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上海市华山医院静安分院,复旦大学附属华山医院静安分院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

上海市静安区中心医院复旦大学附属华山医院静安分院复旦大学附属静安区中心医院是一所具有悠久历史的综合性医院,上海市首批区域性医疗中心。建院以来,医院一直致力于为人民群众身体健康提供医疗、护理、保健、康复等卫生服务。医院拥有一批蜚声海内外的医界前辈和名老专家,为医院发展和学科建设奠定了良好基础。医院是第五届全国文明单位,2020年顺利通过全国文明单位复评审,连续12届荣获上海市文明单位、上海市卫生系统文明单位荣誉称号,两次入选上海市卫生系统“医疗服务品牌”项目。医院是国家卫健委改善医疗服务示范医院、国家食品药品监督管理局(SFDA)药物临床研究机构、全国无烟医院、全国首批节约型公共机构示范单位、全国综合医院中医药工作示范单位、上海市首家绿色医院、上海市厂务公开民主管理工作先进单位、上海市优质护理服务先进医院、上海市住院医师规范化培训基地(全科)、复旦大学上海医学院社会实践与教学基地、上海交通大学医学院、上海中医药大学教学基地、徐州医科大学教学医院、上海市静安区红十字医院、静安区社会工作实习基地、静安区医务社工和医院志愿者基地。医院科室设置较为齐全,特色鲜明。中医针灸科为国家级重点专科。手及上肢外科、消化内科、内分泌科、神经内科、心血管内科、中医骨伤科、药剂科为上海市医学重点专科。护理部入选复旦大学临床护理特色专科。董氏儿科是上海市中医流派传承基地。内科、外科、影像科为首批上海市住院医师规范化培训教学基地。拥有静安区医学特色专科四个。医院医疗设备完善,设施先进,有多种大型医疗设备。2014年1月,静安区人民政府与复旦大学正式签订协议筹建复旦大学附属静安区中心医院。医院制定了《复旦大学附属医院(筹)五年发展规划》,正式启动我院复旦大学附属医院筹建各项工作,充分利用复旦大学优质资源,提升医院教学和科研能力,提高医疗服务水平,造福广大群众。2010年4月,静安区人民政府与复旦大学附属华山医院签订协议,复旦大学附属华山医院静安分院揭牌成立,静安区中心医院与华山医院组建区域“医疗联合体”,打破人才部门、地区壁垒,一大批华山医院柔性流动专家来我院执业,参与相关科室的医教研和行政管理工作,全面提升我院技术能力,医院发展进入“快车道”。2014年1月,静安区人民政府与复旦大学正式签订协议筹建复旦大学附属静安区中心医院。医院制定了《复旦大学附属医院(筹)五年发展规划》,正式启动我院复旦大学附属医院筹建各项工作,充分利用复旦大学优质资源,提升医院教学和科研能力,提高医疗服务水平,造福广大群众。静安、闸北两区“撤二建一”后,医院在新静安区委、区府、区卫生计生委的坚强领导下,全面贯彻落实科学发展观和区域卫生发展规划,以复旦大学附属华山医院为依托,下联社区卫生服务中心,以创建“复旦大学附属医院”和“全国文明单位”为目标,打造“符合三级医院标准的区域医疗卫生中心”,提升医院综合能力,提高社会满意度。2017年,在上级部门的关心支持下,在全院职工的共同努力下,医院成功创建“复旦大学附属医院”和“全国文明单位”,提前完成工作目标,医院综合实力和文明程度上了一个大台阶,也为更好地满足群众医疗服务需要奠定了坚实基础。2020年,医院成功创建上海市三级医院,获批上海市首批区域性医疗中心,全院上下,众志成城,凝心聚力,不断提高医疗服务能力,加强学科建设,为实现新的目标努力奋斗!遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

马骏 主任医师

肾脏内科

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擅长:肾脏内科
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王蓓 副主任医师

癫痫、脑梗塞、帕金森病、痴呆、脑血管病、头晕头痛、脱髓鞘疾病、脑炎、多发性硬化、肌病、重症肌无力、记忆障碍等神经内科疾病的诊治。

好评 97%
接诊量 807
平均等待 -
擅长:癫痫、脑梗塞、帕金森病、痴呆、脑血管病、头晕头痛、脱髓鞘疾病、脑炎、多发性硬化、肌病、重症肌无力、记忆障碍等神经内科疾病的诊治。
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梁宗辉 主任医师

影像医学新技术临床应用与疾病诊断,擅长神经系统与腹部疑难杂症的影像诊断

好评 100%
接诊量 6
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擅长:影像医学新技术临床应用与疾病诊断,擅长神经系统与腹部疑难杂症的影像诊断
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彭程 主任医师

