合不全是一种常见的眼部问题,可能由手术、外伤或神经损伤等原因引起。这种情况下,眼睛无法完全闭合,可能会导致眼睛干涩、疼痛、感染等并发症。
28
2024-11-17 01:33:54
兔子眼睛不适,已三四天,无特殊病史,询问用药建议。
16
2024-11-17 01:33:54
高三学生上课时出现翻白眼,怀疑眼睑问题。患者女性18岁
56
2024-11-17 01:33:54
孩子近期出现兔眼症状,伴有不好好吃饭和积食问题,求问原因及改善建议。患者男性2岁6个月
59
2024-11-17 01:33:54

科普文章

出现无法闭上眼睛、眼部疼痛、异物感及流泪时,应及时就医,提供给医生详细的病情和病史,进行体格检查、视力检查、眼睑检查、眼表检查及影像学检查,可明确诊断眼睑闭合不全。患者优先考虑去眼科就诊。

 

 

一、眼睑闭合不全需要做的检查

 

眼睑检查:包括睑裂高度和眼睑力量检查,以确定面神经麻痹是否参与了病变发生。医生也应该观察患者的眨眼频率和程度,以确定眼睑的闭合功能是否正常。
眼表检查:裂隙灯检查是眼科常规的检查手段,全名又称裂隙灯活体纤维镜检查,主要用于眼前段疾病的治疗及检查,包括角膜炎症及异物、结膜疾病、巩膜炎、前房检查、白内障筛查、眼部外伤等,如果借助于前置镜、房角镜或者三面镜以后,也可以进行眼底检查、房角检查及周边视网膜检查,可以用于闭角型青光眼及视网膜脱离、眼底病变等疾病的诊断。荧光素钠染色体是常用的检查手法,以明确角膜上皮是否出现细微的损伤。
影像学检查:眼部CT及核磁共振检查可以明确排除眼部外伤及眼部占位性病变的可能。甲状腺彩超可以明确诊断甲状腺以及是否有结节或者占位性病变。


二、眼睑闭合不全的诊断标准

 

症状:患者具有眼部外伤史或者手术史,具有无法闭上眼睛、眼部疼痛、异物感及流泪等症状,可以初步判断眼睑闭合不全。
辅助检查:通过眼睑检查和眼表检查,结合患者的眼睑改变和眼球暴露的情况,即可做出诊断。


三、眼睑闭合不全的治疗方式

 

 

眼睑闭合不全的治疗主要是手术治疗,矫正眼睑位置,使眼睑能够闭合,并配合药物治疗,以预防发生感染。

一般治疗:对于睡眠期间出现眼球暴露的患者,需要在睡眠期间加用润滑剂保护角膜,对于严重的眼表暴露的患者,按医嘱使用润滑剂,还可考虑湿房镜保护眼表。

药物治疗:轻度患者结膜囊内可涂抗生素眼膏,然后牵引上、下睑使之互相靠拢,再用眼垫遮盖。人工泪液是模仿人体泪液的成分做出的一种替代品,可以起到滋润眼睛的作用。

手术治疗:瘢痕性睑外翻需手术治疗,游离植皮术是最常用的方法,原则是增加眼睑前层的垂直长度,消除眼睑垂直方向的牵引力。老年性睑外翻可行整形手术,做“Z”形皮瓣矫正,或以“V”、“Y”改形术。麻痹性睑外翻关键在于治疗面瘫,可涂用眼膏或牵拉眼睑保护角膜和结膜,或做暂时性睑缘缝合。甲状腺病性突眼时可考虑紧急放射治疗垂体及眼眶组织,减轻组织水肿,制止眼球突出。否则可考虑眶减压术。

其他治疗:用“湿房”保护角膜,即用透明塑料片或胶片做成锥形空罩,覆盖于眼上,周围以眼膏固定密封,利用泪液蒸发保持眼球表面湿润。面瘫患者应对因治疗。

眼睑闭合不全患者经过及时、合理、规范的治疗,眼睑闭合不全的症状可以减轻,预后较好。若治疗不及时,严重者出现结膜充血和角膜溃疡,影响视力,若没有很好控制,溃疡会逐渐加深加大,角膜逐渐变薄,容易引起角膜穿孔而失明,预后较差,严重影响生活质量。术后患者两周左右拆线,之后每2个月回医院做眼部的功能复查,若疗效仍不满意,医生应及时调整治疗方案。

 

 

一、眼睑闭合不全注意和眼睑松弛相鉴别


少见眼睑疾病,以青少年反复发作性眼睑水肿为特征,有眼睑皮肤变薄,弹性消失,皱纹增多,色泽改变,可并发泪腺脱垂、上睑下垂和睑裂横径缩短等临床表现。而眼睑闭合不全表现为无法闭眼、眼部疼痛、异物感及流泪等。两者需要根据裂隙灯检查和荧光素钠染色检查来具体鉴别诊断。

 

二、眼睑闭合不全的后遗症

 

严重者出现结膜充血和角膜溃疡,影响视力,若没有很好控制,溃疡会逐渐加深加大,角膜逐渐变薄,容易引起角膜穿孔出现失明的后遗症,预后较差,严重影响生活质量。

 

三、眼睑闭合不全患者日常有什么需要注意的?

