云南大学附属医院（云南省第二人民医院、云南省眼科医院）始建于1928年，原名万国红十字会昆明分会医院，1938年抗战期间作为南迁来昆的上海同济大学医学部教学医院。医院秉承“人道、博爱、奉献”的传统，以“关爱生命，患者至上”为医院的宗旨和核心价值追求，定位于“服务优质、特色鲜明、专长突出、综合全面”，历经90年的风雨历程，现已成为一所集医疗、教学、科研、健康保健为一体的省级现代化三级甲等综合医院。医院占地面积52亩，编制病床1158张，现有教医护职工2400余人，高级卫生技术人员300余人。医院学科设置齐全，共有47个临床医技科室，拥有先进的医疗仪器设备。现有普通外科、康复医学科2个国家级临床重点专科。医院是国家药物临床试验机构，目前有4个国家级培训基地（国家住院医师规范化培训基地、国家全科医师临床培训基地、内镜与微创医学消化科培训基地、冠心病介入诊疗技术培训基地）；2个云南省临床医学中心（云南省眼科疾病临床医学中心、云南省康复临床医学中心）；6个云南省临床重点专科（眼科、内分泌科、重症医学科、骨科〈创伤外科〉、神经外科、产科）；2个云南省省院共建临床重点专科（消化内镜专业、血管外科）；2个云南省省级重点培育专科（疼痛科、口腔正畸科）；3个云南省医疗质量控制中心（云南省眼科疾病诊疗质量控制中心、云南省康复医疗质量控制中心、云南省健康体检质量控制中心）；4个云南省专家工作站(超声医学的胡兵专家工作站、干细胞研究的徐俊专家工作站、眼科学的姚克专家工作站、肝胆胰外科的王曙光专家工作站)；8个省级临床中心和基地（云南省干部体检中心、云南省远程医疗会诊中心、云南省中毒临床救治基地、云南省中西医结合第二临床研究基地、云南省腹部外科中心、云南省消化超声内镜中心、云南省血管外科中心、云南省创伤救治中心）。医院作为云南大学附属医院，承担临床医学专业教学任务。担任全国高等医学院校国家“十一五，十二五”五年制医学本科规划教材《外科学》、《传染病学》及“十三五”国家高等医学院校英文版规划教材《InfectiousDiseases》编委。医院近十年来承担了国家“十二五”，“十三五”国家科技重大专项2项，国家自然科学基金21项，省级155项。先后获云南省科技进步二等奖4项，三等奖15项。现有3个云南省科技创新团队（云南省第二人民医院病毒性肝炎及相关肝病研究省创新团队、云南省第二人民医院白内障与眼底疾病防治省创新团队、云南省第二人民医院糖尿病血管病变预防及诊疗省创新团队）；1个云南省重点实验室（云南省眼病防治研究重点实验室）。博士生导师7名，硕士生导师118人。云南省中青年学术技术带头人9人，云南省医学领军人才4人，云南省医学学科带头人8人，云南省医学后备人才13人。设有中国科学院昆明动物研究所—云南省第二人民医院医学联合实验室；5个云南省卫生计生委内设研究机构（云南省眼科研究所、云南省病毒性肝炎研究中心、云南省牙病防治研究中心、云南省神经康复研究中心、云南省腹部微创外科研究中心）。医院先后获得国家原卫生部、国家食品药品监督管理局及国家中医药管理局“全国医药卫生系统先进集体”，获云南省委、省政府授予“云南省‘十一五’期间卫生应急工作先进集体”、“云南省干部保健工作先进集体”、昆明市文明单位等荣誉称号。2015年评选为“昆明市民最满意医疗机构”第一名。有多名专业技术人员获“中国医师奖”、“国务院特殊津贴”、“全国卫生系统抗击非典先进个人”、“中国优秀院长”、“全国卫生计生系统先进工作者”、“云岭名医”、“云南省先进工作者”、“云南省突出贡献专家”、“省政府特殊津贴”等荣誉称号和奖励。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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