擅长骨科常见病的治疗

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擅长:擅长骨科常见病的治疗
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万军 主任医师

脑脊髓血管疾病的神经介入诊疗:包括脑动脉瘤、脑脊髓动静脉血管畸形、硬脑膜动静脉瘘、脑脊髓动静脉瘘的诊断及栓塞治疗、脑供血动脉狭窄诊断及支架治疗等; 外周血管疾病的介入诊疗:包括肝癌、肺癌、胃癌、肠癌、胰头癌、头颈部肿瘤、富血供骨肿瘤、肝脏血管瘤、子宫肌瘤、子宫腺肌症、子宫疤痕妊娠、各类出血(包括外伤出血、医源性出血、消化道出血、妇科出血、支气管咯血等)、外周血管畸形、外周动脉粥样硬化或糖尿病的肢体动、静脉狭窄或闭塞的支架和球囊成形术、脾功能亢进、乙肝肝硬化门脉高压TIPPS等。 外周综合介入诊疗:腰椎间盘突症,梗阻性黄疸、食管支架、输卵管造影再通等。

好评 78%
接诊量 9
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擅长:脑脊髓血管疾病的神经介入诊疗:包括脑动脉瘤、脑脊髓动静脉血管畸形、硬脑膜动静脉瘘、脑脊髓动静脉瘘的诊断及栓塞治疗、脑供血动脉狭窄诊断及支架治疗等; 外周血管疾病的介入诊疗:包括肝癌、肺癌、胃癌、肠癌、胰头癌、头颈部肿瘤、富血供骨肿瘤、肝脏血管瘤、子宫肌瘤、子宫腺肌症、子宫疤痕妊娠、各类出血(包括外伤出血、医源性出血、消化道出血、妇科出血、支气管咯血等)、外周血管畸形、外周动脉粥样硬化或糖尿病的肢体动、静脉狭窄或闭塞的支架和球囊成形术、脾功能亢进、乙肝肝硬化门脉高压TIPPS等。 外周综合介入诊疗:腰椎间盘突症,梗阻性黄疸、食管支架、输卵管造影再通等。
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夏乐敏 主治医师

血液内科疾病治疗

好评 100%
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擅长:血液内科疾病治疗
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陆奕丞 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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潘宝峰 副主任医师

擅长治疗失眠,焦虑,抑郁

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擅长:擅长治疗失眠,焦虑,抑郁
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李楠 主治医师

擅长糖尿病,高血压,高脂血症,骨质疏松,痛风,肥胖症,代谢综合征,脑梗死,冠心病等内分泌代谢疾病及心脑血管疾病相关的老年慢性疾病的诊疗及慢性病管理

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擅长:擅长糖尿病,高血压,高脂血症,骨质疏松,痛风,肥胖症,代谢综合征,脑梗死,冠心病等内分泌代谢疾病及心脑血管疾病相关的老年慢性疾病的诊疗及慢性病管理
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翟翠娟 主治医师

慢阻肺,肺炎,肺癌,哮喘

好评 100%
接诊量 1737
平均等待 -
擅长:慢阻肺,肺炎,肺癌,哮喘
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患友问诊

我有软组织肿胀和发麻的症状,想知道这是什么原因?
61
2024-11-19 13:31:29
我有骶髂关节骨髓水肿的症状,想知道如何治疗?
52
2024-11-19 13:31:29
蹲下去站起来腰疼十多天,想知道是否适合使用七叶皂苷钠片?
63
2024-11-19 13:31:29
我被诊断出2型糖尿病,想了解沙格列汀片的使用情况,之前用过其他DPP4抑制剂出现过血管性水肿的症状。
39
2024-11-19 13:31:29
腰椎用药导致胃部不适,询问七叶皂苷钠片是否适合并寻求护胃药物推荐。
65
2024-11-19 13:31:29
患者腿酸涨,伴有腿部肿胀,想了解是否适合使用七叶皂苷钠片治疗。
18
2024-11-19 13:31:29
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,特别是对于软组织肿胀和静脉性水肿的治疗效果。
37
2024-11-19 13:31:29
我有股骨颈水肿的症状,已经8个月了,躺着压着也胀痛,有时走路痛。用过麝香追风止痛膏,效果不明显。请问该如何治疗?
40
2024-11-19 13:31:29
我因为干活腰部扭伤了三个月,导致腰疼,想知道该怎么办?
68
2024-11-19 13:31:29
52岁患者膝盖痛,想知道能不能吃腿通?
21
2024-11-19 13:31:29

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
0

确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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