沈阳市第十人民医院(即沈阳市胸科医院),始建于1950年,是一所集医疗、教学、科研、急救、预防、保健、康复等多项功能于一体的综合医院,是沈阳市肺癌临床医学研究中心、沈阳市肺癌诊治中心、沈阳市哮喘病防治所、辽宁省结核病医疗质量控制(沈阳)中心、国家药监局药物临床试验机构、多所大学临床教学基地。现已建立东北首家终末性肺疾病病房、体外生命支持中心;成立中心实验室(肿瘤分子诊断实验室),目前处于东北领先水平;成立肺结节诊疗一体化工作站,处于省内领先位置。医院占地面积5万余平方米,编制床位1200张,职工1314余人,拥有万元以上各种先进的大型诊疗设备千余台(件)。医院技术力量雄厚,是一所既具有专病特色又具有综合服务功能的三级综合医院,形成了以胸外、呼吸、肿瘤、结核等四大重点科系为重点、专业特色突出的医疗技术发展格局。结核科系为“辽宁省临床重点专科”;结核病实验室为“辽宁省结核病重点实验室”;中西医结合科为辽宁省“十二五”中医重点专科。2021年医院整合优势学科成立神经中心、消化中心、心脏中心、骨关节运动中心。医院现与美国斯坦福大学医院、德国海德堡大学胸科医院建立了长期合作关系,以各学科学术交流为基础,建立双方医院的技术交流合作及远程会诊机制。近年来,医院荣获“中国防痨协会结核病医学转化创新基地”、“国家PCCM科规范化建设三级医院达标单位”、“沈阳市中医工作先进单位”、“智慧医疗服务示范单位”、“国家级平安医院”、“沈阳五一劳动奖状”、“全国呼吸与危重症专科护理联盟成员单位”、“中国基层心衰中心”等荣誉称号。此外,医院是辽宁省结核病医疗集团龙头单位、中国防痨协会副理事长理事单位、中华医学会结核病分会委员单位、全国综合医院中医药工作示范单位、全国结核病临床试验合作中心成员单位、国际肺癌研究协会(IASLC)成员单位、国际食管疾病学会(ISDE)委员单位、日本肺癌学会成员单位、中国抗癌协会食管癌专业委员会常委单位、中国胸外科肺癌联盟副主席单位、中国医促会结核病分会副主委单位、全国结核病医院联盟常委单位、北京结核病创新技术联盟副理事长单位、辽宁省防痨协会常务副理事长单位、辽宁省医学会结核分会主委单位、沈阳市医学会结核病分会主委单位、沈阳市防痨协会理事长单位、辽宁省抗癌协会食管癌专业委员会主任委员单位、辽宁省抗癌协会肺癌专业委员会副主任委员单位。原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。