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昆明医学院附属甘美医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

我院始建于1914年,前身是法国人创建的“甘美医院”,后与朱德任云南警察厅长时开设的警察医院合并,1963年正式改名为“昆明市第一人民医院”。历经近百年的建设发展,现已成为一所集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的大型综合性三级医院。我院同时也是昆明学院第一附属医院。医院共有2个院区,院本部占地面积38亩(青年路504号)、甘美医院占地面积120亩(北京路1228号),总业务用房22万余平方米。设有临床业务科室35个、医技科室16个和1个云南省最大的社区医院——昆明市第一人民医院星耀医院。编制床位2100张,职工3300余人。其中:高级职称291人,博士25人、硕士286人,博士和硕士生导师30人,享受国务院特殊津贴6人,省政府特殊津贴专家5人,省市级有突出贡献优秀专业技术人员18人,省市级中青年学术和技术带头人20人,云岭学者1人,云岭名医2人,春城人才奖2人,国家干细胞临床研究机构1个,省级博士后工作站1个,院士工作站1个,是国家住院医师规范化培训基地(20个专业)、国家临床药师规范化培训基地(4个专业)。各级各类技术中心和重点学科建设情况:二个国家级器官移植中心:肝移植中心、肾移植中心。国家药物临床试验机构三个专业:器官移植、肝胆胰外科、妇科。十个省级重点学科:器官移植、神经外科、骨科、心内科、老年病科、麻醉科、普外科、临床护理、检验科、呼吸内科。四个内设省级研究机构:云南省肝脏移植研究中心、云南省颅脑损伤研究中心、云南省角膜病与角膜移植研究中心、云南省临床疾病个体化用药研究中心。一个省级研究所:云南省器官移植研究所一个云南省科技创新团队:昆明市第一人民医院肝移植省创新团队;一个昆明市科技创新团队:昆明市心血管综合防治研究科技创新团队二个内设市级研究机构:昆明器官移植研究中心和昆明市临床疾病分子生物学重点实验室一个市级工程技术中心:昆明市肝移植工程技术中心八个市级重点学科:肝胆胰外科、神经内科、重症医学科、心血管内科、临床药学部、呼吸内科、老年病科、麻醉科。十七个医疗技术中心:昆明市器官移植护理研究中心、昆明市腹腔镜肝切除中心、昆明市角膜及眼表疾病诊疗技术中心、急危重症及创伤救治中心、昆明市肝癌标准化诊疗中心、昆明市泌尿外科腔镜技术研究机构、昆明市脑血管病治疗技术中心、昆明市乳腺疾病诊疗技术中心、昆明市牙周种植技术中心、昆明市器官移植麻醉技术中心、昆明市大容量全肺灌洗技术中心、昆明市微创外科治疗技术中心、昆明市血液净化技术中心、昆明市健康体检中心、昆明市肺部感染诊疗技术中心、肺血栓栓塞诊治中心,昆明市甲状腺疾病诊疗中心。五个市级内设研究机构:昆明市心血管病研究中心、昆明市肝胆胰外科研究中心、昆明市医学检验研究中心、昆明市创伤骨科研究中心、昆明市干细胞研究中心。一个市级中医“中风病”专病建设。为引进新的理念、思路和技术,提高综合竟争实力,医院与国内外医学院校、医疗集团建立了一系列合作关系:与法国巴黎第五大学医学院签订了合作共建协议;与法国尼斯、利摩日医疗集团签订了长期的人员互访交流合作协议;与美国善福德医疗集团签订了合作共建国际儿科诊所的协议;与台湾义大医院建立了友好合作关系,同时,我院是老挝卫生部与昆明市卫计委签订《友好合作谅解备忘录》的主要合作单位。医院以学科、技术、科研、管理、人才梯队建设为支撑,以器官移植、干细胞临床应用、微创外科、内分泌系统疾病、心脑血管系统疾病、老年病诊治及康复保健为导向,以重点学科为龙头,按照“抓重点、破难点、创亮点”的发展需要,加大重点学科、重点专科、重点实验室建设,在医疗服务和管理水平方面实现跨越式发展。拥有达芬奇机器人手术系统、1.5T核磁共振、128排螺旋CT、数字减影血管造影机、数字X射线系统、人工肝支持系统、氩气刀、超吸刀、肝纤维检测仪、骨密度检测仪等大型先进设备。卫生部首批三级甲等综合性医院、全国“百佳医院”、昆明地区“十佳医院”、省级文明单位、医德医风先进单位。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

陈爱华 主任医师

心血管内科,高血压,糖尿病,冠心病,心衰,心律失常,心脏彩超等。

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接诊量 24
平均等待 -
擅长:心血管内科,高血压,糖尿病,冠心病,心衰,心律失常,心脏彩超等。
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杨鹤云 主任医师

擅长认知障碍、脑血管病、神经免疫、头痛、头晕、癫痫、帕金森病等的诊疗。

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擅长:擅长认知障碍、脑血管病、神经免疫、头痛、头晕、癫痫、帕金森病等的诊疗。
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申彦杰 主任医师

妇科常见病多发病。妇科各种炎症、内分泌失调、不孕症、妇科肿瘤。

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接诊量 13
平均等待 2小时
擅长:妇科常见病多发病。妇科各种炎症、内分泌失调、不孕症、妇科肿瘤。
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姜晓岚 副主任医师

各种原发、继发性肾脏病诊治,血液净化技术在临床各科的应用

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:各种原发、继发性肾脏病诊治,血液净化技术在临床各科的应用
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陈城 副主任医师

