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湘雅三院,湘雅三医院特发性再生障碍性贫血专家

简介:

依麓山之秀,集湘水之灵。中南大学湘雅三医院(原湖南医科大学附属第三医院)建于1989年,座落在中国历史文化名城长沙,湘江新区,是国家教育部直属全国重点大学——中南大学附属的大型综合性三级甲等医院,也是国家卫生健康委员会预算管理医院。医院秉承百年“湘雅”精神积淀,以国内一流大学为学科依托,牢牢坚持以人民健康为中心的发展思想,着力打造“以医疗服务为主体,人才培养、科学研究为侧翼,现代医院科学管理为尾翼”的“一体三翼”发展新格局。医院已发展成为集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的国家三级甲等综合医院。大医精诚,医者仁心。新湘雅人在“厚德精医止于至善”的院训和“艰苦奋斗无私奉献”的精神中奋力拼搏,经过30余年的高速发展,医院综合实力和整体竞争力大幅提升,国家三级公立医院绩效考核综合排名45名,拥有国家临床重点专科及建设项目15个,培育项目5个,22个学科进入全国百强,医院获批国家更年期保健特色专科建设单位,牵头建设国家妇产区域医疗中心,联合创建国家综合性区域医疗中心。现有建筑面积20.36万平方米,编制床位2200张,设34个职能部门,12个党总支、55个党支部,20个教研室,41个临床医技科室,62个护理单元;有教职工3400余人,专业技术人员2900人;现有国家重点、重大项目首席科学家6人;国家级重大人才计划11人次,其中“国家万人计划”1人、“国家杰青”1人、“国家优青”1人;享受国务院特殊津贴专家16人;国家卫生健康突出贡献中青年专家2人;教育部新世纪优秀人才4人;湖南省“百人计划”专家1人;湖南省“芙蓉学者”8人;湖南省科技创人才12人;享受湖南省政府特殊津贴专家2人;湖南省政府参事1人;湖南省杰青9人,湖南省优青10人;“湖湘青年英才”9人;湖南省“普通高校青年骨干教师及学科带头人”8人;湖南省名中医1人;湖南省121创新人才1人;湖南省“225”工程及卫生健康高层次人才65人次。医院坚持“人才立院、科教兴院、特色强院”的发展战略,移植医学、微创医学、健康管理三大医疗技术品牌饮誉国内外。移植医学以肝脏、肾脏等大器官移植,CAR-T细胞治疗难治性成人及儿童血液肿瘤和胰岛细胞移植治疗糖尿病为主要特色,2008年,世界上首个异种移植临床研究规范《长沙宣言》在医院“诞生”,2018年国际移植专家再次相聚医院,共同孕育了《长沙宣言》(2018),成功获得全球第一张猪的活细胞异种移植临床应用许可证,并成功开展国际首例糖尿病肾病肾移植术后异种胰岛移植,目前猪胰岛移植治疗糖尿病临床研究综合疗效指数创国际同期最好水平。医院是国内首家同时拥有国产和进口“达芬奇”机器人的医院,国产手术机器人获批国家药品监督管理局Ⅲ类医疗器械产品注册证,成为解决高端医疗设备“卡脖子”技术的行业典范。腔镜、介入技术广泛深入应用于内科、外科及医技科室。医院目前拥有国际上最先进的西门子超高端BioraghVisonPET-CT,也是湖南省第一台后数字化PET-CT。健康管理学科排名稳居全国前列,2022年排名位列复旦版医院专科排行第五,获批湖南省临床重点专科。医院获批国内首个“健康管理医学学科创建中心”和“高血压防治优质健康管理医学服务创新中心”,连续五年参与主编我国首部《健康管理蓝皮书》。医院拥有湖南省临床重点专科及建设项目29个,省级质量控制中心8个。医院始终把立德树人融入教育教学全过程,建立了从本科到博士后及留学生的完整的医学人才培养体系。拥有国家级的临床技能实验教学示范中心、大学生课外实践基地、住院医师规范化培训基地、全科医师培训基地、一级学科博士点等,以及《内科学》《临床技能实验学》《文献信息检索》等4门国家精品课程。两次组队代表中南大学参加全国高等医学院校大学生临床技能竞赛均获特等奖、参加全国首届来华留学生临床思维与技能竞赛获最高奖项。医院荣获第九届全国大学生基础医学创新研究实验设计大赛金奖。科研创新引领发展,医院拥有国家卫健委(原卫生部)移植医学工程技术研究中心等26个部省级科研平台和国家“十二五”重大新药创制临床研究(GCP)建设平台、国家药物评价技术国家地方联合工程实验室,临床研究体系通过国际AAHRPP(美国人体研究保护体系认证协会)复核认证,是全省唯一通过该认证的医疗机构,拥有湖南省临床医学研究中心8个。医院进院科研经费连续四年破亿元,2022年度为1.42亿元,居全国第36名,医院以独立第一和通讯作者单位在《Science》发表原创性论著1篇,实现CNS论文“零”突破。1人荣获科学探索奖。承担国内外包括国家973、国自重大、国自重大研究计划、国家杰出青年科学基金等科研课题1000余项,获省部级科研奖励48项、各类成果奖近90项、专利近500项。医院始终牢记初心使命,坚持“人民至上、生命至上”,将公益性牢牢写在医院发展的旗帜上,勇担社会大型公立医院职能。成功应对新冠肺炎疫情“大考”,先后派出多批医疗队支援国内外和省内新冠肺炎救治,驰援武汉,出征北京、上海、海南、新疆、津巴布韦、赤道几内亚等,在抗击新冠、抗击“非典”、抗洪救灾、抗冰救灾、抗震救灾以及扶贫支边、援疆援藏援非等任务中,赢得社会和政府的高度评价。在长沙望城“4·29”自建房坍塌事故和“10·21”新田山火事件救治中,医院伤员救治工作得到省委省政府高度肯定。建立“三位一体”“上下联动”区域协同医疗网络平台,与近200余家基层医院建立了区域医疗协作联盟,帮扶和带动基层卫生服务机构近千家,推动优质医疗资源扩容下沉和区域均衡布局,不断提高人民群众健康获得感幸福感安全感,充分彰显社会公益职能和医疗“国家队”的使命担当。近年来,医院获得了“全国五一劳动奖状”“全国模范职工之家”“全国卫生系统先进集体”“全国卫生系统改革创新奖”“全国百姓放心示范医院”“全国卫生系统思想政治工作先进单位”“全国医德建设先进集体”“全国五四红旗团委”“全国青年文明号”“全国医院文化建设先进单位”“中央国家机关节约型公共机构示范单位”“全国改善医疗服务优化优质护理示范医院”“湖南省‘五一’劳动奖状”“湖南省十大平安医院创建示范单位”“湖南省先进基层党组织”“湖南省先进学习型党组织”“湖南省医疗机构法治建设先进集体”“湖南省抗击新冠肺炎疫情先进单位”“湖南省援外医疗工作先进集体”等荣誉称号。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