 

眼睑闭合不全患者日常生活中应注意眼部卫生,保持良好的用眼习惯,避免过度活动,术后尽量减少头部活动,保护手术眼。意眼部卫生,多注意休息,保证充足的睡眠。平时保持良好的用眼习惯,端正姿势学习或者工作,必要时每天做眼保健操。避免过度活动,如弯腰拾物及跑步、打球等剧烈运动,防止眼部慢性炎症的发生。术后尽量减少头部活动,保护手术眼,不要碰撞和揉压,以免损伤角膜。家属应密切关注患者的眼部病情发展变化,若视力减弱,应及时就医;患者也应遵循医嘱回医院做眼部的功能复查,若疗效不满意,医生应及时调整治疗方案。眼睑闭合不全往往影响外观,患者易产生焦虑情绪。家属应鼓励患者,多和患者进行沟通,帮助其消除不良情绪,树立战胜疾病的信心,积极配合治疗。

 

特殊注意事项:遵医嘱正确使用滴眼液、眼药膏,使用前注意检查药品有效期和药物性质,使用期间若出现不良反应,应及时到医院和医生说明情况,看是否需调整用药。

 

 

四、如何预防眼睑闭合不全?

 

早期筛查:针对经常用眼的上班族,应每2~3个月体检筛查眼部疾病,若发现眼部疾病,应及时就医,防止并发症的发生。

预防措施:眼睑闭合不全的预防关键在于避免诱因,积极治疗原发病,如甲状腺疾病、面神经麻痹,以及眼部疾病等。

眼睑闭合不全是指指上下眼睑不能完全闭合,导致部分眼球暴露的情况。主要病因有面神经损伤和眼睑损伤。患者表现为无法闭上眼睛、眼部疼痛、异物感及流泪等,部分患者可有不同程度的视力下降的症状,严重者可并发结膜充血和角膜溃疡等。经过积极、规范的治疗,本病可有效缓解症状,预后较好。本病好发于存在面神经麻痹、甲状腺病性突眼,以及先天性青光眼、角巩膜葡萄肿和眼眶肿瘤等眼部疾病的人群。

 

 

一、眼睑闭合不全的分类


生理性眼睑闭合不全:少数正常人睡眠时睑裂也有一缝隙,但角膜不会暴露,称为生理性眼睑闭合不全。
病理性眼睑闭合不全:如手术或者外伤导致的面神经麻痹、眼睑损伤,以及慢性炎症导致的先天性青光眼,可发生病理性眼睑闭合不全。


二、眼睑闭合不全的发病原因

 

眼睑闭合不全的主要病因是面神经麻痹、瘢痕性睑外翻等,好发人群为存在面神经麻痹、眼部疾病等人群。

 

1、主要原因

 

面神经麻痹:导致眼睑轮匝肌麻痹,使下睑松弛下垂,最为常见。
全身或眼部疾病因素:为眼眶容积与眼球大小比例失调,如甲状腺病性突眼、先天性青光眼、角巩膜葡萄肿和眼眶肿瘤引起的眼球突出。
其他:瘢痕性睑外翻,以及全身麻醉或重度昏迷时可发生暂时的功能性眼睑闭合不全。


2、诱发因素

 

手术:因眼部疾病做手术,操作过程中损伤神经可诱发眼睑闭合不全。
外伤:眼部外伤可大概率直接诱发眼睑闭合不全。


三、眼睑闭合不全的症状表现有哪些?

 

 

眼睑闭合不全的临床表现为无法闭上眼睛、眼部疼痛、异物感及流泪等,部分患者可有不同程度的视力下降的症状,严重者可并发结膜充血和角膜溃疡等。

 

1、典型症状

 

无法闭上眼睛:轻度患者可不自知,表现为睡眠时部分眼表暴露,由他人发现而告知。
眼部疼痛:严重的患者可因眼部炎症刺激导致眼部疼痛,眼睑闭合不全。
异物感:持续的疼痛,导致患者自觉眼中有异物感。
流泪:由于眼睑不能紧贴眼球,泪小点也不能与泪湖密切接触,可引起泪溢。


2、其他症状

 

部分患者可有不同程度的视力下降的症状。轻度眼睑闭合不全时,下方球结膜暴露,引起结膜充血、干燥、肥厚和过度角化。

 

3、并发症

 

重度眼睑闭合不全时,因角膜暴露,表面无泪液湿润而干燥,导致暴露性角膜炎,甚至角膜溃疡。眼睑不能紧贴眼球,泪小点也不能与泪湖密切接触,引起泪溢。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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