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吉林大学第二医院A型血友病专家

简介:

吉林大学第二医院是一所国家卫生计生委管理、教育部直属高校附属,集医疗、教学、科研、康复、保健于一体的现代化三级甲等综合性临床医学院。其前身是1936年11月建成的伪满洲国新京特别市立医院,抗战胜利后的1946年,更名为长春大学医学院附属医院,1948年11月,东北解放后,聂荣臻元帅、诺尔曼·白求恩1939年缔造的晋察冀军区卫生学校迁至长春,长春大学医学院附属医院更名长春医科大学第一附属医院,1950年更名为长春军医大学第二学院,1954年更名为解放军第一军医大学第二医院,1978年更名为白求恩医科大学第二临床学院, 2000年6月白求恩医科大学与吉林大学等五校合并为新的吉林大学后,医院更名为吉林大学第二医院,医院占地面积17.1万平方米,建筑面积43.9万平方米,在建面积31.5万平方米,现有自强院区、青年院区和亚泰院区三个院区。虽然几易院名,传承不变的是对患者服务像亲人,对医疗技术精益求精的白求恩精神,医院被评为吉林省首家国家级爱婴医院、全国百姓放心示范医院。工欲善其事,必先利其器。医院现有62个临床科室,8个医技科室,10余个省校级研究和诊疗中心。医院拥有飞利浦256排极速CT、日立128排CT、E-CT、世界知名品牌核磁共振4台、飞利浦IE33彩超、瓦里安直线加速器、全数字平板式心血管造影机(DSA)、西门子3DC型臂、Stryker计算机辅助手术导航系统、全飞秒激光手术系统等高精尖仪器设备430余台件,固定资产总额18.8亿元。作为吉林省乃至东北地区疑难和危重疾病的诊疗中心,开放床位2789多张,有教职工4000余人;年门诊量近181余万人次,住院病人11万人次,手术近9万例。大医精诚,医者仁心。医院践行白求恩不远万里无私奉献的精神,到基层义诊、送医送药,目前已经建立起13家远程医学网络医院,实现了将技术与服务向最需要的基层延伸的目标。医院现有国家临床重点专科建设项目6个,省级医疗质量控制中心6个、重点实验室5个。为了突出特色学科,提升高峰,拓展高原,医院先后成立了眼科诊疗中心、普通外科诊疗中心、骨科诊疗中心、妇产科诊疗中心、心血管病诊疗中心。眼科在全国首批开展25G微创玻璃体视网膜手术,鼻内窥镜下眼眶微创手术,并处于领先水平。妇产科诞生了吉林省首例试管婴儿;率先开展了腹腔镜下妇科恶性肿瘤根治手术、盆底重建手术。心血管内科率先在吉林省开展了项目齐全的心脏介入治疗技术,使各种疑难、复杂的心脏病患者能够得到高水平的治疗,该科室已成为吉林省介入心脏病学领域开展项目最多、病例最多、成功率最高的领头科室。心血管外科完成首例本省医生为术者的心脏移植;在吉林省率先独立开展大血管病手术治疗以及冠脉搭桥和微创心脏手术。骨科完成了世界首例双髋、双膝四关节同期人工关节置换术和3D打印肘关节置换手术。各学科八仙过海各显神通,纷纷率先在吉林省、东北地区开展新技术新疗法:普通外科的胰腺肿瘤根治门静脉重建;呼吸与危重症医学科的经纤支镜进行肺、纵隔淋巴结穿刺活检对肺疑难病的诊断;肾病内科的肾穿刺活检技术和血液净化;内分泌科在糖尿病治疗方面开展的“双C”疗法;皮肤科开展的皮肤组织病理学及真菌鉴定;耳鼻喉头颈外科的鼾症手术和喉癌微创手术,首创嗓音专病门诊;胸外科的游离空肠移植肠系膜动静脉重建的颈段食管癌根治术,填补了东北地区的空白。俗话说:“三分治疗,七分护理。”作为吉林省优质护理服务示范医院,医院在国内率先探索集“全程连续、循环交替、责任分层、弹性工作”为一体的“CARE”护理排班模式。首次将网格化管理理念引入护理界,建立全新的“网格一体化”护理管理模式;是吉林省护理学会妇产科等四个专科分会的主任委员单位及吉林省专科护士培训基地,吉林省唯一的教育部中职教师培训基地,并拥有护理硕士专业学位授权点。护理团队连续包揽省市护理技能大赛团体、个人冠军,是唯一两次代表吉林省参加全国护理大赛的精英团队, 多次荣获全国巾帼建功标兵岗等荣誉称号,已经成为吉林省乃至东北地区护理领域的一面旗帜。医院是国家卫生计生委临床药师培训基地,是吉林省药学会医院药学专业委员会主委所在单位,在不良反应监测、抗菌药物临床应用监测方面走在全国的前列。医院是吉林省医院感染管理质量控制中心,吉林省预防医学会医院感染控制分会主任委员所在单位,是东北三省医疗废物管理培训基地,牵头组织制定了多项全省医院感染控制规范和专项检查标准。荣获全国医院感染监测先进单位。大学乃大师之谓也,吉大二院名医辈出:有国内最早提出弥散性血管内凝血是“羊水栓塞”和“产科低纤维蛋白原症”致死原因的妇产科专家阴毓章教授,我国首位用前房角镜检查青光眼的创始人张文山教授;荣获中国皮肤科医师年会杰出贡献奖的张民夫教授;发现病理学诊断新方法——鼓气试验的胸外科专家田荣阁教授等。今天快速发展的吉大二院,师资力量不断得到提升和优化,现有双聘院士4人,58名博士生导师,302名硕士生导师。2018年,院长张学文教授当选教育部高等学校及教育指导委员会临床医学类专业教学指导委员会委员;2017年全国医学院校大学生临床技能竞赛,获得东北赛区一等奖,操作成绩优秀奖,全国总决赛特等奖。医院现有国家级住培基地22个,专培基地5个,省级继续医学教育基地11个。近五年,医院获评国家级精品视频公开课程2门;省级精品课6门(《妇产科学》、《眼科学》、《诊断学》、《皮肤性病学》、《核医学》、《康复医学》)、在建慕课4门;优秀教学团队4个;主编全国高等学校五年制临床医学专业规划教材1部,参与人卫教材编撰三十余人,教材二十余部,获教学改革课题162项;获省级教育技术成果奖网络教学资源类一等奖1项;省级教育技术成果奖影视教材类二等奖2项、三等奖3项,教学专利2项。医疗水平的提升,离不开科研引擎的推动。医院每年投入师资培养的资金达300万元。五年来医院累计派出中青年业务骨干153人进行国内进修,公派出国留学70余人,派出人数呈逐年上升趋势。五年来先后获得国家自然科学基金委、教育部、科技部、国家卫生计生委、省市级科研课题520项,共发表期刊论文3879篇,SCI收录论文1011篇,EI论文118篇。获得授权专利34项,实用新型专利300余项。为了满足人民群众日益增长的医疗需求,医院正在长春市亚泰大街4026号建设亚泰院区一期迁建工程,假以时日,一座建筑面积29万平方米,占地面积10万平方米的全新的现代化医院将建成并投入使用,这将极大地改善医疗环境,进一步提升诊疗水平,使医院的综合能力再上一个新台阶。中国共产党吉林大学第二医院第四次代表大会工作报告提出,要把吉大二院建成老百姓看病最向往的医院,因为这里能够提供最科学、最放心、最具人文关怀的医疗服务;要建成医护人员最向往的医院,因为这里能够提供最好的职业生涯规划、发展机遇、工作平台,也最能彰显职业尊严和团队精神。新的梦想,新的航程,二院人高举白求恩精神旗帜,秉承“博学慎思、精诚致远”院训,正在努力建设高水平研究型大学的临床医学院的强院梦。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

