云南省第三人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

云南省第三人民医院始建于1950年，前身为昆明铁路局中心医院。2004年4月整体移交原省卫生厅管理，更名为省第三人民医院，2008年挂牌为大理大学昆明附属医院，2010年被确定为云南省省级公立医院综合改革试点单位，2015年创建成为三级甲等综合医院，2017年加挂成为云南省职业病医院。目前是昆明市官渡区唯一一所集医疗、教学、科研、健康管理、职业病诊治为一体的省级三级甲等综合医院。医院占地43亩，业务用房4万平方米。医院编制床位1200张，开放床位1057张，截止2021年12月31日共有职工1393人，专业技术人员1268人。内设32个临床科室、8个医技科室、26个职能部门和5个社区卫生服务中心(站)。医院拥有周宏灏院士精准联合实验室；孙道远、窦祖林等多个专家工作站；建有5个省级中心：云南省职业中毒救治中心、云南省企业职工体检中心、云南省临床营养质量控制中心、云南省职业病诊疗质控中心、云南省疼痛医疗质量控制中心；7个培训基地：国家级住院医师规范化培训基地、国家级临床药师培训基地、中华医学会疼痛学分会临床培训基地、云南省限制类医疗技术临床应用规范化培训基地、云南省妇科内镜诊疗技术培训基地、云南省职业中毒救治培训基地、云南省盆底超声培训基地；9个省级临床重点专科：职业病科、上海市肺科医院合作基地、临床护理、儿科、放射医学影像科、老年病科、消化内科、重症医学科、麻醉科；2个省院共建项目：职业病检测中心和血液净化科；2个省院培育项目：内分泌科、妇产科。医院设有内、外、妇、儿、医技、护理六个教研室和一个中心实验室，拥有齐全的教学设施和科研设施。医院与泰国清迈大学、上海市肺科医院、上海市第十人民医院建立了长期合作关系，与全省多家医疗机构建立联盟医院合作，是国际应急管理学会医学委员会的合作单位。医院参与了“5.12汶川地震”、“4.14玉树地震”、“3.01昆明暴恐事件”、“8.03鲁甸地震”等突发公共事件的救灾、应急处置工作，受到各级政府和人民群众的好评。先后荣获“全国抗震救灾英雄集体”“全国百姓放心医院”“国家级节约型公共机构示范单位”“全国模范职工之家”“全国先进工会组织”“全国医院文化建设先进单位”“云南省医德医风示范医院”“云南省优质护理服务示范工程先进单位”“云南省省级消防安全示范单位”“昆明市餐饮服务食品安全A级单位”和“昆明市园林单位”等荣誉称号。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。