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湖南省长沙市第三医院特发性再生障碍性贫血专家

简介:

1923年,长沙市第三医院的前身德生医院由德籍医生安德生在小型诊所的基础上扩建而成,定址学院街;1952年,医院改名为长沙市工人医院,定新址于劳动路磨子山;1958年,医院正式更名为长沙市第三医院。经过近90多年的励精图治,长沙市第三医院现已发展成为一所集医疗、教学、科研、保健、预防于一体的大型三级甲等综合医院,是湖南中医药大学附属长沙医院,国家执业医师实践技能资格考试基地,国家临床药物试验认定机构;是中南大学湘雅医学院长沙三临床学院,南华大学、湖南中医药大学研究生培养基地,湖南省普通高等院校优秀实习教学基地,湖南省住院医师规范化培训协同单位,湖南省助理全科医生培训基地;医院占地面积58亩,建筑面积80305㎡,编制病床1100 张,开设临床医技科室51个。现有在职职工1309人,其中正高职称63人,副高职称249人,博士、硕士研究生294人,硕士研究生导师15人,兼职教授、副教授91人。拥有湖南省临床重点专科1个( 临床药学),湖南省市州级临床重点专科2个(骨科、呼吸内科),长沙市医学重点建设学科2个(骨外科学、老年医学),长沙市医学重点建设培育学科1个(心血管内科),长沙市医学重点专科4个(临床药学、呼吸内科、内分泌代谢科、泌尿外科)。是长沙市医学会心血管病专业委员会、呼吸病专业委员会、骨科专业委员会、临床药学专业委员会、老年医学专业委员会、长沙市中西医结合学会风湿免疫专业委员会主委挂靠单位。医院荣获全国百姓放心示范医院、全国执行物价政策较好的十家单位之一、湖南省抗击新冠肺炎疫情先进集体、湖南省文明窗口示范单位、长沙市医德医风示范医院,并被国家卫健委授予改善医疗服务创新医院等称号。长沙市第三医院将以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导,坚持以人民健康为中心,全面落实党的卫生健康工作方针,以提高医疗服务质量为核心,以体制机制改革创新为动力,传承“博医精诚”百年医院文化内涵,全面提升医疗质量、运营效率、社会满意度,走具有三医特色的品牌发展道路,打造长沙地区闻名、湖南省内知名的现代化三级甲等综合医院,为健康长沙、健康中国做出新的更大的贡献。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

莫利花 主任医师

产科并发症合并症,产检,胎儿估重,妊娠期糖尿病,妊娠期高血压。妇科多发病,外阴阴道炎,HPV感染。

好评 99%
接诊量 1185
平均等待 15分钟
擅长:产科并发症合并症,产检,胎儿估重,妊娠期糖尿病,妊娠期高血压。妇科多发病,外阴阴道炎,HPV感染。
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陈航 副主任医师

从事心血管临床工作10余年,擅长冠心病、高血压、心力衰竭、急性心肌梗死、心肌病、瓣膜性心脏病、感染性心内膜炎、心律失常等心血管疾病的诊治及冠心病的支架植入手术。

好评 -
接诊量 -
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擅长:从事心血管临床工作10余年,擅长冠心病、高血压、心力衰竭、急性心肌梗死、心肌病、瓣膜性心脏病、感染性心内膜炎、心律失常等心血管疾病的诊治及冠心病的支架植入手术。
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李春霞 副主任医师

神经内科

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擅长:神经内科
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罗星 副主任医师

神经系统疾病,脑血管病,神经系统变性疾病,精神心理疾病

好评 99%
接诊量 158
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擅长:神经系统疾病,脑血管病,神经系统变性疾病,精神心理疾病
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聂玥 副主任医师

擅长糖尿病、甲亢、甲减等甲状腺疾病、骨质疏松症、继发性高血压、营养不良、高脂血症、肥胖、衰弱、肌少症等内分泌代谢疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 501
平均等待 6小时
擅长:擅长糖尿病、甲亢、甲减等甲状腺疾病、骨质疏松症、继发性高血压、营养不良、高脂血症、肥胖、衰弱、肌少症等内分泌代谢疾病的诊治。
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丁玲 主任医师

脑卒中,癫痫,痴呆

好评 100%
接诊量 12
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擅长:脑卒中,癫痫,痴呆
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段现来 副主任医师

功能神经(癫痫、帕金森、头痛、头晕、睡眠障碍焦虑抑郁、功能性便秘等植物神经功能紊乱性疾病)、脑血管疾病、神经遗传性疾病等!

好评 100%
接诊量 12
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擅长:功能神经(癫痫、帕金森、头痛、头晕、睡眠障碍焦虑抑郁、功能性便秘等植物神经功能紊乱性疾病)、脑血管疾病、神经遗传性疾病等!
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段现来 副主任医师

癫痫,脑血管病

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擅长:癫痫,脑血管病
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孙叶海 副主任医师

各类心血管疾病的诊断和治疗,特别是高血压,冠心病的诊断和治疗

好评 -
接诊量 6
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擅长:各类心血管疾病的诊断和治疗,特别是高血压,冠心病的诊断和治疗
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罗亚衡 副主任医师

糖尿底、甲状腺疾病诊治

好评 -
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擅长:糖尿底、甲状腺疾病诊治
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患友问诊

40岁患者,患缺铁性贫血,询问用药及生活建议。
48
2024-11-15 08:25:43
腹胀、大便干、头晕乏力,面色暗黄,脱发,牙龈萎缩,脾肾两虚。
57
2024-11-15 08:25:43
慢性再生障碍性贫血患者,咨询生力片的使用。
29
2024-11-15 08:25:43
我被诊断为再生性障性贫血,感到疲劳和头晕,想知道是否可以长期服用药物治疗?
56
2024-11-15 08:25:43
胃口不好,体倦乏力,面色萎黄,动不动出汗,冬天怕冷,想咨询益血生胶囊是否适用。
42
2024-11-15 08:25:43
糖尿病和再障贫血症,咨询饮食调整。
70
2024-11-15 08:25:43
再障性贫血患者,咨询环孢素软胶囊的服用方法和注意事项。
12
2024-11-15 08:25:43
再障性贫血9年,肺部真菌感染,三相细胞不升,想咨询血宝胶囊是否适合使用。
36
2024-11-15 08:25:43
面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,患有缺铁性贫血和慢性再生障碍性贫血。
6
2024-11-15 08:25:43
血小板减少,想了解海曲泊帕乙醇胺片是否适用。
38
2024-11-15 08:25:43

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

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