黄岚峰 主任医师

临床方面擅长各种关节疾病以及骨肿瘤的诊断和治疗,对于膝关节疾患的人工全膝关节置换手术,股骨头坏死、髋关节发育不良、以及高龄患者髋部骨折的人工髋关节置换术,恶性骨与软组织肿瘤的保肢手术具有丰富治疗经验。

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擅长:临床方面擅长各种关节疾病以及骨肿瘤的诊断和治疗,对于膝关节疾患的人工全膝关节置换手术,股骨头坏死、髋关节发育不良、以及高龄患者髋部骨折的人工髋关节置换术,恶性骨与软组织肿瘤的保肢手术具有丰富治疗经验。
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贾赞慧 副主任医师

腹腔镜、宫腔镜等微创手术与开腹手术,规范化诊治子宫肌瘤、卵巢肿瘤、子宫腺肌病、子宫内膜异位症、功能失调性子宫出血、妇科炎症、围绝经期激素补充等妇科常见病、多发病

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擅长:腹腔镜、宫腔镜等微创手术与开腹手术,规范化诊治子宫肌瘤、卵巢肿瘤、子宫腺肌病、子宫内膜异位症、功能失调性子宫出血、妇科炎症、围绝经期激素补充等妇科常见病、多发病
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刘志刚 主治医师

