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湖南省儿童医院特发性再生障碍性贫血专家

简介:

湖南省儿童医院位于省会长沙市雨花区梓园路86号,于1987年6月1日正式开院,是一所集医疗、教学、科研、预防保健于一体的三级甲等儿童专科医院。总占地面积82亩,其中医疗区约50亩;现有编制床位1800张,在职职工1971人,其中副高级以上职称438人,博士62人,硕士和博士研究生导师29人;开设临床专业科室29个、病区39个、医技科室9个;拥有国家级临床重点专科2个(儿科重症、小儿外科)、省级临床重点专科9个,省级临床诊疗中心14个,省重点实验室1个,省临床医学研究中心7个。1995年首批通过卫生部三级甲等综合型儿童专科医院评审,2004年成为省内首家通过ISO9001/14001国际质量环境体系认证的医疗机构,2020年成为国家儿童区域医疗中心创建单位。危重疑难疾病救治能力不断提升。经皮经股静脉途径可降解室间隔缺损封堵器植入术、先天性胫骨假关节诊治、低年龄低体重儿腔镜技术、体外膜肺氧合等技术达国内领先水平,造血干细胞移植、肝肾移植、介入治疗、ICG荧光染色技术等核心技术日趋成熟。2005年成功救治国内年龄最小的两例重症人禽流感患儿,2006年成功救治国内首例出生体重仅500克的超低体重早产儿,2009年和2012年成功实施两例联体婴儿分离手术,2021年成为国内首家肝肾移植双资质儿童专科医院,自主开展肝移植5例、肾移植2例。拥有省儿童急救中心、省危重新生儿救治中心、省儿童疑难罕见病诊治中心、省儿童器官移植中心等省级临床诊疗中心14个,是湖南省儿科质量控制中心和湖南省小儿外科质量控制中心挂靠单位。科教兴院科研强院战略成果日渐丰硕。2004年成立湖南省儿科医学研究所,2007年设立博士后科研工作站,2021年建设临床研究(转化)中心,获批湖南省院士工作站。现拥有省儿童重症、省儿童脓毒症、省儿童肢体畸形等7个临床医学研究中心和儿童急救医学湖南省重点实验室。2010年与南华大学合作建立南华大学儿科学院,2015年成为国家住院医师规范化培训基地,2016年成为国家儿童早期发展示范基地和药物临床试验机构,2019年成为国家专科医师规范化培训基地,2020年成为国家住院医师规范化培训儿科重点专业基地,2021年成为暨南大学校外研究生联合培养基地。2010年、2015年两度荣获中国宋庆龄儿科医学奖,2016年牵头完成国家“十二五”科技支撑计划项目,2021年获批国家自然科学基金项目7项。编辑出版中华医学会系列杂志、CSCD收录期刊、中国科技核心期刊《临床小儿外科杂志》。合作共赢互联共享影响力享誉国内外。作为中国唯一的儿科医疗援外培训机构,已承办援外培训班92期,培训了108个国家和地区学员近3000名。牵头成立了发展中国家儿童健康联盟,是中国-中东欧医院合作联盟单位、国际尿石症联盟儿童尿石病防治中心、首批“一带一路”妇幼卫生培训示范基地,与美国纽约州立基础研究院、洛杉矶儿童医院分别建立了“儿童孤独症诊疗研究中心”和“儿童肿瘤中心”。牵头成立湖南儿科医疗联合体,成员单位覆盖9省27市州的175家医疗单位,积极推进紧密型医联体建设,创新推出“三大目标、五个共享、十五项举措”的“3515”建设发展模式,推出湖南省儿科医生俱乐部,打造深度融合的1小时医疗服务圈。公益爱心慈善彰显社会责任担当。建立大数据共享平台,全面推行医疗健康“一卡通”服务,是省内首批互联网医院,率先通过国家医院信息化互联互通成熟度四级甲等测评,智慧医疗建设达省内领先水平。开展了“爱佑童心”、先天性结构畸形救助等32项爱心慈善公益项目。引进中国大陆首家“麦叔叔之家”,开设了湖南省首家“迪士尼欢乐屋”。推出社工陪伴就诊和特殊患儿全程健康管理服务,开展微笑天使西藏行、微爱晨光行动等志愿者活动。在国内率先建立《了不起的医生》健康教育视频直播间,开设全国首家沉浸式儿童健康管理中心。定期开展气管异物实物展、胖墩瘦身夏令营、超级奶爸训练营等八大品牌健教活动,获评中国儿童生长发育健康科普示范基地、湖南省科技厅优秀科普基地。近5年在中央电视台播出专题纪录片69个,医院官微服务号影响力位居全国妇儿类医院榜首。2016年获批全国爱婴医院,2019年获评全国人文爱心医院,2021年作为湖南省唯一医疗机构获批“湖南省慈善奖”。医院以“精睿博诚、勤勇谦爱”为院训,秉承“和合、竞进、创新、共享”的精神,着力打造患者满意、职工幸福、社会赞誉的国家儿童医学高地,先后荣获全国卫生系统先进集体、全国医药卫生系统先进集体、全国五一劳动奖、全国五一巾帼标兵岗、全国三八红旗集体、湖南省抗击新冠肺炎疫情先进集体等荣誉称号。迈入“十四五”发展新征程,医院将围绕创建区域医疗中心、挂牌大学附属医院、建设现代化新院区三大目标,从“服务患者、服务员工、服务医院、服务体系、服务社会”五个方面,加快医院高质量发展,为实现患者满意、员工满意、社会满意,增进三湘儿童健康福祉,构建优质高效儿科医疗服务体系,助力湖南“三高四新”战略、健康湖南建设积极贡献力量。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

