空军军医大学西京医院(空军军医大学第一附属医院)位于陕西省西安市新城区长乐西路127号,始建于1939年,占地28.5万平方米,建筑面积43.73万平方米,经过70多年的建设发展,已成为一所集医疗、教学、科研、保障于一体的三级甲等综合性医院,是西安市医保定点单位,先后荣获全国百佳医院、全国百姓放心示范医院、全国拥政爱民模范单位、全国抗震救灾英雄集体、全军医院建设先进单位、全军为部队服务先进医院、总后先进师旅团单位、总后先进党委等荣誉称号。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。