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一汽总医院,吉林大学第四医院A型血友病专家

简介:

医院始建于1953年,称第一汽车制造厂职工医院,1993年首批三级甲等医院,2000年更名为一汽总医院,同年经国家教育部批准作为吉林大学第四医院,2018年经中共吉林省委机构编制委员会办公室批准成为吉林省一汽总医院。医院占地面积14.28万平方米,建筑面积19.67万平方米。编制床位数1230张,临床科室33个,医技科室9个,职能科室29个。医疗服务辐射汽开区及长春市西部区域,近年来医院年均门诊量70余万人次,出院4万余人次,年均体检7万余人次。现有职工1404人,其中医生396人,护士639人。正高级职称217人,副高级职称284人,中级职称388人,初级职称411人。现有国家级副主任委员2人、各级学会任职主任委员、副主任委员55人。医疗设备2386台套,其中大型设备9台套,100万元以上设备113台套。医院老年病科、消化内科、心内科为国家临床重点建设专科,同时为吉林省重点专科。妇产科为市州医学特色专科,肾内科、心内科、神经内科、重症医学科、骨科、麻醉科、烧伤手足整形外科、血液肿瘤科、肝胆外科、中医科10个长春市“十四五”重点(特色)专科。设有国家药物/器械临床实验机构(药物临床试验专业14个,器械临床试验专业16个),全国健康管理学科建设与科技创新中心,中国地/县域医院肿瘤微创技术推广项目分中心单位,吉林省骨质疏松临床诊疗中心,吉林省中医康复诊疗中心创建基地,吉林省新生儿听力障碍市(州)级核查定点医疗机构,吉林省内镜微创手术治疗2型糖尿病技术培训基地,长春市肾脏病血液净化医疗质量控制中心、全国外科糖尿病手术大数据中心,中华医学会临床药师带教基地等多个机构。医院现为长春中医药大学实践教学基地,拥有教研室19个,聘任兼职教师154人,智慧教室1间。近年来,医院先后荣获国家卫生健康委“公立医疗机构经济管理年”优秀单位、“重大活动医疗保障及重大突发事件医疗救治突出贡献单位”、“全省卫生系统创先争优先进集体”、“吉林省直机关五一劳动奖状”、“吉林省卫生健康系统安全生产先进单位”、“优秀领导班子”、“先进基层党组织”、“全国综合医院中医药工作示范单位”等荣誉称号。医疗综合楼于2011年由一汽集团投资建设,通过连廊与现有院区连为一体。占地面积2.7万平方米,建筑面积136280平方米,其中地上十层建筑面积104680平方米,地下二层建筑面积31600平方米。设计床位数1322张(含透析床位120张)。医疗综合楼是一所建筑理念先进、拥有国际一流设备设施、能够满足医院整体功能和患者需求的的现代化综合医疗楼。设有国际医疗服务诊疗中心、急救中心、影像中心、手术中心、医技中心、内镜中心、血液透析中心、重症病房、中心供应室、营养厨房等多个功能单位。配备有3.0T磁共振、IQon Spectral CT、GE Optima 330型数字减影血管造影机等先进医用设备。23个临床科室、8个医技科室在医疗综合楼开展工作。我院国际医疗部成立于2015年2月,成立后在德国大众和我院的通力合作下,建立了完备的服务于外籍患者的就医体系,出诊的医生来自多个专业领域,可满足患者绝大部分的就医需求。国际医疗部的助理不仅帮助外籍患者与中国医生沟通,还会全程陪同患者完成各项检查,提供清晰准确的检查报告翻译。诊疗采取直付模式,患者先诊疗,无需付费,后续医院与国际保险公司直接结算。2015年成立以来,国际医疗部接待门诊患者共计16705人次,住院患者75人次,进行外科手术50余例,组织紧急运送回德国就医3例,优质的医疗服务和诊疗效果得到了广大外籍患者的一致认可和赞誉。医疗楼在1层规划了独立的国际门诊,10楼东南侧疗区规划为国际病房,环境优异,设备先进。经过多年的发展,已成为规模较大,技术力量较强的具备国际医疗服务能力的专业科室。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

马哲函 主任医师

喉内显微手术及耳鸣、耳聋、过敏性鼻炎的诊治

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擅长:喉内显微手术及耳鸣、耳聋、过敏性鼻炎的诊治
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马金良 副主任医师

颅脑外伤、脑血管疾病、颅内肿瘤诊治及手术治疗。

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吕雁 副主任医师

眼睑整形,上睑下垂,眼袋,倒睫,眼睑皮肤松弛,青光眼、翼状胬肉、眼外伤修复术等手术。

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谷洋 副主任医师

肝胆外科

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高鹏 副主任医师

心血管内科

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戴玮鑫 副主任医师

擅长冠心病介入治疗,心内科常见病、多发病及心内科急危重症的诊治

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吴丽红 副主任医师

危重症救治

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徐宝林 主任医师

脑血管病、脊髓病、肌肉病变、周围神经病、中枢神经系统感染

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杨丽 主任医师

擅长消化内科疑难重症疾病诊疗,能熟练操作胃肠镜,内镜下息肉摘除EMR术、内镜下消化道出血止血术、内镜引导下鼻肠管置入术、内镜引导下肠梗阻导管置入术,小肠镜,超声内镜,内镜下内痔硬化及套扎治疗术,内镜下阑尾治疗术,ESD、ERCP,肠道菌群移植。

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马可 副主任医师

肾内,呼吸,心内,消化,内分泌等

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患友问诊

我是RH阴性A型血,想了解这个血型的含义和日常生活中需要注意的事项。患者男性22岁
40
2024-11-19 08:51:02
头晕、恶心、心跳加速,疑似与Rh阳性血型有关。患者女性11岁
9
2024-11-19 08:51:02
患者准备献血,对A型和B型血的区别有疑问,希望了解对健康的影响及献血前的注意事项。
11
2024-11-19 08:51:02
我是一位血友病A患者,想了解氨甲环酸注射液的使用情况和购买途径。
70
2024-11-19 08:51:02
父亲A型血,母亲血型未知,想知道孩子可能的血型组合。
11
2024-11-19 08:51:02
我有出血倾向,想知道是否与凝血因子8缺乏有关?患者男性24岁
15
2024-11-19 08:51:02
患者进行血型检测,结果显示为A型和Rh阴性,询问医生关于血型相关的健康问题。
53
2024-11-19 08:51:02
弟弟身上出现不明物,有点痒,疑虑是否为性病,血型A。患者男性28岁
41
2024-11-19 08:51:02
A型和AB型父母的孩子可能的血型是什么?患者男性7天
14
2024-11-19 08:51:02
母亲被诊断为获得性血友病A,寻求治疗方案及用药建议。患者女性85岁
28
2024-11-19 08:51:02

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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