儿童及青少年牙颌畸形综合诊治、成人正畸治疗、颞下颌关节病正畸治疗、睡眠呼吸暂停综合症正畸治疗、正畸-正颌联合治疗、唇腭裂正畸治疗;牙周病和颞颌关节病的正畸治疗;骨性错颌畸形正颌外科的术前术后正畸治疗;种植体支抗的临床综合治疗;种植前、修复前正畸治疗;个性化舌侧隐形矫治;隐适美无托槽隐形矫治等。

好评 100%
接诊量 9
平均等待 -
擅长:儿童及青少年牙颌畸形综合诊治、成人正畸治疗、颞下颌关节病正畸治疗、睡眠呼吸暂停综合症正畸治疗、正畸-正颌联合治疗、唇腭裂正畸治疗;牙周病和颞颌关节病的正畸治疗;骨性错颌畸形正颌外科的术前术后正畸治疗;种植体支抗的临床综合治疗;种植前、修复前正畸治疗;个性化舌侧隐形矫治;隐适美无托槽隐形矫治等。
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刘永志 主治医师

疼痛诊疗,骨质疏松药物治疗,神经病理性疼痛诊疗,三叉神经痛,带状疱疹性神经痛,颈椎病,腰椎间盘突出症等疼痛的诊疗。

好评 100%
接诊量 205
平均等待 -
擅长:疼痛诊疗,骨质疏松药物治疗,神经病理性疼痛诊疗,三叉神经痛,带状疱疹性神经痛,颈椎病,腰椎间盘突出症等疼痛的诊疗。
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严勇 主任医师

擅长前列腺炎,前列腺增生,性功能障碍,阳痿,男性不育症,性病,泌尿道感染,肾结石,输尿管结石,前列腺增生,前列腺肿瘤,膀胱肿瘤 肾亏、补肾壮阳; 性欲低下;早泄、龟头敏感; 不孕不育、无精子症、少精弱精症; 男性炎症:包皮龟头炎、尿道炎、淋病、非淋菌性尿道炎、睾丸炎、附睾炎、精囊炎 其他男科疾病:尿频、尿急、尿不尽、尿痛、血精、遗精、精索静脉曲张、阴囊潮湿、阴茎短小、包皮过长、包皮手术、珍珠疹、膀胱过度活动综合征、性欲低下、性冷淡、手淫、脱发、失眠多梦、易疲劳

好评 100%
接诊量 377
平均等待 15分钟
擅长:擅长前列腺炎,前列腺增生,性功能障碍,阳痿,男性不育症,性病,泌尿道感染,肾结石,输尿管结石,前列腺增生,前列腺肿瘤,膀胱肿瘤 肾亏、补肾壮阳; 性欲低下;早泄、龟头敏感; 不孕不育、无精子症、少精弱精症; 男性炎症:包皮龟头炎、尿道炎、淋病、非淋菌性尿道炎、睾丸炎、附睾炎、精囊炎 其他男科疾病:尿频、尿急、尿不尽、尿痛、血精、遗精、精索静脉曲张、阴囊潮湿、阴茎短小、包皮过长、包皮手术、珍珠疹、膀胱过度活动综合征、性欲低下、性冷淡、手淫、脱发、失眠多梦、易疲劳
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杨琪瑶 主治医师

主要从事白内障、眼底疾病、眼表疾病。擅长玻璃体疾病、黄斑病变、糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞等其他视网膜血管性疾病及脉络膜疾病的诊治。擅长干眼症、睑板腺功能障碍的综合治疗;青少年儿童近视的防治。

好评 99%
接诊量 1361
平均等待 -
擅长:主要从事白内障、眼底疾病、眼表疾病。擅长玻璃体疾病、黄斑病变、糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞等其他视网膜血管性疾病及脉络膜疾病的诊治。擅长干眼症、睑板腺功能障碍的综合治疗;青少年儿童近视的防治。
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胡菡 主治医师

眼底病,白内障,眼视光等眼病的诊断、治疗与保健。

好评 100%
接诊量 9
平均等待 -
擅长:眼底病,白内障,眼视光等眼病的诊断、治疗与保健。
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唐曙光 主治医师

慢性软组织疼痛

好评 100%
接诊量 77
平均等待 1小时
擅长:慢性软组织疼痛
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患友问诊

我有荨麻疹,单侧脸肿眼睛肿,想知道是否与血管性水肿有关?
33
2024-11-19 11:27:05
我膝盖疼痛,膝盖周围有些肿胀,想知道七叶皂苷钠片是否适合?
5
2024-11-19 11:27:05
我有软组织肿胀和静脉性水肿的症状,想知道七叶皂苷钠片是否适合我?
19
2024-11-19 11:27:05
44岁患者,胫骨平台骨髓水肿,想知道盘龙七片和双氯芬酸钠缓释片能否同时服用?
51
2024-11-19 11:27:05
67岁老年人腿部水肿,考虑使用七叶皂苷钠片,询问用药安全性和注意事项。
37
2024-11-19 11:27:05
女性,45岁,出现小腿肿胀,想知道是否可以用七叶皂苷钠片治疗?
7
2024-11-19 11:27:05
39岁男性患者,腰椎间盘突出,腰疼,穿衣服特别疼,背部脊椎骨那里好痛,想知道是否需要使用七叶皂苷纳片?
16
2024-11-19 11:27:05
我屁股疼,可能是软组织肿胀引起的,想知道有没有合适的药物?
70
2024-11-19 11:27:05
54岁女性,医生开了迈之灵和甲钴胺片,想了解用药方法和注意事项,医生说可以配甲钴安吃,治神经水胖。
39
2024-11-19 11:27:05
双眼皮手术后,如何预防疤痕和水肿?
22
2024-11-19 11:27:05

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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