我院始建于1914年，前身是法国人创建的“甘美医院”，后与朱德任云南警察厅长时开设的警察医院合并，1963年正式改名为“昆明市第一人民医院”。历经近百年的建设发展，现已成为一所集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的大型综合性三级医院。我院同时也是昆明学院第一附属医院。医院共有2个院区，院本部占地面积38亩（青年路504号）、甘美医院占地面积120亩（北京路1228号），总业务用房22万余平方米。设有临床业务科室35个、医技科室16个和1个云南省最大的社区医院——昆明市第一人民医院星耀医院。编制床位2100张，职工3300余人。其中：高级职称291人，博士25人、硕士286人，博士和硕士生导师30人，享受国务院特殊津贴6人，省政府特殊津贴专家5人，省市级有突出贡献优秀专业技术人员18人，省市级中青年学术和技术带头人20人，云岭学者1人，云岭名医2人，春城人才奖2人，国家干细胞临床研究机构1个，省级博士后工作站1个，院士工作站1个，是国家住院医师规范化培训基地（20个专业）、国家临床药师规范化培训基地（4个专业）。各级各类技术中心和重点学科建设情况：二个国家级器官移植中心：肝移植中心、肾移植中心。国家药物临床试验机构三个专业：器官移植、肝胆胰外科、妇科。十个省级重点学科：器官移植、神经外科、骨科、心内科、老年病科、麻醉科、普外科、临床护理、检验科、呼吸内科。四个内设省级研究机构：云南省肝脏移植研究中心、云南省颅脑损伤研究中心、云南省角膜病与角膜移植研究中心、云南省临床疾病个体化用药研究中心。一个省级研究所：云南省器官移植研究所一个云南省科技创新团队：昆明市第一人民医院肝移植省创新团队；一个昆明市科技创新团队：昆明市心血管综合防治研究科技创新团队二个内设市级研究机构：昆明器官移植研究中心和昆明市临床疾病分子生物学重点实验室一个市级工程技术中心：昆明市肝移植工程技术中心八个市级重点学科：肝胆胰外科、神经内科、重症医学科、心血管内科、临床药学部、呼吸内科、老年病科、麻醉科。十七个医疗技术中心：昆明市器官移植护理研究中心、昆明市腹腔镜肝切除中心、昆明市角膜及眼表疾病诊疗技术中心、急危重症及创伤救治中心、昆明市肝癌标准化诊疗中心、昆明市泌尿外科腔镜技术研究机构、昆明市脑血管病治疗技术中心、昆明市乳腺疾病诊疗技术中心、昆明市牙周种植技术中心、昆明市器官移植麻醉技术中心、昆明市大容量全肺灌洗技术中心、昆明市微创外科治疗技术中心、昆明市血液净化技术中心、昆明市健康体检中心、昆明市肺部感染诊疗技术中心、肺血栓栓塞诊治中心，昆明市甲状腺疾病诊疗中心。五个市级内设研究机构：昆明市心血管病研究中心、昆明市肝胆胰外科研究中心、昆明市医学检验研究中心、昆明市创伤骨科研究中心、昆明市干细胞研究中心。一个市级中医“中风病”专病建设。为引进新的理念、思路和技术，提高综合竟争实力，医院与国内外医学院校、医疗集团建立了一系列合作关系:与法国巴黎第五大学医学院签订了合作共建协议；与法国尼斯、利摩日医疗集团签订了长期的人员互访交流合作协议；与美国善福德医疗集团签订了合作共建国际儿科诊所的协议；与台湾义大医院建立了友好合作关系，同时，我院是老挝卫生部与昆明市卫计委签订《友好合作谅解备忘录》的主要合作单位。医院以学科、技术、科研、管理、人才梯队建设为支撑，以器官移植、干细胞临床应用、微创外科、内分泌系统疾病、心脑血管系统疾病、老年病诊治及康复保健为导向，以重点学科为龙头，按照“抓重点、破难点、创亮点”的发展需要，加大重点学科、重点专科、重点实验室建设，在医疗服务和管理水平方面实现跨越式发展。拥有达芬奇机器人手术系统、1.5T核磁共振、128排螺旋CT、数字减影血管造影机、数字X射线系统、人工肝支持系统、氩气刀、超吸刀、肝纤维检测仪、骨密度检测仪等大型先进设备。卫生部首批三级甲等综合性医院、全国“百佳医院”、昆明地区“十佳医院”、省级文明单位、医德医风先进单位。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
15
1
1
1
1
1
2
1
1
1