医生擅长待完善,请耐心等待

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擅长:医生擅长待完善,请耐心等待
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王丽英 主任医师

擅于治疗克罗恩病、溃疡性结肠炎、消化道出血,对腹痛、腹泻、便秘和幽门螺杆菌感染、胃炎、反流性食管炎等的诊治有丰富经验。擅长治疗溃疡病、消化不良、肝损害、胆囊炎、胰腺炎等。

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擅长:擅于治疗克罗恩病、溃疡性结肠炎、消化道出血,对腹痛、腹泻、便秘和幽门螺杆菌感染、胃炎、反流性食管炎等的诊治有丰富经验。擅长治疗溃疡病、消化不良、肝损害、胆囊炎、胰腺炎等。
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范佳 副主任医师

认知功能障碍,脑血管病及神经系统疾病的治疗。

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擅长:认知功能障碍,脑血管病及神经系统疾病的治疗。
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陈鹏 主任医师

儿童癫痫!

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王旭东 主任医师

外科治疗肥胖症及糖尿病的微创手术治疗

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擅长:外科治疗肥胖症及糖尿病的微创手术治疗
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范斌 主任医师

视网膜脱离、玻璃体积血、复杂眼外伤、黄斑前膜、黄斑裂孔、黄斑变性、糖尿病性视网膜病变、高度近视黄斑病变、脉络膜新生血管、PCV、视神经炎、缺血性视神经病变等眼底疾病的诊断和治疗。

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接诊量 128
平均等待 3小时
擅长:视网膜脱离、玻璃体积血、复杂眼外伤、黄斑前膜、黄斑裂孔、黄斑变性、糖尿病性视网膜病变、高度近视黄斑病变、脉络膜新生血管、PCV、视神经炎、缺血性视神经病变等眼底疾病的诊断和治疗。
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张川 主任医师

1.早、中期糖尿病的康复治疗。 2.难治性糖尿病及并发症的综合治疗。 3.甲状腺疾病、妊娠甲减的综合管理、多囊卵巢、肥胖症的系统诊治。 4.应用日本饮食疗法、经络 饮食 心态三合疗法、特殊医学用途食品等进行慢病调理。

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接诊量 2
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擅长:1.早、中期糖尿病的康复治疗。 2.难治性糖尿病及并发症的综合治疗。 3.甲状腺疾病、妊娠甲减的综合管理、多囊卵巢、肥胖症的系统诊治。 4.应用日本饮食疗法、经络 饮食 心态三合疗法、特殊医学用途食品等进行慢病调理。
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张春鹏 主治医师

心血管疾病的介入治疗,无导线起搏器植入手术,冠心病微创介入手术,射频消融术,瓣膜病微创手术,皮下ICD置入,CRTD置入术等

好评 100%
接诊量 101
平均等待 1小时
擅长:心血管疾病的介入治疗,无导线起搏器植入手术,冠心病微创介入手术,射频消融术,瓣膜病微创手术,皮下ICD置入,CRTD置入术等
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患友问诊

我是一位血友病A患者,想了解氨甲环酸注射液的使用情况和购买途径。
40
2024-11-19 08:45:52
父母均为A型血,询问子女血型分布及遗传特点。患者女性32岁
51
2024-11-19 08:45:52
我是RH阴性A型血,想了解这个血型的含义和日常生活中需要注意的事项。患者男性22岁
6
2024-11-19 08:45:52
血管不适,A型血,咨询血管疾病。患者男性42岁
28
2024-11-19 08:45:52
我想知道自己是否是A型血,并了解A型血的特点和需要注意的事项。
58
2024-11-19 08:45:52
我想了解A型RH阴性血的特点和可能的影响,最近也在用一些药物,担心会有不良反应。患者女性27岁
44
2024-11-19 08:45:52
孩子是A型血,想了解父母可能的血型组合及对孩子健康的影响。患者女性3岁
13
2024-11-19 08:45:52
患者因长期疲劳、关节疼痛和皮肤问题,怀疑自己可能患有a型疾病,向医生咨询诊断和治疗方法。
7
2024-11-19 08:45:52
A型和AB型父母的孩子可能的血型是什么?患者男性7天
31
2024-11-19 08:45:52
患者咨询睾丸炎治疗,有血友病甲型和外伤史。目前关注症状持续时间和用药情况。
51
2024-11-19 08:45:52

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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