谭靖 副主任医师

对阳痿早泄等男性性功能障碍提供个体化精准治疗,比如:阳痿早泄(ED,PE),前列腺炎,前列腺增生,前列腺肥大,慢性前列腺炎,男士备孕,弱精症,畸精症,少精症,射精过快,勃起困难,中途疲软,勃起不坚,勃起功能障碍,性功能障碍,手淫,肾虚,补肾壮阳,包皮炎,尿道炎,射精痛,阴囊潮湿,性欲低下,肾阳虚,肾阴虚,阴阳两虚,勃起无力,尿频尿急尿不尽,尿等待,尿痛,尿灼热,血尿,尿滴白,阴囊潮湿,硬度不够,腰酸,男性问题,射精无快感,射精无力,性生活不和谐,出虚汗,晨勃消失,腰膝酸软,失眠多梦,头晕眼花,精神不振,记忆力下降,手脚冰凉,口干舌燥,潮热盗汗,耳鸣等等。

好评 100%
接诊量 1.1万
平均等待 15分钟
擅长:对阳痿早泄等男性性功能障碍提供个体化精准治疗,比如:阳痿早泄(ED,PE),前列腺炎,前列腺增生,前列腺肥大,慢性前列腺炎,男士备孕,弱精症,畸精症,少精症,射精过快,勃起困难,中途疲软,勃起不坚,勃起功能障碍,性功能障碍,手淫,肾虚,补肾壮阳,包皮炎,尿道炎,射精痛,阴囊潮湿,性欲低下,肾阳虚,肾阴虚,阴阳两虚,勃起无力,尿频尿急尿不尽,尿等待,尿痛,尿灼热,血尿,尿滴白,阴囊潮湿,硬度不够,腰酸,男性问题,射精无快感,射精无力,性生活不和谐,出虚汗,晨勃消失,腰膝酸软,失眠多梦,头晕眼花,精神不振,记忆力下降,手脚冰凉,口干舌燥,潮热盗汗,耳鸣等等。
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邓云龙 主任医师

焦虑、抑郁、强迫、躯体不适、疑难杂症、精神病等心理和心身障碍诊疗;儿童青少年、学习学业、情绪情感、妇女夫妻、睡眠减肥等健康心理咨询与心理治疗。

好评 100%
接诊量 196
平均等待 2小时
擅长:焦虑、抑郁、强迫、躯体不适、疑难杂症、精神病等心理和心身障碍诊疗;儿童青少年、学习学业、情绪情感、妇女夫妻、睡眠减肥等健康心理咨询与心理治疗。
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张瑞 副主任医师

擅长肝胆胰脾相关疾病,如胆囊结石,胆囊息肉,胆囊癌;脂肪肝,肝硬化,肝囊肿,肝癌,肝血管瘤,乙型肝炎;胰腺炎,胰腺癌等疾病。

好评 100%
接诊量 58
平均等待 15分钟
擅长:擅长肝胆胰脾相关疾病,如胆囊结石,胆囊息肉,胆囊癌;脂肪肝,肝硬化,肝囊肿,肝癌,肝血管瘤,乙型肝炎;胰腺炎,胰腺癌等疾病。
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郭科 副主任医师

