昆明理工大学附属安宁市第一人民医院、昆明市第四人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

安宁市第一人民医院是安宁市政府举办的公立医院，是集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急救和社区卫生服务于一体的综合医院，第二名称为“昆明市第四人民医院”。安宁市第一人民医院是由云南昆钢医院更名、并将安宁市人民医院整体划入而来，设有金方、连然两个院区。金方院区（原云南昆钢医院）始建于1962年，是大理大学第七附属医院，楚雄医药高等专科学校非直属附属医院；助理全科医生培训基地。院区占地100.87亩，建筑面积10万余平方米。编制床位830张。连然院区（原安宁市人民医院）始建于1941年，是安宁市妇女儿童医院、安宁市急救中心、昆明血液中心安宁市储血点。院区占地45亩，建筑面积40601平方米。编制床位499张。安宁市第一人民医院现有职工1750人，高级职称215人。有24个职能科室、29个临床科室、12个医技医辅科室、1个分院、1个社区卫生服务中心、5个社区卫生服务站、1个门诊、2个卫生所、1个医务室。有省级临床重点专科7个（医学影像科、疼痛科脊柱源性疼痛专业、急诊医学科、心血管内科、骨科、呼吸内科、消化内科）。2021年5月“云南昆钢医院”更名为“安宁市第一人民医院”，“安宁市人民医院”划入安宁市第一人民医院。两家医院合并后，实施差异化发展，避免重复投资及无序竞争，更加有利于学科发展与人才引进，各项技术得到长足的进步，脊柱椎间盘介入手术位居省内前列，医学检验科2018年通过ISO15189认可，海扶刀治疗实体良、恶性肿瘤深受患者欢迎。胸腔镜肺癌根治术；脊柱、全髋、膝关节置换术；超声支气管镜检查、内科胸腔镜检查和治疗，硬质气管镜、气管支气管肿瘤消融、气管支气管狭窄介入治疗、气管支气管支架植入等；植物人脑起搏促醒，帕金森、癫痫SCS及Vns治疗；胰十二指肠切除、肝叶切除，胃癌、大肠癌根治术；心血管冠脉造影、支架植入、临时和永久起博器安装、血管栓塞，宫腔镜、腹腔镜、血管及非血管等微创介入手术等技术得到持续提升。感染性疾病科与精神心理卫生科在公共卫生应急处理工作中发挥了重要作用。医院医疗设备资产约5.2亿元，如256排512层螺旋CT、1.5T超导核磁共振、64排128层螺旋CT、数字减影机（DSA）、平板数字X光机(DR)、钬激光碎石机、全自动生化分析仪、全自动乳腺容积成像彩超、血液透析机、消化道内窥镜系统、产科四维彩超、移动CT、椎间孔镜、关节镜、高清腹腔镜、胸腔镜，高清眼科激光治疗仪、心脏评估系统、数字化眼底成像系统等。放射治疗科、核医学科、科研实验室正在筹建中。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。