李赟 主任医师

儿童鼻窦炎、过敏性鼻炎、儿童鼾症。

好评 100%
接诊量 1082
平均等待 2小时
擅长:儿童鼻窦炎、过敏性鼻炎、儿童鼾症。
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施弦 主任医师

小儿慢性咳嗽,喘息性疾病,反复呼吸道感染等疾病治疗。

好评 100%
接诊量 247
平均等待 5小时
擅长:小儿慢性咳嗽,喘息性疾病,反复呼吸道感染等疾病治疗。
更多服务
刘喜平 副主任医师

各类儿童骨与关节创伤及先天性肢体畸形的外科治疗

好评 100%
接诊量 92
平均等待 15分钟
擅长:各类儿童骨与关节创伤及先天性肢体畸形的外科治疗
更多服务
赵伟亮 主治医师

儿童听力、中耳炎、小儿鼻炎、鼻窦炎、过敏性鼻炎、小儿鼾症

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:儿童听力、中耳炎、小儿鼻炎、鼻窦炎、过敏性鼻炎、小儿鼾症
更多服务
于四景 主任医师

儿童腹泻、慢性咳嗽、结核病、手足口病、流行性感冒、水痘、流行性腮腺炎、百日咳等小儿感染性疾病。

好评 100%
接诊量 166
平均等待 30分钟
擅长:儿童腹泻、慢性咳嗽、结核病、手足口病、流行性感冒、水痘、流行性腮腺炎、百日咳等小儿感染性疾病。
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王智 主治医师

擅长小儿泌尿外科疾病,如鞘膜积液,腹股沟疝,包皮过长,包茎,包皮龟头炎,隐匿性阴茎,阴茎旋转不良,阴茎阴囊融合,隐睾,尿路感染,遗尿,肾积水,肾结石

好评 100%
接诊量 93
平均等待 1小时
擅长:擅长小儿泌尿外科疾病,如鞘膜积液,腹股沟疝,包皮过长,包茎,包皮龟头炎,隐匿性阴茎,阴茎旋转不良,阴茎阴囊融合,隐睾,尿路感染,遗尿,肾积水,肾结石
更多服务
张喜 副主任医师

小儿哮喘等

好评 100%
接诊量 71
平均等待 1小时
擅长:小儿哮喘等
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汤建萍 主任医师

湿疹、特应性皮炎、荨麻疹、食物过敏、过敏性紫癜、银屑病、血管瘤、血管畸形、白癜风、脱发、药物过敏、疤痕、遗传性皮肤病和疑难危重皮肤病等各种儿童皮肤病与过敏性疾病。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:湿疹、特应性皮炎、荨麻疹、食物过敏、过敏性紫癜、银屑病、血管瘤、血管畸形、白癜风、脱发、药物过敏、疤痕、遗传性皮肤病和疑难危重皮肤病等各种儿童皮肤病与过敏性疾病。
更多服务
罗如平 主任医师

儿童感染性疾病、出疹性疾病、肝病及危重症感染等。尤其手足口病、儿童结核病、肠道传染病等。

好评 96%
接诊量 99
平均等待 15分钟
擅长:儿童感染性疾病、出疹性疾病、肝病及危重症感染等。尤其手足口病、儿童结核病、肠道传染病等。
更多服务
李军 副主任医师

新生儿感染性疾病、黄疸等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:新生儿感染性疾病、黄疸等
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患友问诊

72岁,再障性贫血,咨询用药剂量和注意事项。
23
2024-11-15 08:47:20
再障性贫血患者,服用中药后询问用药建议。
30
2024-11-15 08:47:20
我发热第二天39度高烧不退,吃了泰诺没有效果,想知道能否买新冠特效药?患者女性43岁
57
2024-11-15 08:47:20
面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,患有缺铁性贫血和慢性再生障碍性贫血。
28
2024-11-15 08:47:20
67岁新冠阳性患者,重型再生障碍性贫血,免疫抑制剂治疗中,体温38.5度,肌肉酸痛,已接种1针疫苗,近期有密切接触史,询问是否可使用Paxlovid进行治疗。患者男性67岁
38
2024-11-15 08:47:20
患者患有再障碍性贫血,血小板低,咨询药物服用及是否对病情有帮助。
6
2024-11-15 08:47:20
我是ITP和SAA患者,传统治疗无效,想了解本品的治疗效果和用药安全性。
3
2024-11-15 08:47:20
患者因脾肾两虚、精血不足出现面色无华、眩晕气短等症状,并咨询药品对缺铁性贫血和慢性再生障碍性贫血的治疗效果。
64
2024-11-15 08:47:20
糖尿病,再障性贫血,肌肝121,无不适症状,询问用药问题。
5
2024-11-15 08:47:20
再障贫血症,需求促红素注射液,想咨询用药问题。
55
2024-11-15 08:47:20

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

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