头痛,眩晕,头晕,耳鸣,颅鸣,脑血管疾病(脑梗死,脑出血等),颅内动脉粥样硬化,脑动脉硬化症,脑白质病变,脑白质高信号,睡眠障碍,焦虑、抑郁症,老年性痴呆,血管性痴呆,尤其是对神经内科的罕见病有一定的心得研究。

好评 99%
接诊量 293
平均等待 1小时
擅长:头痛,眩晕,头晕,耳鸣,颅鸣,脑血管疾病(脑梗死,脑出血等),颅内动脉粥样硬化,脑动脉硬化症,脑白质病变,脑白质高信号,睡眠障碍,焦虑、抑郁症,老年性痴呆,血管性痴呆,尤其是对神经内科的罕见病有一定的心得研究。
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江凤林 副主任医师

高血压、冠心病、心力衰竭的诊治及健康教育

好评 99%
接诊量 5311
平均等待 15分钟
擅长:高血压、冠心病、心力衰竭的诊治及健康教育
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何爱桦 副主任医师

不孕不育、多囊卵巢综合征、卵巢功能减退及月经紊乱等妇科及生殖内分泌疾病;反复种植失败、复发性流产的个体化治疗;B超监测排卵、超促排卵、人工授精及体外受精-胚胎移植等辅助生殖助孕技术。

好评 100%
接诊量 874
平均等待 5小时
擅长:不孕不育、多囊卵巢综合征、卵巢功能减退及月经紊乱等妇科及生殖内分泌疾病;反复种植失败、复发性流产的个体化治疗;B超监测排卵、超促排卵、人工授精及体外受精-胚胎移植等辅助生殖助孕技术。
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刘岱松 主治医师

疤痕管理 :手术,激光,药物综合抑制疤痕 面部年轻化:肉毒素,水光针,光子嫩肤 体表肿块:痣,脂肪瘤,皮脂腺囊肿等

好评 100%
接诊量 551
平均等待 15分钟
擅长:疤痕管理 :手术,激光,药物综合抑制疤痕 面部年轻化:肉毒素,水光针,光子嫩肤 体表肿块:痣,脂肪瘤,皮脂腺囊肿等
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姚晨姣 主任医师

主要研究方向为贫血性疾病、出血性疾病、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、高血压、心脏病等慢病管理、家庭健康管理

好评 100%
接诊量 36
平均等待 -
擅长:主要研究方向为贫血性疾病、出血性疾病、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、高血压、心脏病等慢病管理、家庭健康管理
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徐灿霞 主任医师

(1)幽门螺杆菌感染的预防、诊断与治疗(2)难治性幽门螺杆菌感染的中西医结合治疗与个体化治疗(3)幽门螺杆菌感染与胃部疾病及胃外疾病的防治(4)消化道肿瘤的预防、早期诊断与治疗(5)无痛苦消化道内镜检查与治疗(6)炎症性肠病的预防、诊断与治疗

好评 99%
接诊量 780
平均等待 -
擅长:(1)幽门螺杆菌感染的预防、诊断与治疗(2)难治性幽门螺杆菌感染的中西医结合治疗与个体化治疗(3)幽门螺杆菌感染与胃部疾病及胃外疾病的防治(4)消化道肿瘤的预防、早期诊断与治疗(5)无痛苦消化道内镜检查与治疗(6)炎症性肠病的预防、诊断与治疗
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向亚平 副主任医师

色素斑、血管瘤、疤痕、白癜风,银屑病,湿疹,脱发等

好评 100%
接诊量 32
平均等待 -
擅长:色素斑、血管瘤、疤痕、白癜风,银屑病,湿疹,脱发等
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患友问诊

糖尿病,再障性贫血,肌肝121,无不适症状,询问用药问题。
53
2024-11-15 08:27:59
40岁患者询问胶原蛋白补充是否适合有再障性贫血的情况。
6
2024-11-15 08:27:59
40岁患者,患缺铁性贫血,询问用药及生活建议。
17
2024-11-15 08:27:59
精神疲劳、面色无华、眩晕气短,疑为缺铁性贫血,有颈椎病。
18
2024-11-15 08:27:59
再障性贫血患者,服用罗莎司他效果不佳,询问是否可以加量。患者女性39岁
31
2024-11-15 08:27:59
腰膝酸软,面色无华,伴有眩晕气短、体倦乏力,考虑可能患有缺铁性贫血或慢性再生障碍性贫血。
43
2024-11-15 08:27:59
61岁女性,慢性再生障碍性贫血患者,头晕乏力。
3
2024-11-15 08:27:59
患者因体倦乏力、腰膝酸软等症状咨询脾肾两虚相关问题,寻求药物治疗建议。
65
2024-11-15 08:27:59
患者确诊重型再生障碍性贫血,寻求治疗建议。目前主要输血、输血小板,效果欠佳。询问ATG治疗详情及生活建议。患者男性14岁
25
2024-11-15 08:27:59
患者因脾肾两虚、精血不足出现面色无华、眩晕气短等症状,并咨询药品对缺铁性贫血和慢性再生障碍性贫血的治疗效果。
14
2024-11-15 08:27:59

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

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